肠系膜脂膜炎

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《消化内科疾病诊断标准》第437页（1676字）

肠系膜脂膜炎(mesenteric pannicu litis)系指肠系膜脂肪组织的结节性非特异性非化脓性炎症。本病的临床特征是发热、腹痛和腹部肿块。本病在文献上名称很多，包括肠系膜We Ber Christian病、收缩性肠系膜炎、肠系膜脂肪肉芽肿、肠系膜硬化症、原发性硬化性肠系膜炎、肠系膜脂肪代谢障碍等。

(一)病因

本病病因尚不清楚。可能与以下因素有关，诸如创伤、内脏疾患、肿瘤、感染、过敏，某些药物如碘化物和α₁-抗胰蛋白酶缺乏有关等。其发病可能与自身免疫障碍有关。

(二)病理生理

本病主要病理变化在小肠系膜，也可累及网膜、结肠系膜和后腹膜。早期病变主要局限在肠系膜根部，肠系膜增厚，正常脂肪小叶消失而充满黄白色不规则斑块和质如橡皮的结节。病理组织学改变为脂肪细胞变性、坏死、巨噬细胞浸润，系膜增厚，含很多泡沫细胞岛，最后发生纤维化。收缩性肠系膜炎可能是病变的一种极端表现，有更广泛的纤维化，可累及结肠系膜，并逐渐出现肠粘连，使多个肠袢粘连在一起，有导致肠梗阻的可能性。有些患者肠系膜静脉可发生炎症而致闭塞。现认为收缩性肠系膜炎是本病过程中的不同阶段而已。

(三)分型

1.皮肤型 病变主要局限于皮下脂肪组织，反复出现皮下疼痛结节，色红或紫，愈合后皮肤遗有凹陷，偶有结节破溃，流出油脂样物质，常为自限性疾病，女性多见。

2.系统型 病变广泛累及全身脂肪组织，包括胸腔及腹腔的内脏，如胸膜、心包、肺、肾、肝、脾、肠及肾上腺等，也可累及腹膜后组织及肠系膜。病情危重，临床少见。

3.肠系膜型 病变局限于肠系膜，可引起各种胃肠道症状。

(四)临床表现

本病主要见于中老年男性，男女之比为1.8∶1。平均年龄53岁(7～82岁)。具有反复发作趋势。

1.症状 本病患者常有反复发作性腹痛，腹痛部位多位于上腹、脐周或偏左，腹痛程度可轻可重，可有恶心、呕吐、畏食、腹泻、便秘、腹胀和消化道出血，少数患者可出现部分性肠梗阻。全身表现有发热和体重减轻，发热可轻度，也可出现高热。

2.体征 本病约2/3的患者有表面光滑的腹部肿块，多位于脐周偏左，质地偏硬，多有触痛，边缘可模糊或清晰，常固定，偶可推动。可有腹部压痛和腹膜刺激征。广泛的肠系膜病变可影响血液及淋巴回流形成腹水。

(五)检查

1.实验室检查 可有贫血、白细胞增高、血沉增快的凝血机制异常。免疫球蛋白常升高，自身抗体阳性和α₁-抗胰蛋白酶缺乏。

2.消化道造影检查 如肿物压迫肠管可表现有受累肠段激惹征象，钡剂通过肠道较快，出现不同程度的狭窄，多段回肠袢分离。也可有钡剂通过延迟，十二指肠环扩大或小肠节段性扩张，并可出现小肠袢扭曲或折角现象。

3.腹腔镜检查 腹腔镜检查及直视下行活组织检查，可发现肠系膜病理变化，对确立诊断有帮助。

(六)诊断及鉴别诊断

根据病史及临床表现，有时可作出诊断。但往往要于腹腔镜检或剖腹后才能确诊。但应与慢性胰腺炎、胰腺囊肿、淋巴瘤、脂肪瘤等相鉴别。