先天性高肩胛症

出处：按学科分类—医药、卫生 中医古籍出版社《骨伤科手册》第545页（1354字）

先天性高肩胛症，又称肩胛下降不全，是发育过程中肩胛骨从颈部下降不全的结果，为胚胎发育障碍所致，肩胛骨高位是其最突出的特征，常合并先天性脊柱侧弯、半椎体、楔形椎等颈、胸畸形。

【病因病理】

肩胛骨在胚胎第五周出现，此时位于颈4到胸2椎体水平，在第三个月末时应下降至胸2和胸7．8之间，未能完成下降即形成本病。本病原因目前不明，据推测可能与以下因素有关：(1)羊水过多引起宫内压力过高；(2)肩胛骨与椎体间形成异常关节或肌肉缺损，使肩胛骨停留在胚胎早期的位置等。

高肩胛症的肩胛骨较正常者为小，横径加宽，下角内移，岗上区向前弯曲以与上胸壁相适应。在肩胛骨之内上方与下四颈椎之间有纤维性、软骨性或骨性桥梁，称肩胛桥，或肩椎骨。肩胛骨周围的肌肉多有缺如、发育不良或纤维化，以斜方肌受累最常见，常伴发脊柱侧弯、脊柱裂等其它畸形。

【诊断】

(一)症状与体征

1．肩胛骨高起，单双侧均可发生，出生后即可发现。

2．上臂外展、上举活动受限。主要是肩胸活动受限，肩肱关节活动基本正常，肌力弱。

3．触诊可摸到高位的肩胛骨，较正常为小。约1／3的患者可触及肩胛骨与下四位颈椎棘突或横突之间的纤维性或骨性的异常连接，即肩椎骨桥。

4．疼痛出现较晚，且不严重，早期一般无自觉症状。

5．有的合并脊柱侧弯、斜颈、骈肋等畸形。

(二)影像学表现

X线表现为病侧肩胛骨高位、旋转、前倾、肩胛骨骨体小，肩胛盂浅平，伴有胸廓变小畸形。肩胛骨斜位或侧位像可以发现“肩椎骨”。

【治疗】

(一)非手术治疗

主要用于无症状或症状较轻者，一般采用手法按摩以松解筋肉，或针对患侧肩胛部进行主动或被动的活动锻炼，以减轻肌肉痉挛并加强肌力，但疗效不显。

(二)手术治疗

手术的目的在于获得功能和外形的改善，最佳手术年龄为3～7岁，年龄较大者手术效果差。3岁以前的病儿多不能耐受手术；双侧对称的畸形，合并其它严重畸形的或上肢外展上举功能障碍较轻的均可不必手术。手术基本上有三种：(1)肩椎骨和肩胛骨内上部切除术。(2)肩胛骨大部分切除术。(3)肩胛骨下移术。若畸形严重，肩胛骨下移较多，须防止过度牵拉而引起臀丛神经损伤。可先行锁骨中1／3截骨术，再行肩胛骨下移，可避免臂丛神经损伤的发生。