主动脉夹层
出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《心血管内科疾病诊断标准》第270页（6707字）
一、概述
主动脉夹层是指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂进入主动脉中膜，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的二层分离状态，又叫主动脉分裂或主动脉壁间动脉瘤，在过去被称为主动脉夹层动脉瘤。它是一种少见、但有潜在灾难性的疾病，如不予治疗，早期死亡率高达每小时1%。
二、流行病学
主动脉夹层是主动脉疾病中最常见的灾难性病变。在西方，年发病率根据大组尸检结果估计在0.2%～0.8%，美国每年新确诊病例在2000人左右。主动脉夹层的最高发病率在50～70年龄组，男性发病率远较女性为高，二者之比为2∶1～5∶1。
三、病因
主动脉夹层的病因至今未明确，但高血压和年龄增长似乎是最重要的两个因素。任何破坏中层弹性和肌肉成分完整性的疾病过程都使主动脉易患夹层分离。常见原因如下：
1.高血压 Spittell等报道的236例主动脉夹层分离患者中80%伴有高血压。高血压可促进囊性中层坏死，血压波动的幅度与主动脉夹层分裂有关。高血压同时也使得随着年龄增长的自然的退行性改变加速进行，从而促进血管壁被削弱。
2.遗传性疾病 如马方综合征、特纳综合征、埃-当综合征，以血管中膜弹力纤维退行性变为特点，亦与之有关。
3.动脉粥样硬化 约1/4主动脉夹层患者被证实有主动脉粥样硬化，发病年龄多在60岁以上。
4.可卡因 年轻人的主动脉夹层与滥用可卡因有关，但未有确认的直接因果关系。可能由于可卡因引起高血压和体内儿茶酚胺水平波动所致。
5.妊娠 40岁以下妇女的主动脉夹层约半数发生于怀孕期，尤其孕期的后1/3，这与孕期体内松弛激素水平升高对主动脉壁的影响及增加的心搏量引起的血流动力学压力增加有关。
6.梅毒性主动脉炎，巨细胞性主动脉炎，白塞病，多发性主动脉炎等。
7.主动脉创伤 包括创伤和医源性创伤，如动脉内导管术、主动脉球囊反搏都会引起主动脉夹层，可能由主动脉内膜直接损伤引起。
8.先天性血管畸形 如主动脉单瓣畸形和可能的主动脉缩窄，常易患主动脉夹层。
9.内分泌疾病 如甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能亢进等，可使结缔组织银蛋白多糖增加而变得疏松，造成主动脉壁薄弱而易剥离。
四、生理病理
主动脉起自主动脉环，沿脊柱偏后，上升部称升主动脉，至右无名动脉分支横行至锁骨下动脉，称为主动脉弓，此后沿脊柱左侧下行称降主动脉，穿过膈肌进入腹部称腹主动脉，直达左右髂动脉分支。主动脉弓部重要分支的头、颈动脉供应两上肢及颅脑部的血流，以无名动脉和左锁骨下动脉为标志又分为右弓和左弓。降主动脉有多个分支，供应脊髓的血液。腹主动脉是腹腔许多脏器血供的分支主干，如左右肾动脉、肝、脾及肠系膜上动脉等。
动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层是夹层动脉瘤发病的病理过程。基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有黏液样变和囊肿形成。心脏搏动引起主动脉移位，左心室射血对主动脉壁的应力作用对病理进程也至关重要。动脉内膜的撕裂多见于升主动脉近心端和降主动脉起始部，即左锁骨下动脉开口远侧。撕裂的长轴常与主动脉长轴相垂直。内膜一旦撕裂，由于血流的顺向和逆向冲击，剥离范围会逐渐增大，对高血压患者则更为危险，管壁剥离血肿蔓延多在内膜与中层的内1/3和外1/3之间发展，使内膜撕裂深达中层，并常止于中层的1/3，夹层血肿顺行或逆行蔓延，可破入胸腔、心包导致猝死或心包填塞致死，或破入主动脉内出现第二个开口，形成一双腔主动脉，常见于胸主动脉或主动脉弓的降支。
