先天性梅毒

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第204页（1561字）

【释义】：

梅毒是由苍白螺旋体引起的全身性多系统感染性慢性疾病。先天性梅毒是由处于梅毒第Ⅰ期或第Ⅱ期的孕妇在孕程后半期传给胎儿的。

【诊断】：

1．临床表现

(1)早期先天性梅毒 多在出生后3周～3个月发病，可见虚弱无神、反应差体重不增、恶心、呕吐、腹泻并表现为生长发育不良，老人貌。手掌、足底可见大疱疹或青铜色斑疹，口鼻周围和尿布区丘疹样损害。最具特征可有全身性淋巴结肿大，肝脾肿大。可有先天性梅毒性鼻炎，严重者引起鼻软骨和鼻骨破坏。少数婴儿发生脑膜炎、脉络膜炎、脑积水或抽搐。出生后3个月内，骨软骨炎(软骨骺炎)可能引起肢体假瘫，骨骼X线检查可见到特征性表现。

(2)晚期先天性梅毒许多先天性梅毒患者始终处于潜伏阶段，无任何临床表现。另一些则在4岁以后出现晚期梅毒表现为鼻中隔鼻孔、鞍鼻、上腭弓高和额骨、顶骨隆起，神经梅毒、视神经萎缩。此外尤其以三个特殊临床表现为特征：①间质性角膜炎；②听神经性耳聋；③楔状齿又称Hutchinson门齿，被称为Hutchinson三联症。

2．实验室检查

(1)梅毒螺旋体检查 患儿的组织液、皮疹或淋巴穿刺液在显微镜暗视野下见到苍白螺旋体即可确诊。

(2)梅毒血清学试验(STS)

1)血清和脑脊液中的抗体检测 如梅毒螺旋体抗原血球凝集试验(TPHA)、荧光螺旋体吸收试验(FTA-abs)、密螺旋体制动试验(Nelson试验)等可作为确诊试验。

2)非特异性试验 如华康试验(VDRL)、不加热的血清反应素玻片试验(USR)、快速乳酸心肌脂诊断试验等，可作为筛选试验。

新生儿梅毒血清试验阳性可能是由来自于母体的残留抗体，若无临床特异性表现，诊断应慎重。但若FTA-abs-IgM阳性和VDRL效价呈升高越势，则有诊断意义。

3．鉴别诊断 应与营养不良、各种皮肤病、病毒性脑炎、霉菌性脑膜炎、神经脑炎性耳聋、结核性角膜炎等相鉴别。

【治疗】：

(1)先天性梅毒是可以预防的，对妊娠期妇女的梅毒及时的治疗，一般可治愈母亲，并防止母婴传播。治疗用苄星青霉素G240万u，分两侧臀肌部位一次性注射，或普鲁卡因青霉素60万u／d，肌注，疗程10d。对青霉素过敏者，可换用红霉素500mg，每6小时1次，口服，共15d。四环素禁用。

(2)对早期先天性梅毒，如有脑脊液异常，用普鲁卡因青霉素每日5万 u／kg，共10d。如脑脊液正常，用苄星青霉素5万u／kg作一次或一段时间内分次肌注。治愈后应继续随访至成年。

(3)晚期先天性梅毒，如脑脊液正常，治疗同上。如脑脊液异常，用苄星青霉素5万u／kg肌注，每周一次共3次，或普鲁卡因青霉素每日5万u／kg，肌注14d，或红霉素口服。

(4)对间质性角膜炎和神经性耳聋患儿可在用抗生素同时加用皮质类固醇，通常用泼尼松(强的松)每日0．5mg／kg，连用1周分次口服，然后减为每日0．3mg／kg共4周，以后在2～3个月内逐步减量。