先天性高肩胛骨
书籍:新编儿科临床诊疗手册
出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第778页(993字)
【释义】:
先天性高肩胛骨又称Sprengel畸形,是肩胛骨下降不完全的结果。在胚胎期第三个月,两侧肩胛骨应自颈部下降到胸廓的后上部。如果子宫内压力过高,羊水量异常,肩部发育缺陷,肩胛骨与脊椎间有异常软骨或骨性连接,都可能影响其下降而导致本病。也可能是由于肌肉张力不良致肩胛骨发育停滞。本病有遗传性。
【诊断】:
1.临床表现
(1)出生后即有两侧肩部不对称。患侧颈部较丰满变短,颈肩弧度平坦,于锁骨上还可摸到肩胛骨的冈上部分。
(2)患侧肩胛骨小而高,并有旋转,肩胛骨上缘接近脊柱,而下角离开。
(3)在肩胛骨与脊柱间可扪及束带或骨桥,称肩胛脊椎骨。
(4)上臂上举时肩胛骨向外侧和旋转活动均受限。肩部外展受限,肩胛骨不能在胸廓上正常滑动。
(5)单侧可有斜颈、短颈、脊柱后突、脊柱侧弯等畸形。如为双侧性,颈部显得短而粗,颈椎前突增加。
(6)可伴有颈胸椎、肋骨畸形。
2.X线摄片
(1)对比两侧肩部,显示患侧肩胛骨高位(正位)。
(2)在斜位片上有时可显示肩胛脊椎骨。
【治疗】:
1.非手术治疗 对轻型婴幼儿可作被动牵伸和主动锻炼。主要是肩关节的被动与主动外展。肩胛骨向下压和内收,并作过伸运动,吊杆悬挂和俯卧撑。
2.手术治疗 一般在3~7岁进行,手术大致分两种。
(1)广泛剥离肩胛骨,切除肩胛骨与脊椎间的异常束带和骨桥,将肩胛骨下移至正常位。
(2)肩胛骨部分切除术 手术改善外观,但对肩关节外展功能的恢复不满意。临床常用Green术和Woodward术。