小儿惊厥
出处:按学科分类—医药、卫生 山东科学技术出版社《新编全科医生手册》第575页(6362字)
惊厥是全身或局部骨骼肌群突然发生不自主收缩,常伴意识障碍。这种神经系统功能暂时紊乱、神经细胞异常放电的现象,大多由于过量的中枢神经性冲动引起,亦可由于末梢神经肌肉刺激阈的降低,如血中游离钙过低引起的低钙惊厥。小儿惊厥的发生率是成人的10~15倍,惊厥是儿科常见而危重的急症。
【病因】
1.感染性
(1)颅内感染:细菌、病毒、原虫(弓形体、疟疾等)、寄生虫(肺吸虫、血吸虫、囊虫、包虫等)引起的脑膜炎、脑炎、脑膜脑炎、脑脓肿等。
(2)颅外感染
①高热惊厥:年幼儿任何突发高热的颅外感染均可能引起惊厥,其发病率为2%~8%,这是小儿惊厥最常见的原因。其发病机制至今尚未完全了解,可能因为6个月至3岁小儿的大脑发育不够完善,分析、鉴别和抑制能力较差,以至弱的刺激也能在大脑引起强烈的兴奋与扩散,导致神经细胞突然异常放电而发生惊厥,正如祖国医学叙述幼儿系“纯阳之体,患受诸邪,生热甚速,热极生风”。典型的高热惊厥具有以下特点:多见于6个月至3岁小儿,6岁后罕见;患儿体质较好;惊厥多发生在病初体温骤升时,常见于上感;惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经症,一般预后好。30%~50%患儿以后发热时亦易惊厥,一般到学龄期不再发生。
②中毒性脑病:急性感染过程中可出现类似脑炎的表现,但非系病原体直接侵入脑组织,而可能是与感染中毒、人体对病毒的过敏反应、缺氧、脑充血水肿、小血管内膜细胞肿胀造成脑局部缺血性坏死等多种因素有关。其特点是:任何年龄、各种体质小儿均可发生;多见于中毒型菌痢、伤寒、百日咳、败血症、肺炎等疾病的极期;惊厥可局限性、次数多、时间长,常有意识障碍及神经体系征,预后较差,昏迷越久,产生后遗症的可能性越大。近年来由于患儿大多就医及时,故发生率明显降低。
③破伤风:是因破伤风梭状杆菌经脐部侵入引起,常在出生后7天左右发病,故又称新生儿破伤风、“七日风”等。一般以哭吵不安起病,患儿想吃,但口张不大,吸吮困难。随后牙关紧闭、面肌痉挛,出现苦笑面容,双拳紧握,上肢过度屈曲,下肢伸直,呈角弓反张状。强直性痉挛阵阵发作,间歇期肌强直继续存在,轻微刺激均可引起痉挛发作。患儿神志清醒,早期多不发热。
④瑞氏(Reye)综合征:是一种以急性脑病合并肝脂肪变性为特点的综合征。本病的发生与B型流感病毒和水痘病毒等感染的流行有关,发病高峰年龄为6岁(4~12岁)。
患儿先有前驱上呼吸道病毒感染,出现轻度发热、咳嗽、流涕、疲倦等征候。起病4~7天时可突然发生反复呕吐,继而出现嗜睡、行为改变、反应迟钝;神经系统受累症状呈进行性恶化,出现惊厥、昏迷、颅内压增高征,直至死亡,通常无神经系统定位体征。肝呈轻至中度增大,肝功能异常,但病儿始终无黄疸。血液生化检查显示转氨酶升高,血氨升高,血糖降低,凝血酶原时间多延长,血清胆红素正常,淀粉酶有时升高。脑脊液检查,除压力升高外,大都正常。脑电图显示广泛性慢波,符合脑病。
2.非感染性
(1)颅内疾病:原发性癫痫,如大发作、婴儿痉挛等;占位性病变,如肿瘤、囊肿、血肿等;颅脑损伤,如产伤、缺氧、外伤等;颅脑畸形,如脑积水、脑血管畸形、神经皮肤综合征等;其他还有脑白质营养不良、脱髓鞘病等。
(2)颅外疾病
①代谢性:低血糖、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠、高胆红素血症;遗传代谢缺陷,如苯丙酮尿症、半乳糖血症、有机酸尿症、维生素B6依赖症、脂质累积症等;维生素(B1、B6、D、K)缺乏等。
②中毒性:药物,如中枢兴奋药、氨茶碱、阿托品、抗组织胺类药、山道年、哌嗪、异烟肼、阿司匹林、安乃近、氯丙嗪等;植物,如毒蕈、白果、桃仁、苦杏仁、荔枝、木薯、发芽马铃薯、马桑子、苍耳子、蓖麻子、地瓜子等;农药,如1605、1509、敌敌畏、敌百虫、乐果、666、DDT等;杀鼠药,如磷化锌、安妥等;其他,如一氧化碳、煤油、汽油中毒等。
