肾和输尿管的先天性异常

出处：按学科分类—医药、卫生 中山大学出版社《临床人体解剖生理学》第498页（4088字）

肾和输尿管在胚胎发育过程所形成的畸形，包括数目异常、位置异常和形态异常等。某些先天性异常需要早期外科手术处理，所以对异常情况的了解在术前评价和选择上有重要的临床参考意义。

(一)肾数目的异常

1．双侧肾不发育 极为少见。由于胎儿尿量的排出对胎儿的发育至关重要，若胎儿有双侧肾不发育，多合并孕母羊水量过少以及肺发育不全，患儿多系早产儿，生后最初几小时内常死于持续呼吸功能障碍；个别有存活数天者，但最终死于肾功能衰竭。

2．单侧肾不发育 即孤立肾或单侧肾(solitary kidney)。据中国资料显示在1286～1500例中约有1例。肾未发育的输尿管亦常不发育(图11－17)；有时有发育不全的输尿管存在，其尾端连于膀胱，头端则呈盲端。单侧肾不发育的对侧肾常呈显着代偿性肥大，它对人体的生命和健康均无影响，故可能终生不被发现。如果存肾发生病变，处理时要格外注意，此乃由于在治疗中未发现患者为单肾，则有治疗错误的可能。所以处理任何肾脏疾病及损伤时都必须了解对侧肾的情况。单侧肾不发育，女性常与子宫及输卵管畸形并见；在男性常与同侧输精管、精囊及附睾部分缺失共存。

图11－17 左侧肾完全未发育

3．不完全重复肾 指两个肾的实质融合在一起，外表呈一体积较大的肾。重复肾各有其本身的肾盂、输尿管和相关血管；或重复的输尿管有时呈互相交叉，可以开口于膀胱的同侧或异位(图11－18)。

图11－18 不完全重复肾重复输尿管

4．额外肾(extra kidney) 极少见。是指与正常肾完全分开的重复肾，多位于正常肾的下方，且多见于左侧(图11－19)。额外肾的输尿管与正常肾的输尿管可以在下部融合为一。在手术去除双肾之一时，应注意两条输尿管可能裹以同一鞘内，此时必须仔细分离，特别要注意保留的输尿管及其相关血管。

图11－19 额外肾

(二)肾位置异常

1．单纯肾异位 指的是较正常肾的位置低或过高，其中低位肾较常见，可位于盆腔或髂部，并于盆部较多见(图11－20、图11－21)。由于低位肾局部位置的特殊，故易误诊或损伤，在相应部位的肿物宜顾及低位肾的可能。

图11－20 盆腔异位肾

图11－21 双侧单纯性异位肾

2．横过异位肾(ectopic kidney) 主要是在发生过程中一侧肾横过中线至对侧，结果二肾位于同一侧。有两种情况：一种是融合型，两肾融合为一体，但两肾的输尿管仍分开，分别开口于膀胱(图11－22)。自Panaroluse(1654)报导过1例后，Abeshouse(1947)等收集有309例。另一种是非融合型，指的是两肾分开，较罕见。Rakitansky(1861)报导过1例，Caine(1956)报导有31例。中国施锡恩等(1957)也见到2例，男女各一(图11－23)。

图11－22 横过异位肾

图11－23 非融合型横过异位肾

(三)肾旋转异常

可合并有肾异位或融合肾畸形。Brasch和Weyrauch描述肾旋转异常的四种类型：不旋转、不完全旋转、过度旋转和反向旋转(图11－24)。用逆行尿路立体术可提供满意的诊断。

图11－24 肾旋转异常

(四)肾的形态异常

一般认为融合是造成肾形态异常的主要原因，融合可以是同侧或对侧两种；前者较普遍，为重复肾；后者则有各种不同形式，如马蹄肾、盘形肾、乙状肾和块肾等。

1．马蹄肾(horseshoe kidney)(图11－25) 可以是两肾下极或上极在身体中线互相融合，形似“马蹄”故名。已有资料显示，两肾融合有90%的绝大多数在肾下极，仅有10%在肾上极。两肾融合部位称峡，可以是肾实质成结缔组织所组成，且大多数位于腹主动脉和下腔静脉的前方，或位于腹主动脉分叉处。在发生过程中，肾盂因受融合的限制，不能正常旋转，输尿管较正常短，并越过峡部下行。肾动脉血供较常有异，可来自髂动脉，或腹主动脉分叉处，也有少数可来自肠系膜下动脉。

