二、横纹肌肿瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第93页（2111字）

(一)横纹肌瘤

是由成熟横纹肌细胞构成的界限清楚、分化良好的肿瘤。非常罕见，且远远少于横纹肌肉瘤，这与其他软组织肿瘤良性多于恶性有所不同。

横纹肌瘤根据临床和形态学特点可分为成年型、胎儿型和生殖道型三型。

肿瘤由不同分化程度的瘤性横纹肌细胞构成，瘤细胞呈圆形、卵圆形、多边性或梭形，胞浆丰富，可见数量不等的嗜酸性颗粒，部分胞浆内可有纵纹或横纹，一般无核分裂。特殊染色：PTAH(+)。免疫组化：肌红蛋白和结蛋白(+)。电镜下可见肌丝和Z带。

(二)横纹肌肉瘤

由不同分化程度的横纹肌细胞组成的肉瘤。是一种常见的软组织肉瘤，根据临床特点，肉眼形态、瘤细胞的分化程度和组织结构可将横纹肌肉瘤分成以下五型：胚胎型、葡萄状肉瘤型、梭形细胞型、腺泡型和多形性型。

1．胚胎性横纹肌肉瘤 常见于婴幼儿，多发生在10岁以下，主要位于头颈部、泌尿生殖道和腹膜后，约占所有横纹肌肉瘤的70%～80%，男性略为多见。瘤组织主要由原始圆形细胞和分化的横纹肌母细胞构成。分化差的原始细胞，大多为圆形及椭圆形细胞，核深染，分裂象较多；而分化好的细胞，胞浆丰富、嗜酸性，可见到纵纹及横纹。

2．葡萄状横纹肌肉瘤 主要发生在婴幼儿泌尿生殖道粘膜、鼻腔及咽喉部，呈息肉或结节葡萄状生长的特殊类型胚胎性横纹肌肉瘤。少见，质软，可有蒂，切面呈粘液水肿样。镜下：肿瘤细胞位于粘膜下，在充满大量粘液样基质中，可见散在的圆形或梭形横纹肌母细胞，紧靠粘膜下方，瘤细胞密集成一带状分布，细胞核较大，核分裂象易见，或多或少可见到胞浆丰富、嗜酸性的细胞。

3．梭形细胞横纹肌肉瘤 主要发生于儿童的一种由长梭形细胞束组成的高度分化的横纹肌肉瘤。少见，男性显着多于女性，最常发生在附睾旁和头颈部。肿瘤境界清楚，无包膜，切面灰白色，质中等。镜下：肿瘤由长梭形、束状排列、嗜酸性胞浆的细胞构成。核深染，偏位，胞浆内可找见纵纹或横纹。肿瘤预后好，局部切除后不易复发和转移。

4．腺泡状横纹肌肉瘤 好发于青少年的一种由原始圆形细胞和个别嗜酸性大细胞呈腺泡状或腺样排列为特征的横纹肌肉瘤。较常见，四肢为主。肿瘤界限较清，无包膜，浸润性生长，切面灰白色，质地坚韧。镜下：瘤细胞多为小圆形，核大，深染，核分裂象常见，可见到一些胞浆嗜酸性的梭形或拖带状细胞，有时可找到横纹。瘤细胞排列呈腺泡状为其组织学特征之一，但腺泡内细胞很难找到横纹。另一个较显着的特点是可以找到一些散在的多核巨细胞，胞浆丰富，嗜酸性，核位于胞浆的周边。腺泡状横纹肌肉瘤恶性程度高，5年生存率低，预后差。

5．多形性横纹肌肉瘤 主要见于成年人的一种由多形性横纹肌母细胞组成的横纹肌肉瘤。罕见，男性稍多。肿瘤多见于四肢，尤其是大腿。肿瘤境界清楚，可有假包膜，体积较大，切面灰白色或灰红色，鱼肉状，常伴有出血和坏死。镜下：肿瘤由异型性明显的不同分化程度的横纹肌母细胞构成，但以分化较好的梭形或带状细胞为主。可见到胞浆呈嗜酸性的圆形、网球拍状，胞浆内可找到有纵纹或横纹的细胞。核分裂象易见，各种瘤细胞有明显多形性。

【鉴别诊断】

1．软组织其他小细胞型肉瘤 分化较低的胚胎型横纹肌肉瘤应与许多小圆形细胞肉瘤鉴别，详见恶性小细胞性瘤的鉴别表(表5-7)。

表5-7 软组织恶性小细胞瘤的鉴别要点

本表引自：廖松林主编．现代诊断病理学手册

2．腺泡状软组织肉瘤 因其与腺泡状横纹肌肉瘤都可以出现腺泡状及腺样结构而应加以鉴别。但前者常无明显粘液分化，细胞宽，胞浆丰富，大小较一致，染色较浅，略嗜酸，腺泡之间间隔较薄，胞浆内有PAS阳性的棒状小体，间质毛细血管、血窦丰富等。

3．多形性脂肪肉瘤 因其有多形性及宽胞浆的瘤细胞而应与多形性的横纹肌肉瘤鉴别。前者胞浆内有明显脂肪空泡，无纵纹及横纹，巨细胞核染色较深，巨细胞内空泡常较大且挤压细胞核。脂肪染色、PTAH染色及电镜有助于鉴别。

4．多形性恶性纤维组织细胞瘤 间质内有多量胶原纤维，虽可呈肌性分化，但可见到席纹状或车辐状排列。免疫组化：肌源性标记结蛋白、肌红蛋白、肌球蛋白，组织细胞标记ACT、溶菌酶有助于鉴别。