视觉障碍的诊断与治疗

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《神经内科门诊手册》第230页（9117字）

一、视觉传导通路自视网膜开始至枕叶视觉皮层

视觉感受器为视网膜的视锥细胞和视杆细胞(第一级神经原)，产生的视觉冲动经双极细胞(二级神经原)传至神经节细胞(三级神经原)。神经节细胞的轴突汇集至视乳头，形成视神经。两侧视神经向后在蝶鞍上方合并组成视交叉，自视交叉向后外方延伸形成两侧视束。来自视网膜鼻侧的视神经纤维相互交叉至对侧的视束，来自两颞侧视网膜的视神经纤维不交叉，经视交叉的外方向后进入同侧的视束。两侧视束向后绕过大脑脚的下方，分为内外两支，较大的外侧支为视觉纤维，进入外侧膝状体，较小的内侧支止于顶盖前区及中脑四叠体的上丘(瞳孔反射的向心纤维)。外侧膝状体是第一级视觉中枢，由此发出视放射经内囊后肢走向枕叶距状裂上下方的纹状区(视觉皮层中枢)。与视觉相关的颅神经除视神经外，还包括司眼球运动的Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经，即动眼神经、滑车神经和外展神经，支配6条眼外肌。其中，动眼神经支配上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌，滑车神经支配上斜肌，展神经支配外直肌。

二、病史及诊断思路

视觉障碍的临床症状复杂多样，且眼部症状可以是内科全身性疾病或神经科疾病的一部分表现，所以在病史采集上应注意在询问一般症状基础上重点询问与眼功能有关的症状及其发展演变过程。

视觉障碍相关的症状有许多，包括视力下降、眼前黑影、虹视、视野改变、复视、视物变形、闪光、幻视、夜盲、色盲等，另外，可以伴随的感觉症状包括疼痛、异物感、灼热感、痒、畏光、流泪等等。其中，与神经科关系较密切的症状是视力下降、视野改变和复视。所以在询问病史时应注意以下几方面问题：

1．首发症状和主要症状是什么 如以视物模糊为主诉，应问清是视力减退还是视物成双，是否向哪一侧看时视物模糊明显或者视物有无缺损。视物成双即复视多提示有眼外肌病变或Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经病变。如病人主诉向一侧注视时视物不清或看物体时有缺损，多提示有视野缺损的问题。

2．以视力减退为主诉的病人 应注意询问视力减退出现的时间，是突然出现还是隐袭起病逐渐进展。如在数小时或几天内视力迅速下降至数指甚至手动，则应考虑角膜炎、虹膜炎、闭角型青光眼急性发作、视网膜中央血管阻塞、视网膜动脉痉挛、视网膜剥离、急性球后视神经炎、缺血性视神经病变等；如为视力逐渐下降，数周、数月甚至数年逐渐进展，则考虑角膜炎症、变性或血管翳、白内障、玻璃体变性、青光眼、视网膜色素变性、黄斑变性、慢性球后视神经炎等。

3．视力减退是单眼还是双眼 一侧视觉丧失的常见原因见表16－1。单眼视力减退或丧失多因血循环障碍或急性炎症引起，要考虑的疾病有视网膜中央动脉或静脉闭塞、视网膜出血或玻璃体积血、视乳头炎或急性球后视神经炎、颈内动脉血栓形成、闭角型青光眼急性发作、急性缺血性视神经病变和颅脑外伤、视神经管骨折。双眼视力减退或丧失：病因包括各种视神经炎特别是多发性硬化、尿毒症性黑朦、颞动脉炎、视皮质血管性病变、中毒性弱视如铅、甲醛等、癔病或诈病。

