一、血管及淋巴管内皮肿瘤
出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第95页（2815字）
(一)血管瘤
由分化成熟的血管所构成的良性肿瘤。好发于婴儿和儿童，女性多见，大多数血管瘤位于浅表的真皮和皮下组织，尤其多见于头颈部，也可发生在深部软组织及内脏器官。主要可分为以下几种。
1．毛细血管瘤 主要由成熟的、呈分叶状排列、内衬扁平内皮细胞的毛细血管构成。
2．海绵状血管瘤 主要由管腔较大、似海绵腔隙、壁厚薄不一的血管构成。血管排列散乱，血管腔内衬扁平内皮细胞，腔内充满血液。与毛细血管瘤相比，体积较大，且常见于内脏器官，如肝、胃肠等。
3．静脉血管瘤 主要由厚壁静脉血管构成。血管壁周围有排列不整的平滑肌围绕，平滑肌纤维常不规则伸入周围软组织。管腔内衬扁平内皮细胞，管腔常扩大，腔内可见血栓及机化。
4．上皮样血管瘤 也称为血管淋巴组织增生伴嗜酸细胞增多、组织细胞样血管瘤或Kimura病。是以内皮细胞上皮样增生，且常伴有嗜酸细胞和淋巴细胞浸润为特征的良性血管瘤。常见于头颈部，尤以耳的周围多见。上皮样血管瘤切除后预后较好，偶有复发。
组织学特征性病变为以血管为中心的上皮样瘤细胞增生，上皮样内皮细胞的核呈圆形或泡状，胞浆丰富，嗜酸性。呈丛状或实性团状，或构成空泡状毛细血管样排列。肿瘤内常有嗜酸性及淋巴细胞浸润。
免疫组化：波形蛋白、F-Ⅷ和细胞角蛋白阳性。电镜证实上皮样细胞具有血管内皮细胞特征性的微饮泡、基膜及W-P小体。
5．肌肉内血管瘤 为发生于深部肌肉组织内的血管瘤。形态上可分为毛细血管瘤型及海绵状血管瘤型。肿瘤血管穿插于肌肉内，且界限不清，常混有脂肪组织。切除后易复发。
(二)淋巴管瘤
一种由淋巴管构成的良性肿瘤。肿瘤多见于头颈部，也可见于肺、腹股沟、纵隔、腹膜后和骨。
淋巴管瘤界限可清楚，大小不一，质地柔软，切开见澄清或淡黄色液体。
组织学：肿瘤由管腔大小不一的淋巴管构成。腔内衬覆扁平内皮细胞。腔内可有蛋白性液体。
淋巴管瘤根据组织形态可分成毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊状淋巴管瘤(又称为囊性水瘤)。
(三)血管及淋巴管肉瘤
为来自血管或淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤。血管及淋巴管肉瘤的形态、免疫组化标记及电镜结构相似，故目前将不再要求进一步区分其内皮的起源。
血管及淋巴管肉瘤是软组织肿瘤中较为罕见的肿瘤，它虽可发生于全身任何部位，但多位于浅表的皮肤，也可发生于深部组织。其中皮肤血管肉瘤最为常见。
【巨检】
肿块为界限不清的肿物，切面可见出血或清亮、淡黄色液体，仔细观察可见海绵状或有微小囊肿。
【组织学】
肿瘤由分化程度不同的内皮细胞构成，细胞较肥胖，呈梭形或不规则形，核异型性明显，染色质粗大，分裂象易见。可见瘤细胞围成大小不等、排列不规则、互相吻合的管腔，或呈裂隙、扩张的血管窦状。分化差的区域，瘤细胞呈实性巢或弥漫性排列。肿瘤内常伴有明显的坏死。
网状纤维染色能显示肿瘤的脉管结构，瘤细胞被网状纤维围绕，细胞之间无网状纤维。免疫组化：内皮细胞标记F-Ⅷ、CD34阳性。电镜下：瘤细胞具有正常内皮细胞超微结构特点，包括W-P小体、吞饮小泡、基板和细胞间紧密连接等。
【鉴别诊断】
1．血管或淋巴管瘤 血管或淋巴管肉瘤在形态方面类似于血管或淋巴管瘤。主要是增生的内皮细胞均可有轻度异型性和少量核分裂；但后者镜下有明显的分叶状结构，血管腔排列较规则，内皮细胞虽有轻度异型及少量核分裂，但无病理性核分裂。而前者多伴有出血及坏死。
2．卡波济(Kaposi)肉瘤病变好发于四肢，多发，生长缓慢。依据其形态表现又称特发性多发性出血性肉瘤，现认为它与艾滋病(AIDS)等免疫缺陷有关。它的主要特点是，瘤组织由梭形瘤细胞(细胞之间有网状纤维围绕)、多量的纤维母细胞组成，常伴有出血及纤维化以及炎细胞浸润等。
(四)Kaposi肉瘤
又称为特发性多发性出血性肉瘤。为一组由梭形细胞和血管混合构成，近年来证明与病毒感染及机体免疫缺陷密切相关的疾病。临床上表现为多发性皮肤结节，我国罕见。由于AIDS的蔓延和免疫抑制剂的使用，此肿瘤在世界各地均有增多的趋势。Kaposi肉瘤在临床上可分为四型：①慢性型或经典型；②淋巴结型；③移植相关型；④AIDS相关型。
【组织学】
各型Kaposi肉瘤的病理形态无本质差异，病变早期见真皮浅层有一些微小血管围绕一较大的扩张的血管及周围少许梭形细胞增生。进一步发展，瘤性血管明显增多，梭形细胞更加增生，互相聚成片状，发展成典型的结节期。增生的血管呈裂隙状，腔内含少量红细胞。梭形细胞之间可见到红细胞及含铁血黄素沉着及嗜酸性透明小体。间质可见淋巴细胞和浆细胞浸润。慢性型Kaposi肉瘤，瘤细胞无异型，核分裂少见；而AIDS相关型，瘤细胞不仅异型性显着，而且核分裂也较多。
【鉴别诊断】
1．早期Kaposi肉瘤 由于早期Kaposi肉瘤的组织学表现无特异性，不易与脉管炎、血管瘤和淋巴管瘤鉴别，须结合临床及密切随访才能做出鉴别。
2．血管和淋巴管肉瘤 好发于老年人头面部或有长期淋巴回流受阻的病史，瘤细胞异型性大，核分裂和坏死易见。