肝血管瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《消化内科疾病诊断标准》第300页（2905字）

肝血管瘤(hepatic cavernoma)系肝良性肿瘤中最为常见者，常合并有肝脏或其他器官的囊性变。可发生于任何年龄，但多在中年以上发病，女性明显多于男性。本肿瘤大都为单发，少数为多发性。肿瘤边界清楚，无纤维包膜，一般体积小，直径在1～3cm，但有时较大或很大，达到巨大的程度。

(一)病理

肿瘤呈紫蓝色或暗红色，于肝包膜下，可向外突出于肝表面，也可比较深在，肿瘤由充满血液的血管囊腔构成，壁由扁平上皮细胞被覆，囊腔之间有纤维间隔。肿瘤可形成钙化、纤维化及血栓，一般不产生恶变。血管内皮瘤多发生于乳幼儿。镜下观察也有充满血液的多数囊性间隙，但囊壁由多层内皮细胞构成，无乳头状突出于腔内，易产生恶变呈血管内皮肉瘤。

(二)临床症状

1.症状 本瘤一般无临床症状，常于体检时经B型超声检查发现。肿瘤长大到一定程度时，可出现腹部肿块、肝区隐痛不适等症状。由于肿瘤部位、大小、增长速度及肝实质受累程度不同，临床表现各异，分为隐匿型、腹块型、内出血型及瘤蒂扭转型，其中以腹块型最多见。腹块位于上腹部、表面光滑、质软、有囊性感、可压缩，有较大的可变性，一般无压痛，增长缓慢，部分患者呈隐匿经过，无任何主观症状。少数患者可闻及血管杂音，压迫肿瘤有时可使杂音减轻或消失。巨大肿瘤压迫邻近器官可导致胃肠、胆管功能障碍而出现黄疸、腹痛或消化不良。少数因肿瘤破裂或蒂带扭转而呈急腹症表现，易造成误诊。

2.体征

(1)腹部包块：系本病最多见的表现，不少患者以腹块为惟一主诉或体征，包块位于上腹部，它是肝脏良性肿瘤最重要的体征，肿块与肝脏相连，肝脏肿大或在正常范围内。肿块位置固定而少移动，形态及大小不一，一般增长缓慢而元压痛。肿块硬度坚实，但肝血管瘤可被压缩。

(2)门脉高压症：较罕见，系因肿瘤引起门静脉机械性梗阻所致。

(3)血管杂音：与肿瘤压迫腹主动脉或肝动脉有关。杂音的出现对肿瘤诊断有一定帮助。

(4)其他：良性肿瘤发生某种并发症时可出现相应体征，肿瘤蒂扭转可出现急腹症体征，破裂出血可出现腹腔积血或休克征象。

(三)检查

1.实验室检查

(1)血常规：部分良性肿瘤血小板减少，有栓塞梗死时白细胞升高；并发出血时有贫血的血象改变。

(2)肝功能检查：肿瘤内出血有碱性磷酸酶升高，部分肝血管瘤有血清胆红素轻度升高，多数良性肿瘤无肝功能改变。化验检查对本病的诊断缺乏特异性，但包囊虫补体结合试验和甲胎蛋白检测等对除外肝包囊虫病及肝癌有一定的帮助。

2.B型超声检查 是一种较敏感无损伤性检查，不仅可显示肿瘤大小、部位、内部结构及邻近脏器的关系，而且可动态观察肿瘤的变化，尤其是采用彩色多普勒超声检查有助于良恶性肿瘤的鉴别。

3.X线检查 对诊断肝良性肿瘤有一定参考价值。

(1)腹部平片：对某些良性肿瘤(如脂肪瘤或血管瘤)可显示钙化影，尤以血管瘤的钙化影较特殊，腹腔注入空气后摄片，可显示肿瘤与肝脏相连。

(2)胃肠造影：肿瘤压迫或推移邻近脏器，可见胃、十二指肠移位或受压，结肠不同节段亦可出现外来压迫及移位，尤以结肠肝曲常见。

(3)静脉肾盂造影及胆囊造影：前者显示输尿管移动或受压；后者可因肿瘤压迫而显示缺损。

(4)肝血管造影：肝动脉血管造影对肝内占位性病变性质的诊断有重要价值，不仅能确定其部位、大小，而且可确定其性质，亦有助于治疗方法的选择。如肝血管瘤典型特点是“早出晚归”征象，与肝癌的区别是：①肝癌常引起肝动脉及其分支的扩大，而在肝血管瘤时则否；②血管瘤的血管都是正常血管而不是肿瘤循环；③造影剂停留于血管瘤中的时间远比肝癌长得多。

4.放射性核素检查 用放射性核素扫描肝脏，可见肝内局限性核素减退或缺损区，提示肝内占位性病变。动态观察核素缺损区的扩展速度，以及将检查结果与肝酶谱、AFP等综合判断，有助于肿块性质的鉴别。如血管瘤因网状内皮组织增加，故扫描图上可见浓度增加区。

5.肝穿刺细胞学检查及腹腔镜检查 对经各种非损伤性检查不能确定诊断者，应进行B型超声或CT引导下肝穿刺细胞学检查。腹腔镜下可直接窥视肿块大小、部位、性质，并取材进行活体组织检查，为诊断提供病理学的依据。必要时应及时果断地进行本项检查。

6.剖腹探查 当疑有肿瘤存在时，经各种检查仍不能确定其性质者，可在充分准备手术切除条件下，施行剖腹探查，并取活体组织送快速冰冷切片检查以资诊断。

(四)诊断

1.增大缓慢的颌骨无痛性膨胀、面部畸形，有乒乓感。

2.穿刺抽出草黄色液体，牙源性角化囊肿则为白色角化或油脂样物。

3.牙源性者有病源牙或牙缺失。

4.X线表现为颌骨内的囊性透光影，此透光影边界光滑平缓，有一致密白色硬化边。

5.病理组织学检查确诊。

(五)鉴别诊断

肝血管瘤主要与肝内恶性肿瘤的鉴别。

1.肝细胞癌 一般有肝炎、肝硬化病史，AFP可为阳性，静脉增强扫描有助鉴别。

2.肝转移瘤 部分肝内转移瘤增强扫描可表现边缘强化，类似血管瘤早期表现，但延时扫描呈低密度可资鉴别。

3.肝脓肿 一般病变周围界限不清、模糊，脓肿周围可见低密度晕环，典型的病变周围强化，病变内气体存在。需结合临床表现。