先天性髋关节脱位

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第779页（5616字）

先天性髋关节脱位(CDH)是最常见的先天性畸形之一。1992年北美小儿矫形外科学会将CDH改名为发育性髋关节发育不良(DDH)。但目前大多数学者仍习惯称为CDH。本病女孩多见，部分有家族史。发病原因尚未明确。有关发病因素有：遗传因素、体位与机械因素、髋臼发育异常与韧带松弛因素以及髂腰肌痉挛缩和前倾角增大等因素。总之它的因素不是单一的，是多因素的。瑞金医院对胎儿期髋臼进行研究，结果显示胎儿后半阶段髋臼变浅。如该时在子宫内产生一个不利于髋稳定的“机械力的改变”就有利于CDH的发生。一般CDH分为单纯型和畸形两大类。临床上通常是指前者，又称典型先天性髋关节脱位。

【分型】

(1)髋关节发育不良 又称髋关节不稳定，早期常无临床症状。X线片以髋臼指数增大为特征。

(2)髋关节半脱位 股骨头、髋臼发育较差、髋臼指数增大，股骨头向外方移位，但髋臼仍覆盖部分股骨头。

(3)髋关节脱位 股骨头完全脱出髋臼，向外上后方移位。临床比较多见。

【诊断】

主要靠体检和X线摄片进行诊断。

1．临床表现

(1)新生儿期，单侧脱位时两侧臀部和大腿后内方皮肤皱纹不对称。患侧会阴部增宽，患肢轻度缩短，外旋。股动脉搏动较健侧弱。

(2)会行走后，出现行走跛行，单侧为Trendelenburg步态，双侧呈“鸭步”步态，臀部明显后突。

(3)Ortolani试验 是自出生至3个月之间的一个有效而简单的检查方法。仰卧，将两膝和两髋屈曲90°，检查者将拇指放在大腿内侧食指和中指放在股骨大粗隆上，将大腿外展。如有脱位时可感到因股骨头嵌于髋臼缘而轻微阻力。然后将食指和中指抬起大粗隆，可感到一个弹响声或跳动感。如将大腿内收，将拇指向外推，又可感到弹响或跳动感，称Ortolani试验阳性。也可每次检查一侧，该时另一手需固定骨盆。

(4)Barlow试验 分两部分：

1)仰卧，将髋关节曲90°，两手的中指放在两侧的大粗隆上，两拇指则放在小粗隆附近的大腿内侧，然后将两髋外展到45°，以左侧为例，检查者用左手的中指将婴儿的左侧大粗隆向前推，而用右手握着右侧股骨，稳定骨盆。若检查者左手中指感到股骨头滑入髋臼内，表明婴儿的左髋是脱位的，若没有滑动感觉，表明髋关节没有脱位。

2)用放在左侧大腿内侧的拇指将股骨头推向外侧和后侧，若感到股骨头自髋臼后缘滑出，而在不加压时，股骨头又滑入髋臼，说明左髋是不稳定的，称Barlow(或稳定)试验阳性。使用于新生儿。

(5)套叠试验(telescope) 仰卧，一手抵住骨盆之两侧髂前上棘，另一手握住检侧膝关节，屈髋、膝各90°，然后膝部向下推动，可感到股骨头向后突出，向上提生时，股骨头复入髋臼，称套叠试验阳性。适用于新生儿。

(6)Allis征 将膝关节屈至90°，平卧时两膝顶端不再一个平面上为Allis阳性。提示低的一侧为脱位侧或股骨缩短。

(7)Thomas试验 适用于新生儿。仰卧，将健侧腿屈至腹壁上使腰部前凸消失，将患侧腿伸直时，可以完全呈一直线，但正常新生儿伸直时仍有30°左右的屈曲存在。不能完全放平成一直线。

(8)Trendelenburg试验 适用于能站立的儿童。患肢单独负重站立时，骨盆向健侧倾斜，为阳性。

(9)大粗隆上升 临床上常采用Nelaton线。仰卧或侧卧位，从髂前上棘到坐骨结节的中心(在髋屈曲45°时最突出)连一直线。正常大粗隆的顶点不高于此线。髋脱位大粗隆上移。

2．X线表现 在分析髋脱位X线时，需要划分几条线以便更细微地测定每一部分的关系，测定斜度、弧度以及距离等。

(1)Hilgenrheiner线或Y线 如连接两侧髋臼的Y型软骨中心的横线。这是一条基本线。

(2)Perkin线 这是髋臼最外缘的一条垂直线，与Y线垂直相交分成四个方块，称Perkin方块。正常股骨头的骨化中心应在内下方块内。若在其他方块内，即位脱位。

(3)髋臼指数 这是指髋臼顶的斜线与Y线所交的角。正常新生儿的髋臼指数平均为27．5°。至2岁时减20°。新生儿髋臼指数＞30°，应按CDH治疗。

(4)Shenton线 这是股骨颈内侧缘和闭孔上缘的一条连续弧线。脱位时，弧线中断。

(5)骨骺外移测定(PonsetiY坐标) 画骶骨中线，自股骨头化中心画一条与骶骨中线的垂直线，如两侧长度不等，长的一侧为脱位。此法在测量轻度半脱位时很有价值。若股骨头骨化中心尚未出现，则可以股骨近侧干骺端内侧突顶点作测量。