表16－1 一侧视觉丧失的常见原因

4．视力减退出现前是否有诱因及前驱症状 如多发性硬化引起的视觉障碍发病前多有感染、外伤、过度劳累、精神紧张等诱发因素。

5．是否伴有其他视觉症状 如眼前黑影、虹视、视物变形、闪光、色视等，如有这些症状，多提示有角膜、晶状体、玻璃体、视网膜等眼科疾患。

6．是否伴有其他感觉症状 如伴有疼痛，提示有炎症、外伤等，异物感多见于结膜炎症、结石、干眼症；视疲劳多见于屈光不正、斜视等；溢泪常见于青光眼、结膜炎、泪腺炎。

7．是否伴有神经系统症状 头晕、头痛、肢体麻木、无力、大小便障碍等多提示视觉障碍是神经系统疾病的一部分表现，如多发性硬化、急性脑血管病等。

8．既往史是否患有其他躯体疾病 白血病、败血病、恶性贫血、动脉硬化症、高血压及糖尿病等所致的眼底病变，全身性出血疾患的大出血均可导致急性视力障碍。

9．家族史 一些视力障碍是由遗传疾病引起，应注意询问亲属中有无类似疾病病人。如视网膜色素变性、高度近视、先天性青光眼等。

三、查体

1．视力 临床上进行视力检查常用的包括一般检查法和视力表检查法。

(1)一般检查法 令病人盖住一眼，检查另一眼。之后交替进行。先看书上的文字，如看不清楚，再看检查者的手指，并记录几米处可以看到，称几米指数；如看不清指数，而能看见手指晃动，称为眼前手动；如仍看不清，再用手电筒光照病人的眼睛，看是否有光感。此法仅能粗测视力，精确检查需要用视力表检查。

(2)视力表检查法 分为远视力检查和近视力检查。远视力检查一般采用国际标准视力表。病人距表5m，结果常用分数表示，分子是检查的距离，一般为5m，分母是正常人看清该行应在的距离。如5／10指病人在5m处仅能看到正常人在10m处应该能看清楚的一行。近视力检查一般采用标准近视力表和Jeager氏近视力表两种，通常用小数表示，即0．1～1．5。

2．视野

(1)手指法(面对面法) 检查者与病人面对面而坐，距离约1m。如检查病人的右眼，则将其左眼遮住，令其右眼注视检查者左眼，检查者亦将自己的右眼闭合，然后用手指在两人中间等距离处从上、下、左、右不同方向，从视野周边向中央逐渐移动，嘱病人一发现手指移动立即说出，并与检查者自己的视野范围进行比较。

(2)视野计检查法 分为弧形视野计检查法、平面视野计检查法、轮廓视野检查法、中心视野检查法、定量视野检查法等，通过眼科视野计检查可较精确地检查并记录病人视野缺损的情况。

正常视野：正常人视野范围：向上约50°～60°，向下约60°～75°，向外约90°～100°，向内约60°，外下方的视野最大。

病理性视野：①向心性视野缩小：是指全部周边视野敏度减低，呈向心性收缩，也可在周边某部分缩小明显，形成不规则缺损；②象限型偏盲：视野缺损局限于四分之一象限内，不超过视野内的水平和垂直中线，缺损的尖端指向中心注视点；③偏盲：为视野内某一半发生缺损，通常以视野内垂直或水平中线为界；④楔形视野缺损：视野缺损呈扇形，其尖端指向生理盲点，不为视野内的垂直和水平中线所限制。视野缺损常见的原因见表16－2。

表16－2 视野缺损常见的原因

3．眼底 眼底检查需用检眼镜，也称眼底镜。检眼镜分直接检眼镜和间接检眼镜，神经科常用的为直接检眼镜。检查时令病人背光而坐，眼球正视前方，检查右眼时，检查者站在病人右侧，右手持眼底镜，用右眼观察眼底；检查左眼时则相反。正常眼底视乳头呈圆形或椭圆形，边界清楚，颜色淡红，鼻侧较颞侧色略深，生理凹陷清晰，动静脉管径比值为2∶3。

视神经乳头病变可表现为视乳头水肿、视神经萎缩和视神经乳头炎。①视乳头水肿初期表现为视乳头充血，呈红色，边缘模糊，一般先从上、下缘或鼻侧开始，最后波及颞侧缘，生理凹陷不清，高起不超过2屈光度。进展期视乳头变大，高起约3～4屈光度，生理凹陷消失，视乳头周边的视网膜呈灰白色，其边缘的毛细血管扩张，静脉怒张弯曲，重者可有出血及渗出物，晚期发生继发性视神经萎缩；②视神经萎缩：分为原发性视神经萎缩和继发性视神经萎缩。原发性视神经萎缩原发疾病起于球后，为下行性萎缩或单纯性萎缩。视乳头灰白色，边缘清晰，筛板清楚可见。继发性视神经萎缩是由视乳头炎或视乳头水肿等引起的视神经萎缩，又名炎性萎缩。视乳头胶质组织增生，呈白色，筛板不清，生理凹陷消失，边缘模糊，动脉变细，静脉充盈。视神经萎缩的病因见表16－3；③视神经乳头炎：眼底视乳头充血，边缘不清，重者有水肿，一般不超过3屈光度，视网膜静脉充盈扩张，有时有火焰状出血。视乳头水肿、视神经炎和球后视神经炎的鉴别要点见表16－4。

