原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《临床实用补液手册》第253页（1693字）

【概念】

原发性肾上腺皮质功能减退症是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分，引起肾上腺皮质激素缺乏所致，亦称阿狄森病(Addison’s disease)。

【诊断要点】

1．临床特点①缓慢发病；②皮肤粘膜色素沉着；③乏力、体重减轻；④胃肠功能紊乱，如厌食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻；⑤低血压，直立性晕厥；⑥女性月经失调、阴毛脱落，男性性功能减退；⑦急性肾上腺皮质功能减退(肾上腺危象)：病情急剧加重，常于感染、创伤、手术、分娩、过劳、呕吐、腹泻失水或中断治疗等应激性情况下发生。表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快、脉搏细弱、高热、低血糖、低钠血症等，严重者可休克、昏迷和死亡。

2．实验室检查①血浆皮质醇降低；②尿17-羟、17-酮降低；③ACTH兴奋试验显示肾上腺皮质储备功能降低；④原发性肾上腺皮质功能减退者ACTH明显增高；⑤低血钠、空腹血糖降低，糖耐量试验示低平曲线。

【治疗原则】

(1)基础治疗：①增加食盐摄入量，每日8～10g；②肾上腺糖皮质激素替代治疗：氢化可的松每日20～30mg，或可的松25～37．5mg，如用泼尼松则为5～7．5mg，每日上午8点服总量的2/3，下午2点服1/3。

(2)病因治疗：有结核活动者抗结核治疗；病因为自身免疫者，检查是否有其他腺体功能减退，必要时相应治疗。

(3)应激治疗：当并发感染、胃肠功能紊乱及手术前后需追加激素替代剂量，宜选择静脉用药(参照危象治疗)。

(4)危象治疗：立即静脉补液，补充糖皮质激素。

(5)对症治疗：积极抗感染及消除诱因。

【补液方法】

肾上腺危象为内科急症，应积极抢救。

1．补充盐水 于初治第1、2天内迅速补充0．9% NS2000～3000ml/d。对于以糖皮质激素缺乏为主者补盐水量适当减少，补充葡萄糖液以控制低血糖。

2．糖皮质激素 立即静注氢化可的松100mg，以后每6h加入补液中100mg静滴，第一个24h总量约400mg，第2、3天减至300mg，如病情好转继续减至200mg/d，继而100mg/d，可进食者可改为口服。

3．抗生素 选用合适的抗生素给予抗感染治疗。

【注意事项】

(1)失钠失水不明显者，不宜多补葡萄生理糖生理盐水，以免诱发肺水肿。补液量视病情而定。一般第一天需补液3000ml。

(2)尿量每小时超过30ml，则在1000ml液体中可加氯化钾2g。

(3)并发严重感染时，需增加糖皮质激素用量。

(4)经用激素和补液治疗后仍处于休克状态，可给升压药静滴，如间羟胺、多巴胺，并予输血或输血浆。

肾上腺危象经过24～48h治疗，大多数患者病情好转。此后能坚持激素替代治疗者，可接近正常水平。如病因是肿瘤所致，或伴有严重感染性休克及其他疾病，则预后不良。