营养性大细胞性贫血

出处：按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第218页（1122字）

【病因】

一、核酸代谢必须有叶酸及维生素B₁₂，缺乏时则核酸代谢障碍，影响细胞成熟。乳类含此类维生素很少，尤其母乳含量更少，所以多见于6～18个月小儿专哺母乳而未添加辅食者，尤其有慢性病的病儿，对此类维生素的吸收较差，更易患病。

二、维生素C可影响核酸的合成，因此，维生素C缺乏也可引起轻度大细胞性贫血。

【临床表现】

一、症状：反应迟钝，发呆，无表情，哭声细尖且声音有震颤，无泪，条件反射不易形成，食欲不振，呕吐，腹泻，严重者可影响生长发育。

二、体征：面色蜡黄，粘膜苍白，局部或全身不规则的震颤。先见于手、唇及舌，继之可见予上肢、颜面，以后全身震颤，重者可影响呼吸肌，睡眠时震颤消失，轻度肝脾肿大，膝腱反射亢进，踝震挛可阳性，严重者心脏可闻及杂音，甚至心功能不全。

三、实验室检查：红细胞、血红蛋白均降低，以前者为着，红细胞平均容积较正常大，血红蛋白浓度正常，网织细胞计数正常或稍低，红细胞直径曲线基底加宽且右移，白细胞总数稍低或正常，粒细胞形态异常，胞体较大，颗粒变粗，核染质疏松，核右移，血小板常减少，骨髓细胞总数可稍增加，主要为巨幼红细胞增生，尤其原始红血细胞及巨早幼红细胞，二者之和可达15%，各期红细胞均增大，腹浆多，细胞核成熟落后于血红蛋白，白细胞的改变与血液内白细胞一样，尤其是晚幼粒细胞改变明显

【诊断】 根据临床表现及实验室检查，必要时可作骨髓检查。骨髓检查时可见典型的巨幼红细胞。

【预防】 合理喂养，及时添加辅食，积极预防及治疗感染性疾病，治疗消化道疾病等。

【治疗】

一、一般疗法：加强护理，避免交叉感染，合理喂养，控制感染。

二、特殊治疗：维生素B₁₂疗效良好，每次一般用100微克，每周肌注2次；叶酸每次5毫克，每日3次。连续用药3月左右，同时配合大量维生素C，每次100毫克，每日3次，治疗后期可加用铁剂，直到红细胞血红蛋白完全恢复正常为止。

三、输血：对严重病例，可少量多次输血。