五、分类
目前有三种主要的分类方法，都是基于主动脉夹层是否累及升主动脉而定。
1. Debakey分型 根据主动脉夹层累及部位，分为三型。
Ⅰ型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓部，夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸主动脉、腹主动脉大部或全部，少数可累及髂动脉。
Ⅱ型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉，少数可累及部分主动脉弓。
Ⅲ型：原发破口位于左锁骨下动脉开口远端，根据夹层累及范围又分为Ⅲa，Ⅲb。①Ⅲa型：夹层累及胸主动脉；②Ⅲb型：夹层累及升主动脉、腹主动脉大部或全部。少数可累及髂动脉。
2. Stanford分型 Miller等在临床实践中根据手术需要将其分两型。
A型：夹层累及升主动脉，无论远端范围如何。
B型：夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。
A型相当于DebakeyⅠ型和Ⅱ型，占主动脉夹层的65%～70%；B型相当于DebakeyⅢ型，占主动脉夹层的30%～35%。
3. Svensson分类 分1～5级。
1级：典型主动脉夹层伴有真假腔之间的内膜撕裂片。
2级：中膜层撕裂伴有壁内出血或血肿形成。
3级：断续或细小夹层而无在撕裂部位的血肿偏心膨胀。
4级：斑块破裂或溃疡，主动脉粥样硬化穿透性溃疡通常在外膜下伴有环绕的血肿。
5级：医源性和创伤性夹层。
六、检查
1.心电图 1/3示左心室肥大及非特异性ST-T改变。若累及冠状动脉，可出现急性心肌缺血甚至心肌梗死改变。
2.超声心动图 是目前临床上开展较多的无创检查，能显示出分离的内膜、真腔、假腔及附壁血栓，但降主动脉夹层的敏感性较低。M型超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉由正常的单条回声带变成两条分离的回声带；二维超声中可见主动脉分离的内膜片呈内膜摆动征；多普勒超声可检出分离管壁双重回声之间的异常血流，且对夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都有重要诊断价值。近年来，应用经食道超声心动图(TEE)结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层较可靠，敏感性78.3%～98%，特异性63%～96%；对降主动脉夹层病变的敏感性也较高，约40%。TEE可以观察夹层内膜撕裂的位置、假腔内血栓及血流、心包内是否存在积液等，并可见真假腔间波动的内膜片。由于TEE受到检查者经验的限制，对于复查病例缺乏良好的对比，其对胸主动脉瘤以及近段腹主动脉瘤观察效果好，对腹主动脉及其分支观察效果不佳。
3. X线检查 可见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局限隆起，部分患者可见主动脉内膜钙化影。
4. CT 是最常用于诊断主动脉夹层的工具之一。CT可显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化，显示由于主动脉内膜撕裂所致的内膜瓣。其可在短时间内完成。其对降主动脉夹层的诊断敏感性为83%～94%，特异性为87%～100%。而对于升主动脉瘤的敏感性<80%，其主要缺点是不利于撕裂口的位置以及动脉分支血管情况的判断，对主动脉是否存在返流也不能作出判定。
5.核磁共振(MRI) 是目前快速诊断夹层动脉瘤的重要检查手段，是一种诊断所有类型(3级除外)主动脉夹层敏感性和特异性均很高的显像方法，最常用于在血流动力学稳定的情况下和慢性主动脉夹层的随访。尤其近年来采用快速屏气条件下MRI技术，是现阶段诊断主动脉夹层的金标准。