表16－3 视神经萎缩的病因

表16－4 视乳头水肿、视神经炎和球后视神经炎的鉴别要点

四、实验室检查

视觉诱发电位：枕叶皮层对视觉刺激产生的电活动可以用头皮电极检出，称为视诱发电位(VEP)。采用黑白棋盘格的模式翻转视觉刺激会产生一个视觉正信号即P100，它大约在刺激发生100ms后产生。急性视神经炎会使视觉诱发电位丧失或严重减弱，潜伏期延长。对于临床眼底检查未发现异常的球后视神经炎的病人的辅助检查的意义更大，可以帮助临床医生发现临床下病灶，在多发性硬化的诊断中是一项十分重要的检查。

诊断及鉴别诊断：根据病史、临床症状和检查结果，可以初步推断病变在视乳头到枕叶皮层视觉中枢的哪一节段。

1．视神经乳头病变 可有视力减退、视野改变，眼底检查可看到特殊改变。①视神经乳头炎指视乳头局部的炎症过程，多为急性过程，表现为视力突然减退，1～2天内可完全失明，眼球或其周围疼痛，视野改变有中心暗点。可由全身疾病或局部病变所引起，也可为邻近组织炎症波及所致；②视乳头水肿视乳头水肿可因颅内压增高、眼局部病变和全身性疾病等原因引起。80%以上的视乳头水肿是由颅内高压引起，如颅内肿瘤、炎症、脑积水、蛛网膜炎、海绵窦血栓形成等。眼局部病变包括眶内肿瘤、脓肿等；全身疾病多见于晚期急进性高血压、肾炎、妊高征、恶性贫血、白血病等。视乳头水肿多为双侧同时发生，但有的病例可一侧先出现。一侧视乳头水肿，另一侧视神经原发性萎缩，称Foster-kennedy综合征，多见于一侧大脑额叶底面肿瘤。

2．视神经病变 ①球后视神经炎视力减退、眶深部疼痛和压痛，眼底大多数无任何改变，也可出现视乳头轻度充血浑浊，有与视力减退一致的对光反射障碍，视野检查出现中心暗点，周边视野可轻度缩小。急性球后视神经炎多由于邻近组织的炎症或脑膜炎波及，也可由铅、砷、甲醛等中毒引起，慢性球后视神经炎可由维生素缺乏、妊娠、糖尿病、结核等所致；②视神经萎缩原发性视神经萎缩见于颅内肿瘤、中毒(甲醛、奎宁等)、外伤及视网膜中央动脉阻塞等病。继发性视神经萎缩见于晚期视乳头水肿、视神经乳头炎或广泛的视网膜病变。

3．视交叉病变 视野改变是视交叉部损害最重要的体征，视交叉不同部位的损害其视野变化有各自的特点。视交叉正中部受压：来自下方者，多见于鞍内肿瘤首先压迫来自双眼视网膜鼻下象限的纤维，视野缺损最初表现为双颞上象限缺损，由周边向中心发展，逐渐累及双颞下象限，形成双颞侧偏盲，再累及双鼻下象限视野，最后累及鼻上象限。由上向下压迫者，视野缺损的发展顺序则相反。视交叉两侧受压为双鼻侧偏盲，极为罕见，可偶见于双侧颈内动脉硬化，或因第Ⅲ脑室扩大将视交叉推向下压在两侧颈内动脉壁上。

