第九章　神经系统肿瘤病理鉴别诊断

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《肿瘤病理鉴别诊断手册》第181页（1493字）

神经系统肿瘤包括中枢神经和外周神经的良恶、性肿瘤。现今，判定肿瘤的性质，尤其是颅内肿瘤仍然主要依靠肿瘤的病理诊断，正如其他系统肿瘤一样，神经系统肿瘤并不经常具有典型的病理表现，诊断过程中常会遇到困难，需要鉴别诊断。故本章根据临床病理诊断工作中的体会，结合文献，探讨来源于神经上皮、脑膜、周围神经肿瘤的病理鉴别诊断。

原发于神经系统的肿瘤，常有一定的组织形态特点，掌握这些特点有助于病理诊断与鉴别诊断。常见的特征性结构有：

(1)菊形团：瘤细胞围绕圆孔呈放射状排列，胞核靠外侧端，如视网膜母细胞瘤及室管膜瘤。

(2)假菊形团：瘤细胞围绕圆孔呈放射状排列，圆孔内有神经原纤维和瘤细胞围绕血管呈放射状排列，如髓母细胞瘤、神经母细胞瘤、室管膜瘤等。

(3)漩涡：瘤细胞呈同心性排列，如脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等均可见到。

(4)栅状：瘤细胞平行排列，状如栅栏。见于神经鞘瘤、毛细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤和脑膜瘤等。

(5)Verocay小体或Meissner小体：栅状核和无核空白区相互构成的节律性结节性结构，很像触觉小体，最常见于神经鞘瘤和丛状神经瘤，神经纤维瘤中也可见到。

(6)假栅状排列：常见于继发性病变，多位于坏死区的边缘，未坏死的瘤细胞核与坏死边缘呈90°角的方向排列，凡出现坏死的胶质瘤均可见，尤其是胶质母细胞瘤。

(7)血管周围细胞袖套：血管周围的瘤细胞排列呈袖套状，这种细胞图像在脑原发性淋巴瘤中表现最为典型。

(8)乳头结构：中心为富于血管的结缔组织，外表衬以上皮性细胞。脑瘤中以脉络丛乳头瘤及粘液乳头型室管膜瘤为最典型。

(9)蜂窝状结构：又称盒状结构，瘤细胞浆水样变空淡，核位于中央呈蜂窝状，是少突胶质细胞瘤的形态特征。

(10)流线型排列：瘤细胞朝着一个方向如流水样排列。神经鞘瘤、脑膜瘤和毛细胞星形细胞瘤均可见到此种现象。

(11)蛛网膜绣毡：髓母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、少突胶质瘤等浸润蛛网膜下腔，引起软膜和蛛网膜的增生，形成波浪形或编织状绣毡样排列。

(12)Rosenthal纤维：长形、胡萝卜形和节段形，嗜酸性半透明状态，主要见于毛细胞型星形细胞瘤。

(13)肾小球样血管丛：毛细血管增生成丛团，常见于胶质母细胞瘤，亦可见于其他胶质瘤和转移癌中。

在神经外科病理领域内，最主要的送检材料是脑肿瘤的活检，在大多数情况下，颅内肿瘤的病理诊断是容易明确的，诊断的主要作用是确诊送检组织是星形细胞增生还是肿瘤组织，是良性肿瘤还是恶性肿瘤(及其恶性程度)，是原发肿瘤还是转移肿瘤，因此，要划清上述三种界线，从鉴别诊断准确的角度来考虑，主要是与胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤有关的一些问题。