6.主动脉造影 可描述包括分支血管的累及程度和范围，检测夹层并发症，有时还可见断裂的内膜片。其对B型病变诊断较准确，对A型病变诊断价值较小。缺点是有创，具有潜在危险，需谨慎操作。
7.血管内超声(IVUS) 能直接从主动脉腔内观察管壁的结构，补充血管造影的不足，尤其适用于腹主动脉夹层远端血管的描述，对造影正常但可疑夹层的患者尤其有价值。
七、临床表现
1.症状
(1)疼痛：多为突发的剧烈疼痛，为刀割样或撕裂样，难以忍受，镇痛剂难以缓解。疼痛部位与主动脉夹层发生的部位密切相关。A型多在胸前，B型多在背部、腹部。患者烦躁不安，大汗淋漓。
(2)主动脉夹层破裂的症状：升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心包压塞，多数患者在几分钟内猝死。胸主动脉破裂可造成左侧胸腔积血，腹主动脉破例后血液进入腹膜后间隙。上述患者均有失血表现，如口渴、烦躁等症状。
(3)主动脉瓣关闭不全的症状：若夹层位于主动脉根部累及主动脉瓣而造成瓣膜完整性受损亦可出现主动脉瓣关闭不全的症状，约50%的患者可出现。轻度关闭不全患者可无症状或被疼痛所掩盖。中度以上关闭不全时，患者可出现心悸、气短等症状，严重者可有粉红色泡沫痰、不能平卧等急性左心衰竭症状。
(4)重要脏器供血障碍的症状：冠状动脉供血障碍时，可表现为心绞痛、心肌梗死，严重者可引起死亡。头臂干动脉受累引起脑供血障碍时可出现晕厥、昏迷、偏瘫等。肋间动脉供血障碍严重者可有截瘫。腹腔脏器供血障碍可引起腹痛、腹胀、肠麻痹、肠坏死、肾功能不全等。A型患者中2%～7%有晕厥。
2.体征
(1)血压与脉搏：初诊时B型患者中70%有高血压，若出现血压下降应警惕夹层破裂的可能。肢体间脉搏、血压存在差异，DebakeyⅠ、Ⅱ型主动脉夹层患者如无名动脉受累，则右上肢血压低于对侧，脉搏减弱。
(2)心脏体征：心率较快，多数患者在胸骨左缘第2、第3肋间，右缘第2肋间可闻及2～3级收缩期杂音。合并主动脉关闭不全时，可闻及胸骨左缘2、3肋间舒张期杂音，主动脉第2音减弱。心音减弱并有心浊音界扩大时，提示心包积液。
八、诊断
高血压加突发胸背痛表现，经检查排除心绞痛、心梗、急性胰腺炎后，应立即想到主动脉夹层可能。增强CT是最有价值的诊断措施，普通增强CT对典型夹层病例即可确诊，有经验的血管外科医生甚至可以根据平扫CT做出判断；术前评估则需要行多排螺旋CT的薄层扫描。其他检查手段包括心超、经食管超声、MRI等，必要时需行动脉造影检查。
九、诊断标准
美国纽约心脏病学会标准。
典型的疼痛：突然发生剧烈的、持续的、撕裂样或挤压样胸痛，且向背部放射，同时伴下列一种或几种表现。
1.主动脉瓣关闭不全。
2.胸主动脉增宽。
3.脉搏非对称性减弱。
4.主动脉造影显示一个假管道或夹层膜将主动脉腔分为两个腔道。
符合以上一项标准者可诊断。
十、鉴别诊断
1.心绞痛/心肌梗死 和主动脉夹层症状最为相似，根据心电图、心肌酶检查大部分病例可以确诊，一旦排除应高度怀疑本病可能。
2.急性胰腺炎 主诉为上腹、腰背痛的患者并不少见，接诊医师常首先考虑急性胰腺炎，超声、血尿淀粉酶、CT等手段疾病可明确诊断，CT检查可同时证实主动脉夹层诊断。
3.肾绞痛 腰背痛患者可以和肾绞痛混淆，尿检、B超、X线检查可以排除。
4.肠系膜血管疾病 有腹痛、大便隐血等表现者应和肠系膜血管疾病鉴别，房颤时心房血栓是最常见血栓塞来源；肠系膜上动、静脉血栓形成和主动脉夹层(包括未累及肠系膜上动脉的夹层患者)的鉴别，增强CT仍是最有意义的诊查手段。
5.肢体动脉栓塞 即使比较有经验的血管外科医生，也有可能发生将主动脉夹层误诊为下肢动脉栓塞；因此，对下肢动脉缺血患者，建议严格追问胸痛史，并明确有无栓子来源。
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