4．视束病变 视束本身的病变极少，主要是附近病变压迫造成的损害，如颞叶和丘脑的肿瘤及颅底动脉瘤等。从两眼来的视觉纤维，经过视交叉进入视束后，各占有一定位置，当一侧视束受损时，从一眼来的视觉纤维损害，常常多于从另一眼来者。所以视野出现同向偏盲，黄斑回避。视束前2／3段病变，因为有瞳孔对光反射传入纤维同时受损，故损害后用裂隙灯笔尖从偏盲侧照射双眼病侧半视网膜，双眼瞳孔对光反射消失，称偏盲性瞳孔强直。视束后1／3段受损，因无瞳孔传入纤维，瞳孔对光反应正常。视束受损时间较长者，还可出现上行性视神经萎缩，可见双眼视乳头病侧半颜色苍白，如右侧视束受损，左眼视乳头鼻侧半和右眼视乳头颞侧半颜色苍白萎缩。另外，视束损害，常伴有其他神经症状，如在前部受压，可累及视交叉而伴有视交叉受损的表现。

5．外侧膝状体损害 极为少见，其视野缺损无定位诊断的特征，一侧全部损害，出现同向偏盲；内侧损害，出现双眼下象限视野缺损；外侧损害，出现双眼上象限视野缺损，与视放射前部损害相同。因瞳孔对光反射的传入纤维在外侧膝状体前已经离开视束经上丘进入中脑，故偏盲侧瞳孔对光反射存在。

6．视放射损害 视放射分布较广，不同部位的损害，视野缺损不同。前部纤维接近内囊，损害时除出现同向偏盲外，常同时出现对侧偏身感觉和运动障碍，即“三偏”症状；中部，视觉纤维即分为背、侧、腹三束，受损时常常只有部分纤维受累，多出现象限型同向偏盲：背、侧束受累出现双眼下象限同向偏盲，腹束受累则出现双眼上象限同向偏盲；在视放射中后部因背、侧、腹三束纤维又汇集在一起，如该部损害，可出现同向偏盲，伴有黄斑回避。

7．枕叶视觉皮质损害 视觉皮质为一眼鼻侧半和另眼颞侧半视觉纤维终止区。损害后，可出现同向偏盲和黄斑回避，与视放射中后部损害不易鉴别，但视放射损害常伴有颞、顶叶受损症状和体征。纹状区范围较广，完全损害比较少见。枕极除受大脑后动脉供血外，还接受大脑中动脉供血，故当大脑后动脉血栓形成时，枕极不受影响，在同向偏盲视野中常有黄斑回避。如果两侧大脑后动脉均有血栓形成时，则出现双眼两侧同向偏盲，视野完全消失，但10°以内黄斑区功能仍然保留。一侧枕极损害，出现同向偏盲性中心暗点。距状裂最前端损害，对侧眼出现周边颞侧半缺损。两侧距状裂上(下)唇损害，出现两侧水平型下(上)半偏盲。单纯的闪光幻觉，多见纹状区损害。复杂幻视，如物体形态的幻觉，多见颞叶后部损害。此外，单眼性复视或多视，亦可见于本区的损害。视放射和视觉皮质的损害多由于肿瘤、血管病、外伤、脑炎等引起。

五、多发性硬化

是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘为主要特征的脱髓鞘疾病。病因尚未完全明了，可能与免疫反应、病毒感染和遗传因素等有关。

(一)临床表现

多发病于15～50岁之间，女性多于男性。临床表现以时间的多发性和空间的多灶性为主要表现。多数病人反复发作，部分病人呈进行性进展病程。病变可累及视神经、脊髓、脑干、小脑及大脑半球的白质。根据累及部位的不同可以出现相应的症状，如肢体无力、偏瘫、截瘫、感觉障碍、括约肌功能障碍、精神障碍等。

多发性硬化的病人视力下降常为首发症状，多数急性发病，下降程度不一。轻则视物模糊，重则完全失明，视力可随病情的缓解、复发而变化。多累及双眼，可先、后发生，两眼程度可不同。可伴头疼、眼眶痛及眼球转动疼。眼底：视乳头炎者，视乳头水肿、充血、隆起，边界模糊不清，视乳头及周围视网膜可有少量渗出；若为球后视神经炎，早期眼底可正常，晚期视神经萎缩，视乳头苍白。视野改变可有中心暗点、旁中心暗点、周边视野缩小、双眼颞侧偏盲(视交叉处受累)等。也可出现眼肌麻痹，以复视而不伴有客观所见的眼肌麻痹为常见，核间性眼肌麻痹是多发性硬化的重要表现之一。

