先天性多发性关节炎挛缩

出处：按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第364页（866字）

【病因】 先天性多发性关节挛缩，是一种比较少见的先天性的四肢畸形，可以侵犯四肢的个别关节或全部关节。严重影响劳动力。病因至今不明。

病理检查，可见患肢肌肉为纤维脂肪组织所代替，其间仅散布少数已有退行性变的肌肉纤维，因此，肌肉弹性很差。

【临床表现】 患儿出生时即有数个或一个关节强直或挛缩，性形多属对称性，两侧性形程度可能轻重不同。上肢常见肘关节挛缩或强直、外翻肘、指关节挛缩或强直。下肢常见的是髋关节挛缩和膝关节挛缩或强直。髋关节挛缩，有时并发脱位；膝关节挛缩或强直，严重的病例可并发膝关节后脱位和马蹄内翻足等。患肢细瘦，肌肉质硬，感觉正常，关节活动明显受限。

【诊断与鉴别诊断】 根据典型的先天性关节畸形，即可诊断。但须与痉挛性麻痹相鉴别。痉挛性麻痹的病例，肢体有病理性反射，其关节强硬，但不强直。

【预防】 目前尚无预防方法。

【治疗】

一、非手术治疗：对无并发关节脱位的病例，采用非手术治疗，有一定效果，特别对婴幼儿效果较好，但必须坚持长期治疗，耐心护理。因患肢的肌肉有不同程度的变性，在畸形矫正后，患肢的活动能力总比健康儿童差。

对畸形较轻的病例，可教会家长，在自己家里作蜡疗、按摩和被动运动。治疗畸形较严重的病例，可选用牵引或矫正性石膏型，矫正一部分畸形。畸形变轻后，长期在家里作蜡疗、按摩、被动运动或医疗体育等。

二、手术治疗：先天性多发性关节挛缩合并髋关节脱臼或马蹄内翻足，则按畸形的程度及患儿的年龄选择不同的手术矫正畸形。具体矫治方法，可参阅先天性髋关节脱位和马蹄内翻足的治疗。