动脉导管未闭

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《心血管内科疾病诊断标准》第335页（3828字）

一、概述

动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉，是胎儿期血液循环的主要渠道，95%的婴儿在出生后1年闭塞，如此时仍未闭塞，即为动脉导管未闭(PDA)。未闭的动脉导管按形态分为3型，以漏斗型者多见。本病可单独存在或合并其他畸形。本病女性多见，总体预后良好。

二、流行病学

动脉导管未闭占先心病的9%～12%，女性多见，男女比例约为1∶(2～3)，常是单独发生，但也可与其他畸形共同存在，特别是主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和主动脉瓣狭窄。已知许多因素可导致动脉导管未闭。绝大多数未出现并发症的动脉导管未闭可以治愈，手术及介入治疗的效果甚佳。本病总体预后良好，主要死因是感染性心内膜炎和心力衰竭，严重肺血管阻塞引起动脉瘤样扩张、钙化和动脉导管破裂。

三、病因

本病是遗传和环境因素相互作用的结果。如妊娠3个月内感染风疹病毒的母亲所产婴儿动脉导管未闭者多，是因病毒感染影响胎儿的心脏大血管的形成；早产儿血管收缩反应在出生后还不够强，可能不足以使动脉导管关闭；高原地区氧分压低，故出生婴儿患本病者亦较多。另外，心脏、血管伴有其他畸形者也影响动脉导管的关闭，如主动脉缩窄、主动脉弓离断、左心发育不良综合征等。

四、生理病理

由于主动脉压高于肺动脉压，故不论在心脏收缩期或舒张期中，血液的分流均由左至右，即由主动脉连续地流入肺动脉，使肺血流量增多，肺动脉及其分支扩大，回流至左心房和左心室的血液亦相应增加，使左心室的负荷加重，左心室增大。由于在心脏舒张期中，主动脉血液仍分流入肺动脉，故周围动脉舒张压下降，脉压增宽。少数患者可伴有血管阻力增高，引起显着肺动脉高压，此时左向右分流反而减少或发生右向左分流，出现发绀。

五、分型

按其形态、大小分为管型、窗型和漏斗型三种类型，其长度从2～30毫米不等，直径5～10毫米不等，其中，以漏斗型者最多见，以窗型者最短。

六、检查

1.心电图 常见改变有左室、左房大，严重是出现肺动脉高压者可出现双室肥厚伴ST-T改变，轻者心电图可正常。

2. X线检查 分流量较大的患者，可见肺充血、肺动脉影增粗和搏动强、肺动脉总干弧凸起、主动脉弓影明显、左心室增大，近位闭合处主动脉扩张，在肺动脉段相交处骤然内收而形成“漏斗征”。

3.超声心动图 可见左心室内径增大、二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声心动图可能显示出未闭的动脉导管。彩色多普勒血流显像可探测到从降主动脉经未闭动脉导管进入肺动脉的血流。

4.右心导管检查 可发现肺动脉血氧含量较右心室高出0.5vol%以上，心导管可能由肺动脉通过未闭动脉导管进入主动脉后折入降主动脉。

5.选择性主动脉造影 可见主动脉弓显影的同时肺动脉也显影。

七、临床表现

1.症状 主要取决于分流量大小，分流量越大，肺动脉高压越早。临床症状就越明显。轻型者无症状，重的有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷、咳嗽、咯血等。晚期可出现心力衰竭，重度肺动脉高压者出现青紫，肺动脉或未闭的动脉导管破裂出血等。

2.体征 最突出的体征是在胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器声样杂音，占据几乎整个收缩期与舒张期，以收缩期末最响并伴有震颤。分流量较大的患者心尖区可闻及舒张期杂音(相对性二尖瓣狭窄)，肺动脉瓣区第二心音增强，周围血管征阳性。出现右向左分流者上述杂音减轻，并有发绀，此种发绀下半身较上半身更为明显。

八、诊断

根据典型的杂音、X线、心电图和超声心动图改变，一般可作出诊断；右心导管检查等可以进一步确诊。

1.临床表现 同其他先天性心脏病的症状，但特征性心脏杂音为在胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器声样杂音，并伴有震颤。

2.心电图 常见左室大，肺动脉高压显着时可见右心增大。

3. X线检查 透视下可见肺门舞蹈征，胸片上可见肺血增多，肺动脉凸出，左心增大，约半数可见“漏斗征”。

4.超声心动图 可显示出未闭的动脉导管，显示存在于主动脉和肺动脉之间的连续左向右分流，并可见左室内径增大。

5.心导管检查 肺动脉血氧含量较右心室高出0.5vol%以上，主动脉造影可见主动脉弓显影的同时肺动脉也显影。此检查方法最为确切，但有创。

九、诊断标准

美国纽约心脏病学会标准委员会。

(一)诊断标准

1.心导管从左肺功脉进入降主动脉。

2.在选择性逆行主动脉造影时，通过未闭的动脉导管使肺动脉显影。

符合以上标准之一者可诊断为本病。

(二)诊断条件

1.分流量小者无病状，较大者活动后易气急、心悸、咳嗽、咯血等；晚期有心力衰竭。

2.胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，呈收缩期递增型，舒张期递减型，伴有肺动脉瓣区第2心音亢进及周围血管征。

3. X线检查

(1)病变轻者正常。

(2)分流量大者左心房、左心室增大，肺动脉影增粗、搏动增强、肺动脉段凸出，主动脉结增宽，可见漏斗征。

4.心电图和心电向量图有四种改变 正常、左心室肥大、双侧心室肥大、右心室肥大。

5.超声心动图 左心室内径增大，二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声可显示未闭的动脉导管。

6.右心导管检查有下列一种以上改变

(1)心导管从左肺动脉进入降主动脉。

(2)肺动脉血氧含量较右室血氧含量高出0.5vol%以上。

(3)稀释曲线测定肺动脉水平曲线提前到达，到达时间短于4秒。

7.选择性心血管造影 主动脉弓显影的同时肺动脉也显影。

符合前5项可诊断，兼有末二顶之一者可确诊。

十、鉴别诊断

1.室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全 室上嵴上型的心室间隔缺损，如恰位于主动脉瓣之下，则可能产生主动脉瓣关闭不全。此时，心室间隔缺损本身所引起的收缩期杂音，加上主动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，可在胸骨左缘第3、第4肋间处产生来往性杂音，但本病杂音多缺乏典型的连续性，心电图和X线检查显示明显的左心室肥大，超声心动图和右心导管检查可见右心室水平的左向右分流可助鉴别。

2.主动脉窦动脉瘤破裂 可侵蚀并穿破至肺动脉、右心房或右心室，从而引起左至右的分流。其连续性机器声样杂音与动脉导管未闭极相类似，但位置常低1～2个肋间。另外，本病多有突然发病的病史，如突然心悸、胸痛，随后有右心衰竭的表现，可助诊断。

3.冠状动静脉瘘 冠状动脉的血流直接流入冠状静脉的静脉血中，左右心房水平产生左向右分流，也表现为胸前连续性杂音，但因周围血管征不明显，心电图多无变化，心导管检查发现右心房水平有左向右分流，选择性升主动脉或冠状动脉造影可显示瘘的所在部位，可确诊。