脊髓空洞症
出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《神经外科疾病诊断标准》第388页（4751字）
一、概述
脊髓空洞症(syringomyelia)是一种由各种原因引起的，缓慢进行性脊髓和(或)延髓的退行性病变。脊髓内由于各种因素的影响，形成管状空腔，在外空洞周围常有神经胶质增生。
二、病因与发病机理
关于空洞形成的原因，目前尚无一致认识，确切的病因不明。脊髓空洞症发病机制复杂，枕大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。由于每个人的病因、体质及机体代偿能力的不同，空洞的形成和发展也各不相同，所以应根据临床特点及病期的不同，进行不同病因探讨及综合分析。
三、分类
1.先天性脊髓空洞症 多合并ChiariⅠ型畸形。
2.后天性脊髓空洞症 由于创伤、肿瘤、炎症等引起。
四、分型
1.Chiari于1891年首次描述此病，并将其分为如下三型。
(1)Ⅰ型：小脑扁挑体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔以上。
(2)Ⅱ型：第四脑室疝入椎管内。
(3)Ⅲ型：在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
这种分型方法一直沿用至今。
2.Pillay等1994年根据形态变化将此病分为A、B两型：
(1)A型：小脑扁桃体下疝并伴脊髓空洞症。
(2)B型：单纯小脑扁桃体下疝，不伴脊髓空洞症。认为颅后窝减压术对缓解小脑和脑干受压效果好，对脊髓空洞疗效不确切，因此该分型对治疗有指导作用。
3.Bindal等以临床表现以及是否并发脊髓空洞将该病分为：
(1)无临床表现。
(2)脑干受压而不合并脊髓空洞。
(3)合并脊髓空洞。其中又分为三型：①单纯脊髓空洞；②脑干受压伴脊髓空洞；③单纯脑干受压表现而无脊髓症状。
五、病理
有空洞的脊髓外观可能正常，亦可能呈梭形膨大或萎缩。空洞壁不规则，由环行排列的胶质细胞及纤维组成，包含有神经纤维和神经胶质退行性病变，空洞内常含有无色或黄色液体。空洞周围有时可以见到异常血管，管壁具有透明变性。大多数病例的空洞发生在脊髓颈段，亦可向上到脑干，向下伸展到胸段，少数延伸到腰段。偶尔可有多发性空洞，互不连通。少数空洞仅发生在延髓部位。极个别病例发生在腰段脊髓。空洞形状不一，有时可为胶质组织分割成多房状。在某些部位，胶质增生多于空洞形成。通常空洞由中央管的背侧横向发展。早期可能局限于一侧后角的底部，以后累及脊髓后角的腹侧部分及前角的底部，最后扩展到该水平的极大部分，以致只剩下薄薄的一层脊髓组织围绕在周围。
六、检查
1.CT扫描 80%的空洞可在CT平扫时被发现，表现为髓内边界清晰的低密度囊腔，其CT值与相应蛛网膜下腔内脑脊液相同，平均较相应节段脊髓CT值低15HU，相应脊髓外形膨大。少数空洞内压力较低而呈萎缩状态，此时其外形欠规则。当空洞较小或含蛋白量较高时，平扫可能漏诊。椎管内碘水造影29h CT延迟扫描，可在脊髓空洞内见到高密度造影剂。当空洞部直接与蛛网膜下腔相通时，造影剂可通过脊髓血管间隙或第四脑室的交通进入空洞，因此，注射造影剂后延迟扫描发现髓内高密度影的机会较高。伴发脊髓肿瘤时，脊髓不规则膨大，密度不均，空洞壁可较厚。创伤后脊髓空洞常呈偏心性，其内常可见分隔。
2.MRI检查 MRI是诊断的最有效工具。MRI矢状面图像能清晰地显示空洞全貌，T1加权图像表现脊髓中央低信号的管状扩张；T2加权图像上空洞内液呈高信号；无论T1或T2加权图像，空洞内液信号都均匀一致。横断面上空洞多呈圆形，有时形态不规则或呈双腔形，边缘清楚光滑。在空洞的上、下两端常有胶质增生，当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时，空洞呈多房性或腊肠状。空洞相应节段的脊髓均匀膨大。由于脑脊液的搏动，T2加权像上脑脊液呈低信号，这种现象称为脑脊液流空现象。脊髓空洞内液与脑脊液相交通，并可有搏动性，因此这些患者在T2加权图像上可见到低信号的流空现象，与T1加权所见颇为相似。由于空洞内液搏动程度不同，信号缺失区的形态可与Tl加权时的范围不一致。多房性空洞由于分隔的存在导致搏动较弱，流空现象出现率较低，但当其交通以后空洞内流空现象出现率明显增多，因此如发现流空现象缺失则提示多房分隔的存在。非搏动性空洞常为单发，其长度直径均小，施行分流术后空洞内搏动幅度减弱甚至消失，因此空洞内流空现象的观察亦可作为手术疗效观察的指标之一。与脑室或蛛网膜下腔交通的空洞，称为交通性脊髓空洞症；而无交通的空洞，称为非交通性脊髓空洞症或脊髓积水。
七、临床表现
发病年龄通常为20～30岁，偶尔发生于儿童期或成年以后，文献报道中最小年龄为3岁，最大年龄为60岁。男性与女性比例为3∶1。
病程进展缓慢，最早出现的症状常呈节段性分布，首先影响上肢。当空洞逐渐扩大时，由于压力或胶质增生的作用，脊髓白质内的长传导束也被累及，在空洞水平以下出现传导束功能障碍。两个阶段之间可以间隔数年。
