佛氏窦动脉瘤破裂

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《急诊影像诊断手册》第73页（1009字）

佛氏窦动脉瘤常由先天发育异常或后天性病变引起，大多数为先天性，占先天性心脏病总数的2%左右。由于胚胎时期主动脉根部的中层组织发育不全，与主动脉纤维环逐渐分离，因而使主动脉窦形成局部薄弱区域或动脉瘤，并容易发生破裂。瘤体多发生在右冠状窦，其次为无冠状窦，极少见于左冠状窦。窦瘤破入右心室最常见，其次为右心房，破入其他部位如左心房，肺动脉等少见。患者中45%合并室间隔缺损，还可合并其他畸形。其临床表现为突然出现胸痛、呼吸困难和休克等，体检在胸骨左缘3～4肋间可闻及响亮的连续性杂音。可以合并室间隔缺损、主动脉关闭不全、动脉导管未闭等。

【X线诊断】

主要表现为两肺呈轻至中度充血改变。心影呈中至重度增大。左、右心室均有增大。心外形可呈“二尖瓣型”或“主动脉型”，但较多为“中间型”。升主动脉增宽，主动脉结增大。可合并左心房或右心房增大。

【超声诊断】

可以出现左、右心室增大，左房、右房增大，右冠状窦、无冠状窦瘤样突出，瘤体顶端均见回声中断，收缩期与舒张期双向湍流。冠状窦与房室间异常分流。主动脉瓣关闭呈双线，出现间距，室间隔膜部回声中断等。

【血管造影与DSA诊断】

佛氏窦瘤充盈显示为窦瘤扩大，并有囊状膨出，形状可不规则，有时可带蒂或子瘤破裂时边缘不清。分流征象为窦瘤破裂的直接征象，当破入右心室时，在升主动脉显影的同时，右心室和肺动脉早期显影；当破入右心房时，右心房早期显影，造影剂通过破裂口时出现喷射征。向右心分流，心腔充盈主要出现在舒张期，主动脉关闭不全时在舒张期早期，造影剂由升主动脉向左心室内逆流。

【鉴别诊断】

室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全时，主动脉造影时造影剂先返流左心室然后通过缺损使右心室显影，而不是从主动脉直接使右心室显影，右心室主要在收缩期显影。

动脉导管未闭时，主动脉造影可以显示未闭的动脉导管和肺动脉分支。