(二)实验室检查

1．脑脊液 细胞数和蛋白可轻度增高也可正常，球蛋白比例增高，24h鞘内IgG合成率增加，50%病人寡克隆区带阳性。

2．诱发电位 视觉诱发电位、脑干诱发电位或体感诱发电位可能发现临床下的病灶。

3．头颅CT和MRI 对多发性硬化有重要的诊断价值。急性期的多发性硬化在CT上表现为脑白质的低密度，多在脑室周围，增强扫描可有增强。MRI较CT敏感，可有长T1，长T2信号，T2相更加明显。

(三)诊断与鉴别诊断

临床诊断根据神经系统的症状体征显示中枢神经系统白质内存在2个以上病灶，临床发作、缓解2次以上，每次发作持续24h以上，每次缓解期应超过1个月，神经系统损害及体征不能用其他疾病作更好的解释。应注意与急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、亚急性联合变性等疾病相鉴别，关键的鉴别点在于多发性硬化在时间上的多发性和在空间上的多灶性的特点。

(四)治疗原则

1．对症治疗 注意休息，避免劳累、感染等诱发因素。

2．皮质类固醇和促肾上腺皮质激素 可用甲基强的松龙500～1000mg冲击疗法，3～5天后改为强的松口服，逐渐减量。或用地塞米松20～40mg静点，或强的松60～80mg口服，逐渐减量。ACTH：80μg开始，静脉或肌肉注射一周后逐渐减量。

3．免疫球蛋白 静脉注射大剂量免疫球蛋白(0．4g／kg／d)，连续3～5日。

4．免疫抑制剂 对于肾上腺皮质激素和免疫球蛋白反应差的进展型多发硬化病人，还可用氨甲蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素等免疫抑制剂治疗。

5．β－干扰素 可增强病人免疫细胞的抑制功能，减少复发率。

6．血浆置换治疗 对急性期多发性硬化有一定疗效，对慢性病例效果欠佳。

六、Vogt—小柳—原田综合征

是一种伴有特异性全身症状的急性弥漫性葡萄膜炎，它是选择性侵犯全身黑色素细胞的系统性疾病。病因与病毒感染和变态反应有关。本综合征的中枢神经系统的损害是粘连性蛛网膜炎，从而产生相应的神经精神症状。

(一)临床表现

1．脑膜炎期 早期90%以上可出现头痛、呕吐、颈项强直、克氏征阳性视乳头水肿等。可有嗜睡、谵妄、人格改变等精神症状。也可出现失语、偏瘫或其他锥体束症状。易受累的颅神经包括外展神经、三叉神经和面神经。可有脊髓受累的症状，出现截瘫、感觉障碍和括约肌症状等。

2．眼症状期 在发病后1～2周出现双眼急性弥漫性葡萄膜炎。病人常先感到羞明，迅速发生视力减退。可见睫状肌充血、角膜后沉着物、虹膜后粘连、瞳孔缩小、闭锁、前房出血、玻璃体混浊等。视网膜水肿、视乳头充血、边缘不清、静脉充盈，甚至发生继发性视网膜剥离。在此期还常发生听觉障碍，如耳鸣、耳聋等。

3．恢复期 常经历数周或数月后进入恢复期。此期常出现白斑、白发和脱发等，常按皮肤神经分布，是一种神经萎缩性色素脱失。

(二)辅助检查

1．脑脊液 脑脊液变化多在早期一过性出现，可有压力增高，淋巴细胞和蛋白含量增高。

2．脑电图 无特异性，主要为一过性弥漫性改变。

3．头颅CT和MRI 可帮助了解脑组织有无病变。

(三)诊断

1．无眼部手术、外伤史

2．至少有下列4种体征 ①双侧慢性虹膜睫状体炎；②后葡萄膜炎，包括渗出性视网膜脱离，视乳头充血或水肿或“日落”样眼底；③神经系统体征：耳鸣、颈项强直，脑神经或中枢神经问题或脑脊液淋巴细胞增多；④皮肤改变：脱发、白发或白化。

(四)鉴别诊断

此病应与交感性眼炎、眼内大细胞淋巴瘤、莱姆病、双侧弥漫性黑色素细胞增生症、葡萄膜渗出综合征等疾病相鉴别。

(五)治疗原则

1．肾上腺皮质激素 对本病治疗效果较好，应早期应用。开始常用较大剂量，症状明显控制后逐渐减为维持量。也可同时结膜下注射或球后注射。

2．免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素等。