壶腹周围癌
出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《消化内科疾病诊断标准》第410页（2892字）
壶腹周围癌(periampullary carinoma)是发生于乏特壶腹及周围组织的一组腺癌，起源于壶腹本身的最多见(62%～76%)，其次是胰管末端，来自十二指肠黏膜和胆总管末端的少见。
(一)病因
本病病因尚不明了，可能与多种因素有关。
(二)临床表现
1.黄疸 较早出现，进行性加重。但少数患者可因肿瘤坏死胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深，呈现波动性黄疸，可有尿色深粪色及胆盐在皮下沉着，刺激神经末梢而出现皮肤瘙痒。
2.上腹痛 早期部分患者有剑突下钝痛，可向背部放射。进食后较明显，常因未受重视致后期癌肿浸润范围扩大，或伴有炎症而疼痛加重，并出现背脊痛。
3.发热 合并胆管感染或邻近部位的炎症，可有寒战高热，甚至出现中毒性休克。
4.消化道症状 患者有食欲不振、饱胀、消化不良、腹泻乏力及体重下降，并出现继发性贫血、胰腺癌、腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。
5.肝胆囊增大 为胆管梗阻胆汁瘀滞所致，常可触及肿大的肝脏及胆囊。
(三)检查
1.化验检查 早期淀粉酶可升高，大便潜血试验为阳性，镜检可见未消化的肌纤维和脂肪，尿中可有尿糖。
2.指肠引流 引流液中有时可见鲜血或潜血阳性或可见脱落的癌细胞。
3.X线检查
(1)胃肠钡餐及指肠低张造影检查。
(2)PTC：可显示胆总管下端的阻塞部位，注意发生胆漏及胆汁性腹膜炎等并发症。
(3)ERCP：可以窥视十二指肠内侧壁和乳头情况，并可活检确诊对壶腹癌及胰头癌(可有胰管狭窄或不显影等)的诊断均有较大帮助。
(4)选择性腹腔动脉造影：对胰头癌诊断有益，从血管位置改变可间接确定胰腺癌所在部位。
(5)CT：对鉴别胰头癌有意义，有助于本病诊断可显示肿瘤的位置与轮廓。
4.B超 可确定胆管扩张对无黄疸者，亦能提供早期进步检查线索。
5.放射性核素检查 可了解梗阻部位。
(四)诊断
1.平均发病年龄为55岁，男女之比为4.5∶1，起病急骤。
2.主要表现 有黄疸、消瘦、瘙痒、消化道出血等，出血常为首发症状，黄疸常为波动性，易并发胆管炎。
3.有上腹部局限性压痛，晚期可触及肿块。
4.十二指肠镜检查可发现占位性病变，结合病理组织学检查可明确诊断。ERCP、结合B超、CT可提高诊断率。
(五)鉴别诊断
1.肝癌 本症与壶腹周围癌均有右上腹隐痛和胃肠道症状，并可伴有右上腹包块、消瘦。而本症多有肝炎和肝硬化病史，B超、CT检查可发现肝内占位性病变，肝脏组织细胞学检查可发现肝癌细胞。
2.胆石症 本症与壶腹周围癌在临床上多为相似症状，而本症黄疸多在短期内消退或偶波动，无明显体重减轻。B超、CT检查可见有胆囊结石或伴有急、慢性胆囊炎的改变。腹腔胆管动脉造影无阳性发现。ERCP或PTC以及B超下引导胆囊穿刺造影，可见胆囊结石，胆囊壁组织学检查为炎性病变。
3.胰腺癌 本症在临床上无特异表现。鉴别诊断主要依靠X线上消化道造影，胰头癌时，可显示十二指肠圈扩大，十二指肠降部有压迹、狭窄、充盈缺损或黏膜破坏征象。累及胰体、胰尾的大肿瘤压迫胃部时，胃体后壁可显示受压和移位征象，有时屈式韧带和横结肠受压向下位移。B超检查表现为：胰腺的局限性增大，边界回音不整齐，回音光点减弱、增强或不均匀，声像衰减明显等。CT检查对胰腺癌的敏感性和特异性更高。在B超或CT下细针活检细胞学检查可明确诊断。ERCP检查可直接观察胃、十二指肠有无受压，有无转移癌和十二指肠乳头的变化。造影显示：胰管或其分支的狭窄、阻塞、变形或断裂的征象，PTC可显示肿瘤压迫和浸润所引起的胆总管狭窄、阻塞和不规则形态。选择性动脉造影显示胰体癌、胰尾癌比B超、CT更有效。
4.肝外胆管癌 本症发病情况与壶腹癌相类似，男性多于女性，比例为(2～3)∶1，年龄多在50～70岁，贫血较为明显。B超检查肝内胆管呈现扩张，肝门外有肿瘤回声。ERCP检查可显示胆总管、胆管，造影剂在肝门处受阻。PTC检查可显示肝内胆管扩张，梗阻部位变钝，呈乳头状。CT检查可显示肝内胆管扩张，其价值不及ERCP和PTC。细胞学检查有助于诊断。
5.慢性胰腺炎 慢性胰腺炎患者多有嗜酒史或有急性胰腺炎病史。通常伴有胰腺内或外分泌功能障碍。腹平片可见胰腺钙化。B超胰腺弥漫性增大，胰腺实质密度不均。有的胰管内可见强回声光团，提示胰管结石。胰腺钙化时，可见胰腺强回声区，并能显示胰腺假性囊肿或胰腺脓肿。CT对慢性胰腺炎敏感性与B超相似，准确率更高，ERCP对诊断面形胰腺炎有重要价值，常是确诊的重要依据。
6.消化性溃疡 本症多呈周期性、节律性上腹部疼痛，伴烧心、吐酸、嗳气、纳差等症状。胃镜和上消化道造影可发现溃疡。
7.慢性胃炎 壶腹周围癌与慢性胃炎，均有消化不良的临床表现。临床诊断主要以上消化道造影和内镜检查为主。
8.急性肝炎 患者可有低热，肝区不适疼痛，厌油腻、恶心、呕吐、皮肤黏膜黄染、肝脾肿大、有触痛、肝区有叩击痛，肝功能AST、ALT、总胆红素和游离胆红素升高。B超检查示肝脏弥漫性增大，肝活检组织有炎性病变。肝炎病原学检测有阳性反应。