③心源性:严重的心律失常可致急性心源性脑缺血综合征(阿-斯综合征);法洛四联症失水时易致脑血栓;克山病可引起脑栓塞等,均可导致惊厥。
④肾源性:任何肾脏疾病或泌尿系畸形导致高血压或尿毒症时均可引起惊厥。
⑤其他:出血性疾病伴颅内出血者;嗜铬细胞瘤发生高血压脑病者;接种百日咳疫苗后;每日大剂量放射治疗(损伤血管内皮可致脑水肿及多处出血)等,均可导致惊厥。
【临床表现】 典型惊厥发作时患儿意识丧失,全身骨骼肌不自主、持续性地强直性收缩,继之继续(痉挛性)收缩。常见于癫痫的大发作。乳幼儿惊厥常无强直性发作,只有肢体阵挛性惊厥,但如患破伤风则以强直性惊厥为主。
新生儿惊厥更不典型,阵挛性惊厥可局限于单肢和面部,也可扩散为半身性惊厥,一般神志清楚;可有肌阵挛发作(双上肢、双下肢或四肢与颈肌突然屈曲一次或多次);强直性惊厥除破伤风外常见于早产儿的脑室内出血;其细微发作常见于早产儿,可表现为阵发性眼球转动、斜视、凝视或上翻,也可反复眨眼,面肌抽动似咀嚼、吸吮动作,也可表现为阵发性面红、苍白、流涎、出汗或呼吸暂停而无抽搐。这些细微发作不是典型的惊厥,而是发作,故称“新生儿惊厥发作”比“新生儿惊厥”更为恰当。
【诊断】 惊厥仅是一个症状,应尽快找出病因,尤其是在新生儿,否则可导致严重脑损害。
1.年龄
(1)新生儿:应考虑缺氧缺血性脑病、颅内出血、颅脑畸形、低血糖、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠、高胆红素血症、脑膜炎、破伤风等。
(2)1岁以内:低血钙、化脓性脑膜炎、高热惊厥(6个月后)、颅脑畸形、脑损伤后遗症、婴儿痉挛等。
(3)1~3岁:高热惊厥、颅内感染、中毒性脑病、低血糖、头部跌伤等。
(4)3岁以上:癫痫、颅内肿瘤、急性肾炎、各种中毒、头部外伤、颅内感染、中毒性脑病、头部外伤等。
2.季节:传染病所致惊厥者多发生在流行季节。夏、秋季应多考虑菌痢和肠道病毒感染;冬春季应多考虑流行性脑膜炎(2~4月)等呼吸道传染病;乙型脑炎的季节性最强(7~9月)。维生素D缺乏引起的低钙惊厥在冬春多见;低血糖则在夏秋季清晨多见。
3.病史:根据不同年龄询问病史非常重要。
(1)有热惊厥:大多为感染所致,但应注意非感染性惊厥有时亦可发热,如持续性癫痫、白果中毒、核黄疸等。有发热时应详细询问传染病接触史。
(2)无热惊厥:大多为非感染性,但反应差的小儿在严重感染时可无发热。新生儿感染尤其是早产儿常无发热,反而表现为体温不升,故对新生儿无热惊厥应询问有无缺氧、产伤、胎膜早破、产程延长史;在婴儿应注意喂养史,有无新生儿窒息史,家中有无类似患者;在年龄较大者应询问过去有无类似发作,有无误服毒物及颅脑外伤史。
4.体检:惊厥发作时应注意系全身性或局限性,强直性或阵挛性;注意患儿心脏有无停搏、心率特慢或特快现象。待惊厥停止后必须进行全面体检,神经系统尤应重点检查。要反复观察患儿的神态变化,如精神萎靡、嗜睡常提示病情较重,精神良好常提示病情较轻;检查有无颅内压增高征(前囟是否紧张、饱满,骨缝有无增宽)及眼部异常;有发热者,应仔细寻找有无淤点、皮疹,有无脑膜刺激征或阳性神经征,不能除外颅内感染时均应作腰穿;发热者注意有无局部感染灶(咽部疱疹,最好能查鼓膜);诊断不明时应测血压,排除高血压脑病。
5.化验和检查:根据需要选择进行。
(1)三大常规:2~7岁病因不明的感染性惊厥,尤其在夏、秋季,必须作冷盐水灌肠取粪便,镜检排除中毒型菌痢。小儿惊厥时白细胞计数可增高,故据此鉴别病毒性或细菌性感染的价值不大,但血中嗜酸粒细胞显着增高常提示脑型寄生虫病。婴幼儿病因不明的感染性惊厥,应查尿液排除尿路感染。
(2)血生化检查:如查血糖、血钙、血镁、血钠、血尿素氮、肌酐等。
(3)脑脊液检查:病儿精神萎靡、嗜睡、颅内感染不能排除时,均应作脑脊液检查。高热惊厥与中毒性脑病时脑脊液常规正常;颅内感染时脑脊液化验大多异常。
(4)其他检查:根据以上检查结果仍不能作出诊断时,可选择以下检查:
①眼底检查:新生儿先天性感染可能有视网膜脉络膜炎;广泛视网膜下出血提示颅内出血;臀位小儿只要有视网膜下出血即提示颅内出血;视乳头水肿提示颅内占位性病变。
