再生障碍性贫血

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《临床实用补液手册》第215页（2360字）

【概念】

再生障碍性贫血(再障)是一组由于化学、物理、生物因素等原因引起骨髓造血功能衰竭、造血干细胞损伤、周围血全血细胞减少的综合病症。依病情分急性型和慢性型两类。

【诊断要点】

1．临床特点 贫血伴出血和发热，脾脏不肿大。

2．实验室检查①血象示全血细胞减少，贫血属正细胞正色素性贫血，网织红细胞计数大多数减低，急性型白细胞、血小板、网织红细胞减低显着。②骨髓象：急性型有核细胞显着减少，尤以幼红细胞减少为甚，粒系多为成熟型，巨核细胞不见或罕见；非造血细胞易见；慢性型红系、粒系和巨核细胞系至少两系减少，一个部位增生不良，如增生良好，红系晚幼红比例升高，非造血细胞及脂肪细胞增加。

【治疗原则】

(1)防止患者与任何对骨髓造血功能可能有毒性作用的物质接触。

(2)支持治疗，包括防治感染、止血及输血等。

(3)采取各种措施恢复骨髓造血功能，包括药物治疗、免疫抑制剂或造血生长因子的应用等。服用刺激骨髓造血功能的药物多为雄激素，如十一酸睾丸酮、司坦唑醇(康力龙)、植物血凝素、ATG或ALG，大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)。

(4)骨髓移植：急性型和重型再障有适合供体者应考虑行早期骨髓移植。

【补液方法】

1．控制感染 再障患者由于全血细胞减少及免疫功能降低，极易并发感染。有感染表现时，可采用大剂量广谱抗生素治疗，或进行细菌培养及药物敏感实验，根据结果选用敏感抗生素。①0．9% NS200ml，青霉素400万～800万单位，静脉滴注，每日1～2次，用前皮试；②0．9% NS200ml，头孢唑啉(先锋霉素V)2～3g，静脉滴注，每12h用1次；③0．9% NS200ml，氨苄西林(氨苄青霉素)或羧苄西林(羧苄青霉素)3g，静脉滴注，每12h用1次；④0．9% NS200ml，阿米卡星(丁胺卡那霉素)0．2g，静脉滴注，每12h用1次；⑤0．9% NS200ml，头孢呋辛2～3g，静脉滴注，每12h用1次。⑥0．9% NS150ml，头孢他啶2g，静脉滴注，每12h用1次；⑦0．9% NS100ml，妥布霉素(妥布拉霉素)80mg静脉滴注，每12h用1次；⑧还可使用其他广谱抗生素。

2．止血治疗①酚磺乙胺(止血敏)4～6g，10%葡萄糖200～300ml，静脉滴注，每日1次；②输注血小板或全血，输前应先以生理盐水滴入，输完血小板或全血后再以生理盐水50ml冲洗管道。

3．免疫抑制剂 多用于与免疫异常有关的再障，尤其是急性型，选用下列方案之一。①抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)15～20mg/kg，0．9% NS250～500ml，静脉滴注，每日1次，连续4～5d；②环孢素5mg/kg，0．9% NS100～200ml，静脉滴注，每日1次，多需维持治疗较长时间。

【注意事项】

通常认为糖皮质激素有减低毛细血管通透性的作用，对皮肤、口腔、鼻出血的止血作用较好，但不易长期大量应用；出血严重者应输浓缩血小板，应尽量少用全血。

在进行上述治疗时，应禁止应用有可能造成骨髓抑制的药物及避免接触骨髓毒性剂，如氯霉素、保泰松、苯等。对家庭用多种溶剂、染发剂的毒性要加以认识和警惕。首次使用ALG或ATG(猪)前必须进行皮试(用时以生理盐水稀释100倍)，皮试阴性方可使用。在1个疗程完毕，间歇1～2周时间，需再次使用时，必须先用1∶1000浓度进行皮试，阴性时再用1∶100浓度重试，仍为阴性时方可使用(皮试结果判定标准同青霉素)。

国内再障疗效评定标准如下。

1．基本治愈 贫血和出血症状消失，血红蛋白上升男120g/L，女100g/L，白细胞达4×10⁹/L，血小板达80×10⁹/L，随访1年以上无复发者。

2．缓解 贫血和出血症状消失，血红蛋白升高男120g/L，女100g/L，白细胞3．5×10⁹/L左右，血小板有一定程度的增长，随访3个月病情稳定或继续进步者。

3．明显进步 贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内增长30g/L以上，并能维持3个月以上者。判定以上3项疗效标准者，均应3个月内不输血。

4．无效 经充分治疗后症状、血象未达明显改善者。

急性型再障预后较差，大多数于起病后数月至1年内死亡，少数经用免疫抑制剂或异基因骨髓移植可存活；慢性型经常规治疗后，少数患者可能完全治愈，多数患者可长期存活。但骨髓移植成功者可使急、慢性型再障治愈。