单心室
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第487页（1508字）
【释义】：
当左、右房室瓣(双流入道)或共同房室瓣开口于一个心室时，该先天性心血管畸形即称单心室。它为发绀型先心病，且多合并其他复杂的心血管畸形。在病理上按心室的形态分为三类，即左室型单心室，右室型单心室及心室结构不定型单心室，每类又可按大动脉位置等分为亚型。
【诊断】：
1．临床表现
(1)肺血多型 主腔连肺动脉而无狭窄，肺血明显增多。
1)症状 气促，呼吸困难，喂养困难，进食少，疲乏、多汗，有心衰，尤其在新生儿期即明显，仅轻微发绀。
2)体征 生长发育落后，心界增大，心前区搏动弥散，胸骨左缘有全收缩期杂音伴震颤，心尖区可及舒张早中期杂音和第三心音。第一心音常增强，P2或增强，肝脏增大。
(2)肺血少型 伴有肺动脉狭窄，肺血减少。
1)症状 发绀为主症，生后即有，哭时加重，红细胞及血红蛋白增高，心衰少见，症状与法洛四联症相似。
2)体征 杵状指趾，心底部可闻及响亮粗糙喷射性收缩期杂音伴震颤，P2减弱或呈单一第二音，严重狭窄者杂音及震颤反减轻，体征往往受合并畸形的影响。
2．辅助检查
(1)X线检查 肺血很多但无左心缘凸出的肺动脉段有意义，如肺动脉干在上纵隔扩张可将右肺动脉抬起，在右肺门的肺动脉影宛如瀑布下泻，心影增大。肺血少尤其肺动脉闭锁，肺野可见侧支影。
(2)心电图 可见下列现象：①右心室占优势；②左心室占优势；③左、右心室均势(左右心前导联均有R波)；④所有心前区导联均有深S波。
(3)超声心动图 显示两组房室瓣或共同房室瓣开口于一个大室腔，或可见残腔或残腔及大动脉根与心室腔的关系。
(4)心导管 右心导管从右侧房室口进入大室腔(主腔)，血氧饱和度比腔静脉和右心房高，并呈单心腔压力，导管如越过房间隔，经左侧房室口可同样进入主腔。
(5)心血管造影 有助于了解单心室类型与大动脉关系、压力、血氧资料，导管进入异常途径，合并畸形等。
【治疗】：
1．内科治疗 积极控制心衰。早期进行全面系统检查，一旦确立诊断，即可选择手术。
2．手术治疗
(1)姑息手术
1)体循环分流术 适合于严重肺动脉瓣狭窄者。
2)肺动脉环扎术 适于无肺动脉狭窄而有顽固性心衰者。
(2)根治手术
1)心室分隔术 适于残腔较大，在主腔的左侧，有大型室缺而无流出腔和大动脉狭窄者。
2)改良Fontan手术 适于残余心室腔细小肥厚而流出腔口狭窄伴其他心血管畸形者。