②硬脑膜下穿刺:对硬脑膜下出血、积液、积脓可立即肯定诊断,作涂片、培养还可明确病原。
③脑电图:80%~90%癫痫患儿经诱发试验和反复检查的脑电图都有癫痫波形可见(棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、高幅阵发性慢波等);婴儿痉挛则有特征性的高峰节律紊乱。随访检查脑电图有助于对新生儿惊厥的预后推测。
④头颅X线平片:颅内钙化灶常提示先天性感染,如脑室周围钙化提示巨细胞病毒感染。
⑤脑B超:适用于前囟未闭患儿,对脑室内出血、脑积水等诊断极为有用,并可在床旁检查、随访。
⑥脑CT:对蛛网膜下腔出血等颅内出血、各种占位性病变和颅脑畸形等均很有价值。
⑦磁共振成像(MRI):比CT更精确,尤其对脑内细小病变的诊断更精确。
总之,对小儿惊厥的病因诊断,必须结合年龄、季节、病史、体检全面分析考虑。首先要根据有无发热等感染中毒表现,初步判定此惊厥是感染性或非感染性,然后考虑原发疾病在颅内或颅外,最后有针对性地选择某些必要的化验和检查以确定诊断。
【治疗】
1.一般治疗
(1)保持安静,避免一切不必要的刺激。
(2)保持呼吸道畅通,及时吸去咽喉部分泌物;头侧向一旁,以防将呕吐物、分泌物等吸入引起窒息或吸入性肺炎。
(3)严重者给氧,以减少缺氧性脑损伤。
2.制止惊厥
(1)首选地西泮(安定),0.3~0.5mg/kg(最大剂量10mg)静注(每分钟1~2mg),5分钟内生效,但作用短暂,必要时15分钟后重复使用;也可肛门灌肠;肌注吸收不佳,最好不用。氯羟安定的效果也较好,可按0.05~0.1mg/kg(最大剂量4mg)缓慢静注,必要时15分钟后重复1~2次,此药维持时间较长,降低血压及抑制呼吸副作用比安定小,也可肛门灌肠或含于舌下,为惊厥持续状态首选药。
(2)新生儿惊厥首选苯巴比妥,15~30mg/kg静注,无效时可再用10mg/kg,每日维持量为5mg/kg。新生儿破伤风仍应首选安定。其他年龄组小儿可用苯巴比妥10mg/kg静注(每分钟<50mg),必要时20分钟重复1次。
(3)副醛可在以上药物无效时使用。0.1~0.2mg/kg大腿外侧肌注(因此药易损伤神经),必要时30分钟后重复使用,也可加等量花生油灌肠。重症时用5%葡萄糖水稀释成5%溶液,按0.2ml/kg缓慢静滴,并按每小时0.02m1/kg维持静滴。本药由肺排出,患肺部疾病者慎用。
(4)苯妥英钠适用于癫痫持续状态,当安定无效时,可按15~20mg/kg静注,速度为每分钟1mg/kg。最好有心电监护。
(5)惊厥仍不止时可用硫喷妥钠10~20mg/kg(最大剂量不超过300mg),配成2.5%溶液,先按5mg/kg缓慢静注,止惊即不再推;余者按每分钟2mg静滴,并根据病情增减速度。
(6)无抗惊厥药时,可针刺人中、合谷穴。
3.对症治疗:高热者宜物理降温(25%~50%酒精擦浴;冷盐水灌肠;颈旁、腋下、腹股沟等大血管处置冰敷),也可用安乃近10mg/kg滴鼻、肌注或口服,退热作用较其他解热镇痛药强。昏迷患儿常有脑水肿,可静注甘露醇及速尿;肾上腺皮质激素对炎症性、创伤性脑水肿效果较好,对缺氧缺血性脑病引起者效果差,应尽量避免使用,或仅短时应用,以免引起不易发现的严重感染。
4.病因治疗:尽快找出病因,采用相应治疗。对病因不明的新生儿惊厥,在抽血留作需要的检查后立即静注25%葡萄糖,无效时缓慢静注5%葡萄糖酸钙(心率降至10次/分应暂停),仍无效时可缓慢静注2.5%低浓度硫酸镁。以上各药剂量均为2~4ml/kg。均无效时再静注维生素B650mg。如系维生素B6依赖症,惊厥可立即停止。
【预防】 高热惊厥患儿在日后发热时最易惊厥,故应教会家属如何进行物理降温和及时使用安乃近滴鼻。对不典型高热惊厥患儿除用上述方法降温外,还可用地西泮0.5mg/kg肛门灌肠;也可考虑每日口服苯巴比妥3~5mg/kg数周至1~2年,以免复发。对癫痫患儿应按发作类型按时服药2~4年,再逐渐减量、停药。