小舞蹈病

出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第732页(1430字)

【释义】:

小舞蹈病(chorea minor)又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病,是一种多见于儿童的疾病,常为急性风湿病的一种表现,其特点为不自主的舞蹈样动作、肌张力降低和情绪改变。

【诊断】:

1.临床表现

(1)好发于5~15岁儿童,女性多于男性。可有风湿热病史和症状,如发热、扁桃腺炎、关节炎和风湿性心脏病的表现。

(2)舞蹈样动作 是一种快速、不规则、跳动方式和无意义的不自主运动,表现为挤眉弄眼、吐舌、佯笑、耸肩、伸臂、踢腿等动作。手持物品易跌落,举止笨拙。可因情绪紧张而加剧,入睡后消失。

(3)伸手时有特殊的姿势即腕关节屈曲,掌指关节过伸,手臂旋前。两上肢平举过头时可见手掌和前臂过度内旋(旋前肌征)。与患者握手时可感其握力时紧时松(盈亏征)。肌张力低下,肌力易于疲劳。

(4)共济运动障碍 指鼻试验、跟膝胫试验、快复轮替动作、直线行走不能精确完成。

2.辅助检查

(1)血象 红细胞沉降率增快,抗“O”滴度增高,血清黏蛋白增高。

(2)脑电图 示轻度弥漫性慢波,但无特异性。

3.鉴别诊断 本病需与习惯性痉挛、抽动秽语综合征、遗传性进行性舞蹈病相鉴别。

【治疗】:

1.一般治疗 卧床休息,避免强光及嘈杂刺激。给予丰富营养、易消化的饮食。注意肢体保护,以免受伤。

2.抗多动治疗

(1)氟哌啶醇,从0.5mg开始,每日2~3次,以后逐渐加量至不自主动作控制及不出现不良反应为止;硫必利(泰必利)0.1~0.2g,每日3次;或氯丙嗪12.5~25mg每日3次。

(2)四苯嗪(tetrabenazine),25mg,每日2~4次。

(3)氯硝西泮,1~2mg,每日3次;或硝基西泮5~7.5mg,每日3次。

3.病因治疗

(1)抗生素 青霉素40万~80万u,每日1~2次肌注,2周为一疗程。青霉素过敏者选用红霉素250~500mg,每8小时1次,口服用10d。

(2)肾上腺皮质激素 急性期可选用泼尼松每日10~30mg,分2~4次口服,症状缓解后改为每日10~15mg维持。重症可静脉滴注ACTH25~50u或地塞米松5~10mg,每日1次,待症状缓解后改为口服泼尼松或地塞米松,总疗程2~3个月。

(3)乙酰水杨酸 每日1.0g,每日3~4次口服。小儿每日0.1g/kg,分3~4次口服。症状缓解后剂量减半,维持6~12周。

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