图11－25 马蹄肾

马蹄肾患者可以无症状。但多数患者因神经丛、血管或输尿管受压，使尿路梗阻，尿液引流不畅等，引起肾积水而发生症状。临床资料显示，出现症状最小年龄为2天，最大为80岁，半数在41岁左右。

2．乙状肾(sigmoid kidney) 甚少见。系一侧肾上极与对侧肾下极相融合形成呈“乙状肾”。肾盂互相接近或分离，输尿管可能迂曲，但尚能正常地进入膀胱(图11－26)。有资料显示发病率在儿童尸检为1∶4000，在成人尸检则为1∶16417。这种融合性异位肾虽容易触知，但仍须尿路造影方能明确其性质。

图11－26 乙状肾(sigmoid kidney)

3．盘形肾(disk kidney)、块状肾(lump kidney)或称饼状肾(cake kidney) 极为少见。两肾在盆内近中线处融合为一形状不规则的器官(图11－27)。

图11－27 块状肾(lump kidney)

(五)多囊肾

多囊肾(polycystic kidney)也称肾多囊性疾病(polycystic renal disease)。是肾囊肿性疾病中的一种，也是肾囊肿性疾病中最常见的一种常染色体显性遗传性疾病，文献报导有明确家族史者约占1／3。多囊肾多发生于两侧，其体积较正常肾脏为大，大小可因两侧病变进展程度不同而异，此乃由于肾实质内有大小不等的多发性囊肿，以致使肾脏全面扩大，表面呈许多高低不平的圆形透明薄泡(图11－28)。

图11－28 多囊肾(palycystic kidney)

多囊肾并不多见，男女发病率几乎相等，尸检资料为2‰，但在综合性医院的住院患者中则为0．3‰，由此可见仅有1／6人的患者因有临床症状被发现。

由于多囊肾病变进程较缓慢，可在任何年龄出现症状，但多数在40～60岁出现症状而被发现。

(六)肾盂及输尿管的异常

1．重复肾盂 较多见的是融合为一体，表面有一浅沟，但肾盂、输尿管的上端则明显分开，或输尿管下端合并(图11－29)。其中异位输尿管口在女性可开口于尿道、阴道或阴道前庭，多在尿道膜部远端而引起尿失禁(图11－30)；若为男性可开口于尿道前列腺部、精囊或射精管，故不发生尿失禁(图11－31)。

图11－29 重复肾盂及重复输尿管类型(A～C)

图11－30 女性左侧输尿管全部重复，异位输尿管开口于阴道前庭

图11－31 男性左侧输尿管全部重复，异位输尿管开口于阴道前列腺部

2．先天性巨输尿管(congenital megalo-ureter)(图11－32) 它无器质性输尿管梗阻的先天性畸形，具有不同程度的输尿管扩张，或不同程度的伸长和扭曲。男性多见于女性。有人认为输尿管与膀胱连接处末端的输尿管内只有环形肌而缺乏纵行肌而导致功能性梗阻的出现。它可以是单侧，也可以是双侧。膀胱镜检查和逆行造影是显示巨大扭曲输尿管的好方法。

图11－32 先天性巨输尿管(右侧)

3．腔静脉后输尿管(retrocaval ureter)(图11－33) 它是胚胎期腔静脉发生反常所致。绝大多数由腹侧静脉的残留及背侧静脉消失所构成；有时或可见到腹侧及背侧静脉均不消失，此时输尿管穿行于双下腔静脉之间。输尿管不在腔静脉的外侧而是从下腔静脉的后面绕过，再回到正常的路线。由于输尿管与腔静脉交叉而发生尿路通过困难，而导致其上侧发生肾、输尿管积水。

图11－33 腔静脉后输尿管示意图

腔静脉后输尿管都发生在右侧，但也有报导左侧腔静脉后输尿管并发于内脏转位者。