肾病综合征
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第424页（3052字）
【释义】：
肾病综合征为常见的肾小球疾病，由多种病因、病理生理、共同临床表现的一组临床症候群。可分为原发和继发两大类。儿童可为类脂性肾病，先天性肾病，过敏性紫癜，中青年为系膜毛细血管性肾炎及SLE，中老年多为膜性肾病，糖尿病，淀粉样变，骨髓瘤。诊断标准为：①尿蛋白＞3．5g/d；②血浆白蛋白＜30g/L；③水肿；④高脂血症。其中①②两条为诊断必需。
【诊断】：
1．临床表现
(1)大量蛋白尿 肾小球滤过具有筛孔屏障及电荷屏障作用，当这些屏障(尤其是电荷屏障)受损时，血浆蛋白大量漏出，其漏出量远超过近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。如合并高血压，输注血浆或进高蛋白饮食均可进一步增加尿蛋白排泄。
(2)低白蛋白血症 白蛋白从尿中丢失；原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解；肝脏代偿性增加白蛋白的合成，当分解大于合成时，则出现低白蛋白血症。此外，胃肠黏膜水肿以致蛋白质摄入减少。血浆中一些球蛋白(IgG及补体B因子等)，抗凝及纤溶因子，金属结合白蛋白及内分泌素结合蛋白也减少。易产生感染、高凝、微量元素缺乏及内分泌紊乱和免疫功能下降。
(3)水肿 肾病综合征时低白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔进入组织间隙，造成肾病性水肿。部分患者由于血容量增加，血浆肾素正常或下降，造成肾内水、钠潴留，亦是造成肾病水肿的原因之一。典型者全身高度水肿，起病可急可缓，以面部、下肢、外生殖器最严重。严重者伴有胸、腹水。可反复发生，在月经期、感染后可加剧。
(4)高脂血症 高脂血症常与低蛋白血症并存，其发生与肝合成脂蛋白增加及脂蛋白分解和外周利用减少有关，胆固醇、三酰甘油(甘油三酯)明显增高，血浆呈乳白色。
(5)并发症 ①感染：与低蛋白血症，免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关，常发生呼吸道、泌尿道、腹膜感染；②血栓及栓塞性并发症：由于低蛋白血症、血小板功能亢进、凝血因子丢失及高脂血症造成血黏度升高，易发生血栓、栓塞如肾静脉栓塞，好发于肢体静脉栓塞，脾、肺甚至心、脑栓塞；③急性肾衰：由于有效血容量不足，肾间质水肿，肾血流量下降，引起少尿，一过性氮质血症；④肾小管性酸中毒：多为范可尼综合征，肾性糖尿，氨基酸尿，低血钙，低血钾，甚至有因ACEI应用及长期血容量增多抑制球旁器使肾素活性、醛固酮减少的高血钾。
2．辅助检查
(1)实验室检查 ①尿常规：大量蛋白尿可伴透明管型或颗粒管型，可有脂肪管型。24h定量＞3．5g，部分可见少量红细胞；②血浆白蛋白：白蛋白＜30g/L；③胆固醇及三酰甘油(甘油三酯)升高，低密度及极低密度脂蛋白升高；④血浆蛋白电泳：白蛋白下降，α1，β2升高，γ多数较低(少数患者如SLE，淀粉样变，浆细胞病可增高)；⑤肾功能：早期BUN，Cr可升高；⑥血液高凝状态：纤维蛋白原，FDP，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，X因子，血小板可增高。
(2)B超、CT 双肾略大于正常。
(3)肾活检 有各种病理类型。以微小病变肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及局灶节段性硬化五种多见。详见后面章节。
3．鉴别诊断
(1)过敏性紫癜 好发于少儿，有典型皮疹，伴关节痛、腹痛、黑便。
(2)系统性红斑狼疮性肾炎 中青年女性，发热，口腔溃疡，关节痛，多器官损伤，IgG升高，低补体血症，多种自身抗体阳性。
(3)糖尿病肾病 糖尿病10年后出现尿改变，早期出现微量白蛋白尿，逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。
(4)肾淀粉变 原发性多为中老年，主要侵犯心、肾、消化道(舌)、皮肤和神经；继发性常在化脓感染、肿瘤后发生，肾体积明显增大，肾活检刚果红染色阳性确诊。
(5)骨髓瘤肾病 多见于中老年男性，骨痛，X线骨质穿凿样空洞，血中单株球蛋白增高，蛋白电泳M带，尿本-周蛋白阳性，骨穿浆细胞＞15%以上。
【治疗】：
1．一般治疗
(1)休息 严重水肿，胸、腹水时需卧床。
(2)饮食 高蛋白会增加肾小球高滤过，对肾不利。一般每日1g/kg，高质量蛋白(必需氨基酸的动物蛋白)饮食。少进动物油脂，多吃富含多聚不饱和脂肪酸的饮食及富含可溶性纤维的饮食。热量：每日126～147kJ/kg，每日钠＜3g。
2．对症治疗
(1)利尿 ①噻嗪类、渗透性襻利尿剂等。②提高血浆胶体渗透压：血浆，白蛋白。
(2)减少尿蛋白 ACE抑制剂，对肾小球出球小动脉扩张，降低肾小球囊内压，改善基膜通透性，使尿蛋白减少。Capton6．25mg，每日3次，口服，Lotensin10mg，每日1次，口服，要防止高血钾。
3．主要治疗
(1)糖皮质激素 抑制免疫，抑制炎症，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌。①起始量要足：40～60mg/d或1mg/kg·d，共8～12周；②减药要慢：每1月减原用量10%，减至20mg时要防反跳。③维持要久：最小有效剂量10～15mg/d，疗程1年以上。用药2个月内缓解为敏感，减药即发为依赖，用药2个月不缓解为无效。目前多用冲击疗法，甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，共3d静滴，改泼尼松40mg/d。
(2)细胞毒药 要注意不良反应。①CTX：每日2～3mg/kg，隔日静脉注射或600～800mg冲击治疗，每日1次，共2～3d后改每3个月1次，总量6～8g。②其他：苯丁酸氮芥2mg，每日3次，共3个月，长春新碱、硫唑嘌呤。
(3)环孢素A 5mg/kg，共2～3个月后减量。
(4)骁悉(MMF) 目前在狼疮性肾炎及肾移植中应用。
(5)降脂治疗 减少小球硬化可用洛伐他丁、辛伐他丁(舒降脂)、力平脂等药。
(6)中草药 雷公藤多苷片有细胞凋亡作用而降蛋白，20～60mg/d；丹参有抗凝活血化瘀作用；黄芪补气，提高免疫，可与激素与细胞毒药合用。