腹膜间皮瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《消化内科疾病诊断标准》第426页（2175字）

腹膜间皮细胞瘤又称原发性腹膜间皮瘤，其起源于腹膜的上皮组织和间皮组织，临床上颇为罕见，由Miller(1908)首先报道，国内共报道约200例。男性发病多于女性，各年龄均可罹患，多见于40～65岁。其临床表现主要为腹痛、腹胀、腹块和腹水，可并发肠梗阻。

(一)病因

本病病因可能与以下因素有关。

1.长期接触石棉 尤以青石棉为甚，但从接触石棉到发病间隔较长，可达13～63年，平均20～40年，国外报道约60%患者有石棉接触史。

2.某些病毒感染 有人将禽类白细胞增生病毒注入雏鸡腹腔后可诱发间皮瘤。

3.接触放射性物质、云母矿及胶质二氧化钍。

4.家族因素 部分患者有遗传因素。

(二)病理生理

本病初发于腹膜局部，仅为少数斑块或结节状孤立病灶，可向周围蔓延呈弥漫性病变，按病变范围可分为局限性和弥漫性两种，脏层及壁层腹膜均可受累。

(三)分型

病理上可分为3种类型。

1.腺瘤样瘤 常发生在子宫、附件等生殖器官腹膜处，属良性肿瘤，质硬，切面灰白，界清，由纤维性间质及腺管样腔隙组成。

2.囊性间皮瘤 由多发性大小不等的薄壁囊肿组成，常与脏器粘连，显微镜下由被覆立方或扁平上皮的管状、裂隙状和小囊状结构组成，属交界性肿瘤。

3.恶性间皮瘤 呈弥漫性生长，浆膜面大小不等、软硬不一呈葡萄状的散在结节，甚可融合成块，亦可表现为脏层腹膜被致密瘤组织覆盖，肿瘤与脏器粘连呈“冰冻状态”。可呈现浆液或血性腹水。组织学可分为上皮性、纤维性及肉瘤样间皮瘤、混合性三类，呈直接蔓延生长，可经淋巴道转移，血行转移较少见。

(四)临床表现

本病临床表现无特异性，主要有：腹痛、腹胀、腹水、腹块、恶心、呕吐、食欲减退、贫血、消瘦及低血糖症状等。腹痛最为常见，呈现为顽固性持续隐痛、胀痛，亦可为阵发性绞痛。腹水亦常见，发生率达90%，且可增长迅速，呈血性或浆液性腹水。腹部肿块是常见临床表现之一，也为患者初诊的原因，其形态大小不一，质偏硬，可固定或活动。此外，部分患者可有肠梗阻或其他脏器转移的表现。

(五)检查

1.血液检查 可有血小板增多、纤维蛋白降解产物增高及高免疫球蛋白血症，低血糖，血CA₁₂₅水平增高。

2.腹水检查 部分患者腹水中透明质酸、酸性粘连多糖、胶原及绒毛膜促性腺激素水平可增高。脱落细胞学检查，发现异型间皮细胞对良恶性及其与转移瘤的鉴别有重要意义。

3.X线检查 胃肠道造影可发现胃肠道有广泛受压、变形、移位、狭窄及排列异常，甚有肠梗阻表现。

4.CT检查 可见腹膜不规则增厚，饼状腹块，肠系膜密度增高呈星状或皱花纸状包块、腹水等。

5.B型超声检查 可显示腹膜线断裂不均匀，有局限性增厚或不规则状。

6.B型超声或CT引导下肿物穿刺活检 通过穿刺肿物的病理检查，可以确诊。

7.腹腔镜检查及腹膜活检 为一简单有效的诊断方式，既可判断病变部位、范围，又可做出病理诊断。但对大量腹水，腹腔粘连明显者此检查受到一定的限制。

(六)诊断与诊断标准

本病早期多无症状，且其表现并不具特异性。现有方法阳性率不高，故临床诊断较为困难，因此对不明原因的腹痛、腹胀、腹块患者，应高度警惕本病的诊断，应及时行腹部B型超声、CT及胃肠道造影，除外腹内脏器病变，反复进行腹水脱落细胞学检查，必要时可行肿物穿刺活检或腹腔镜检查。对腹水脱落细胞或活检组织进行免疫组化染色及电镜检查，将有助于确诊。

(七)鉴别诊断

本病应与结核性腹膜炎、腹膜转移性肿瘤、腹膜浆液性交界性肿瘤、腹膜腺癌、肉瘤等相鉴别。可通过腹部B型超声、CT、胃肠造影及内镜、腹水细胞学及生化检验、腹腔镜检查及活检等加以鉴别。必要时剖腹探查确定，并同时手术治疗。