1.感觉症状 空洞时常始于中央管背侧灰质的一侧或双侧后角底部，最早症状常是单侧的痛觉、温度觉障碍；如病变侵及前联合时可有双侧的手部、臂部尺侧或一部分颈部、胸部的痛、温觉丧失，而触觉及深感觉完整或相对地正常，称为分离性感觉障碍。患者常在于部发生灼伤或刺、割伤后才发现痛、温觉的缺损。以后痛、温觉丧失范围可以扩大到两上肢、胸、背部，呈短上衣样分布。如向上影响到三叉丘脑束交叉处，可以造成面部痛、温觉减退或消失，包括角膜反射消失。许多患者在痛、温觉消失区域内有自发的中枢痛。晚期后柱及脊髓丘脑束也被累及，造成病变水平以下痛、温、触及深感觉的感觉异常及不同程度的障碍。
2.运动障碍 细胞受累后，手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩软弱无力，且可有肌束颤动，逐渐波及上肢及其他肌肉、肩胛带以及一部分肋间肌。腱反射及肌张力减低。以后在空洞水平以下出现锥体束征、肌张力增加及腱反射亢进、腹壁反射消失，Babinski征呈阳性。空洞内如果发生出血，病情可突然恶化。空洞如果在腰骶部，则在下肢部位出现上述的运动及感觉症状。
3.营养障碍及其他症状 关节的痛觉消失引起关节磨损、萎缩和畸形。关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉，称为夏科(Charcot)关节。在痛觉消失区域，表皮烫伤及其他损伤可以造成顽固性溃疡及癫痕形成。如果皮下组织增厚、肿胀及异样发软，伴有局部溃疡及感觉缺失时，形成Mervan综合征。颈胸段病变损害交感神经通路时，可产生颈交感神经麻痹(Horner)综合征。病变节段可有出汗功能障碍，出汗过多或出汗过少。晚年可有神经原性膀胱以及大小便失禁现象。其他如神脊柱侧凸、后凸畸形、脊柱裂/弓形足等亦属常见。
延髓空洞症：由于延髓空洞常不对称，症状和体外征通常为单侧型。累及疑核可造成吞咽困难，软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜。舌下神经核受影响时学造成伸舌偏向患侧，同时舌肌萎缩伴有肌束颤动。
如面神经核受累时出现下运动神经元型面瘫。三叉神经下行根受累时造成同侧面部感觉呈中枢型痛、温觉障碍。侵及内侧弓状纤维则出现半身触觉、深感觉缺失。如果前庭小脑通路阻断可引起眩晕，可能伴有步态不稳及眼球震颤。有时可能出现其他长传导束征。但后者常与脊髓空洞症同时存在。
八、诊断
成年期发病，其他先天性缺陷的存在节段性分布的分离性感觉障碍，手部及上肢的肌肉萎缩，以及自主神经与营养障碍，是本病的特征。但进一步确诊需要依靠相应的CT及MRI检查。
九、鉴别诊断
1.脊髓肿瘤 脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧凸及神经系统症状可以类似脊髓空洞症，尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程发展较快，根痛常见，营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高，可以与本病相区别。对疑难病例CT、MRI可鉴别。
2.颈椎骨关节病 可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征象，但根痛常见，病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。鉴别可行颈椎X线片，必要时做脊髓造影。颈椎CT或MRI助于证实诊断。
3.颈肋 可以造成肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据，而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以发生混淆。不过，颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，触觉障碍较痛觉障碍更为严重，上臂反射不受影响，而且没有长束征，能作出鉴别，颈椎X线片也有助于建立诊断。
4.尺神经麻痹 可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩。但感觉障碍相对的比较轻微而局限，触觉及痛觉一样受累，在肘后部位的神经通常有压痛。
5.麻风 可以引起感觉消失，上肢肌肉萎缩，手指溃疡。但有正中、尺及桡神经及臂丛神经干的增粗，躯干上可以有散在的脱色素斑。
6.梅毒 可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞，而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。
7.穿刺伤或骨折移位 有时可引起髓内出血，聚集在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内。但损伤病史及X线片中的脊椎损伤证据均足以提供鉴别的依据。