甲状旁腺功能减退症

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第846页（2266字）

【释义】：

甲状旁腺功能减退症，简称甲旁减，是由于甲状旁腺分泌甲状旁腺激素(PTH)不足，低于50%时引起的疾病。临床表现为神经肌肉兴奋性增高，低血钙，高血磷，血中iPTH减少。颈部手术，尤其是甲状腺及甲状旁腺手术是甲旁减的主要原因；其次为特发性甲旁减，原因不明，根据年龄可分为早发型和迟发型。早发型与遗传有关，X染色体隐性或常染色体隐性遗传，可伴有原发性甲减，阿狄森病，卵巢功能衰退，称为多发性内分泌缺陷；迟发型原因不明，无器官特异性循环抗体，个别与血色病广泛累及有关。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状

1)神经肌肉兴奋性增高 90%以上患者存在手足抽搐，10%～20%患者呈现支气管哮喘、喉痉挛、胆绞痛、窒息等危象，儿童多见。

2)精神神经症状 ＜30%患者抑郁、智力及记忆减退、幻想、震颤麻痹，＜20%患者呈各种类型癫痫发作，并可和手足抽搐同时存在。

3)外胚层组织营养性损害 皮肤粗糙、脱屑、色素沉着、毛发脱落、指(趾)甲脆裂、牙齿发育不良、釉质缺乏，约50%患者有双侧性白内障。

(2)体征

1)Chvostek征 以手指扣颧弓的下方，引起上唇、鼻翼、眼睑肌痉挛为阳性，可有1/3假阳性。

2)Trousseau征 将血压计束带加压，压力维持在收缩压与舒张压之间3min引起局部及手臂抽搐为阳性，可有4%假阳性。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)血液 血钙低，＜2mmol/L，同时伴血磷高，成人＞1．6mmol/L，儿童＞2．24mmol/L，血清碱性磷酸酶正常。

2)尿液 尿钙低，一般＜0．5mmol/L，尿磷低，肾小管对磷重吸收率比正常人略有增加。

3)血清iPTH明显降低或测不出。

(2)影像学检查 头颅X线检查可有基底节钙化，其他部位也偶可见钙化点，骨皮质较致密。

(3)其他

1)心电图检查 Q-T延长，T波倒置。

2)脑电图检查 阵发慢波，单一或多发棘波。

3)白内障 与老年性白内障区别在于局限于后晶状体不透明。

3．鉴别诊断

(1)手足抽搐症 过度换气，呼吸性碱中毒及代谢性酸中毒，低血镁可表现手足抽搐，但血钙正常。佝偻病或软骨病较少出现手足抽搐，因同时伴有低血磷，慢性肾功能不全有尿毒症表现。

(2)假性甲状旁腺功能减退 为一种遗传性疾病，生化表现类似甲旁减，由于靶器官对PTH不敏感，惟一不同的是iPTH增高，且伴有发音异常，智力低下，矮胖身材，圆脸，有一个或一个以上短掌骨和跖骨，缺牙，嗅觉减退。(3)假性甲状旁腺功能减退症 是一种少见的家族性疾病，有发育异常，但无生化改变，靶组织对抗PTH而无发育异常亦已报告，另一种有发育异常，生化甲旁减，X线有囊性纤维性骨炎，称为假性甲旁减。

【治疗】：

(1)补钙 必须强调在使用维生素D制剂前使用，因体钙的提高利于血钙升高。各种钙剂含钙量依次为碳酸钙(含钙基质40%)；氯化钙(27%)；乳酸钙(13%)；葡萄糖酸钙(9%)。补充的钙剂量依次为1．5～2．5g/d；2～4g/d；4～8g/d；6～12g/d。氯化钙胃肠刺激大，不宜口服，乳酸钙易风化，目前常用葡萄糖酸钙及碳酸钙。活力钙含钙丰富，为氯化钙，胃肠易吸收，其需要量有待临床观察。为利于钙吸收必须同时强调高钙低磷饮食。

(2)维生素D 维生素D₂及D₃有生物活性，升高血钙作用需数周且易中毒，一旦中毒恢复时间可长达3月，可导致不可逆性肾损害，应尽量避免使用。双氢速固醇(AT₁₀)1～3mg/d；阿法骨化醇0．5～1μg/d；骨化三醇(罗钙全)0．25～0．75g/d。使用维生素D时必须定时监测血钙、磷，防止维生素D中毒。

(3)急性低血钙呈手足抽搐症时，立即注射葡萄糖酸钙10～20ml，并加入等量25%葡萄糖稀释缓慢注射(10min左右)，必要时4～6h重复一次，癫痫发作时可加肌注苯巴比妥、地西泮(安定)。

(4)人工合成的PTH 尚在实验阶段中。

(5)甲状旁腺移植尚在研究中。