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自身免疫性溶血性贫血

书籍:儿科手册

出处:按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第223页(518字)

【病因】 可分为特发性与继发性两种。特发性可能是由于某些药物或细菌代谢产物作用于红细胞膜的蛋白质,使蛋白结构改变成为一种复合抗原,产生一种抗自己红细胞的抗体,引起红细胞早期破坏,产生贫血;继发性者多继发于胶原纤维病或淋巴系肿瘤。

【临床表现】 特发性者,起病较急,可有发烧、进行性贫血、黄疸,偶有血红蛋白尿、肝脾肿大;继发性者,起病缓慢,溶血多不严重,以原发病症状为主。

实验室检查:特发性贫血者较重,网织红细胞增多,可高达50%,有核红细胞增多,抗人体球蛋白试验阳性。

【诊断】 根据临床表现及实验室检查即可诊断。

【预防】 目前尚无有效预防方法。

【治疗】 强的松2~2.5毫克/公斤/日,分2~3次口服,直到溶血缓解时逐渐减量,病情危重者可用氢化可的松静脉点滴,其他免疫抑制药物也可试用,贫血严重者应输血,药物治疗效果不好者,可作脾切除。

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