勒雪病

出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第606页(884字)

【释义】:

多见于婴儿,病程呈急性经过,由于组织细胞增生迅速和广泛分布,使正常组织遭到破坏而引起一系列症状和体征,如不治疗常于6个月内因并发肺炎死亡。

【诊断】:

1.临床表现

(1)发热和皮疹最为常见,热型不定,高低不等。皮疹主要分布于躯干、颈部、头皮和发际,四肢较少见到。皮疹多数在疾病早期即出现约2~3mm大小的出血性皮疹,晚期出血更严重;亦有呈皮脂溢出性和磷屑状皮炎;或呈丘疱疹,中央结小痂盖。分批出现与消退,可持续较长时间,常随发热而出现。

(2)肝、脾、淋巴结肿大,脾大更明显,可有肝损。

(3)肺浸润时可有咳嗽、气急等症状。

(4)骨质缺损发生率大约为15%~30%,颅骨最常见。颅骨缺损者可摸到凹陷区,少数病例可有软而有波动感的肿块。

(5)常有进行性贫血,耳溢,腹泻等。

2.辅助检查

(1)实验室检查

1)血象 可有正红细胞、正血红蛋白性贫血,白细胞减少或增加,血小板减少。

2)皮疹活检 发现较多分化较好的组织细胞浸润,结合临床可诊断为勒雪病。

3)淋巴组织活检 也为诊断的主要依据。

4)骨髓象 一般无改变,但见到网状细胞及组织细胞,有助于诊断。

(2)影像学检查 X线检查,肺部可显示蜂窝样网状或斑点状改变,颇似间质性肺炎或粟粒性结核,扁骨可见缺损,少数四肢长骨亦有缺损。

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