(6)骨骺上移测定 股骨近侧干骺端顶点与Y线的距离，在正常时应相等。凡有骨骺上移时距离缩短。

(7)CE角 即中心边缘角，是Perkin线与股骨头中心至髋臼最外缘连线相交之角。正常为20°～40°，小于15°为病理状态。应用此法测量半脱位，后期患儿随访是一个良好的方法。

(8)vonRosen摄片法 新生儿的X线检查比较困难，因为股骨头骨化中心尚未出现。vonRosen方法是在拍摄骨盆正位片时，两髋应伸直，外展45°，并内旋。在正常时，股骨干纵轴线向长延伸经过髋臼外缘，与腰骶关节相交。在髋脱位时，此线经过髂前上棘，与腰骶关节以上脊柱相交。但是在髋关节外展内旋位时，随时可能导致自发性髋复位，造成假象。故本法有其局限性，应予以警惕。

(9)颈干角 股骨干长轴与股骨颈长轴之夹角，正常值为135°左右。＜120°为髋内翻，＞150°为髋外翻。

(10)股骨颈前倾角测定

1)CT法 髋关节置中位，进行CT断层摄片，测量股骨内外髁连线与大粗隆经至股骨头的连线之间夹角，为前倾角。

2)蛙式位投照 髋关节屈曲90°，外展度数为颈干角-90°。股骨纵轴延长线和股骨颈所交之角为前倾角。此法比较简易，我院常规使用。

(11)髋关节值 适用于年龄较大的儿童。

(12)磁共振(MRI)和B超声波 可弥补平片的不足。了解髋臼内软组织充填情况以及股骨头骨骼形状和发育情况等。估计复位效果和指导治疗。

3．鉴别诊断 应与婴幼儿髋关节化脓性关节炎。股骨头骨骼分离和麻痹性脱位相鉴别。

【治疗】

不同年龄应使用不同的治疗方法。治疗越早，疗效越好，方法也越简单。在出生后一旦确立CDH应立即开始治疗。

1．6个月以内治疗法

(1)Ortolani(+)者 轻柔手法复位后以各种支具固定于蛙式位。常用支具有vonRosen支架和蛙式支架。如为髋关节发育不良和半脱位型或Ortolani(+)。内收肌不紧张，易复位后较稳定者，支具外，可使用RB吊带或Pavlik吊带。一般固定时间新生儿3个月，其余固定6～9个月。每月复查一次，每3个月摄片一次。

(2)Ortolani(-)者 大腿外展时受阻，可见内收肌隆起，不能以轻柔手法复位者，需先行皮肤牵引1～2周。然全麻下复位，如内收肌紧张应松解。复位后以蛙式支架或vonRosen支架或蛙式石膏固定于改良蛙式位。髋关节屈曲90°，外展60°～70°。

2．6个月至3岁治疗法

(1)检查时股骨头能复位者，以轻柔手复位，然以改良蛙式位石膏固定。如内收肌紧张时，则予以松解后再给以复位。

(2)检查时股骨头不能复位者，需将内收肌松解，先行皮肤持续牵引2周左右。要求股骨头下达髋臼水平以下，然后在全麻下以轻柔手法复位。

1)复位成功者，改变蛙式石膏固定 常用方法有：

a．改良蛙式石膏3～6个月，后改蛙式支架，逐渐减少外展角度。一般需固定9～12个月，每3个月摄片复查一次。

b．改良蛙式位石膏固定6个月，后改髂人字形石膏固定，逐渐减少外展角度，期间每3个月更换石膏及摄片一次。

2)复位失败者，行切开复位术。

a．18个月内，内侧径路(Ferguson)或前外侧往路。

b．18个月以上，前外侧径路，髋臼发育不良者可行Salter术。

3．3～8岁切开复位术 手术前需行皮下内腹肌松解和股骨下端骨牵引。牵引重量一般为1kg／岁。牵引时间3～4周，要求股骨头下达髋臼水平以下。常用手术方法有

(1)髂骨截骨术 适用于髋臼发育较差者，一般常用三种方法，使股骨头获得良好覆盖，以保持一个稳定的整复。

1)Salter术 适用于1．5～6岁。应先将股骨头进行手术整复，并作软组织松解。然后在髋臼上方，自髂前下棘至坐骨大切迹很横形截骨。将远端以耻骨联合为铰链向外，下前旋转。术后髋人字形石膏固定4周，后改两下肢长腿外展，患肢内旋位石膏固定，进行端坐活动，促进功能恢复6～8周。然后拆除石膏开始下地负重活动。

2)Pemberton术 适用于1～14岁的儿童。截骨呈弧形，自髂骨前下棘开始向下向后至Y形软骨。以Y形软骨为铰链向下向外旋转。术后髋人字形石膏固定6～8周。

3)Chiari术 适用4岁以上儿童。截骨刚在髂前下棘关节囊上，延伸至骨大切迹，尽量将远端移向内侧，使截固近端形成一个突出的拱顶。术后髋人字形石膏固定4周。

(2)改良Zahradeniek术 在手术切开复位同时纠正前倾角、股骨颈干角，切除盘状软骨和狭窄增厚的关节囊，扩大髋臼至能容纳股骨头以及松解髂腰肌和挛缩的臀中肌筋膜。我院对此手术若干重要步骤作了改良。①若前倾角小于60°，则不考虑行股骨粗隆的截骨术。②扩大加深髋臼，尽可能保留部分关节软骨。③术后早期活动。术后髋人字形石膏固定3～4周。后拆除石膏改两下肢外展15°皮肤持续牵引。在牵引下活动关节，促进功能恢复1．5～2个月。

(3)股骨反旋截骨术 主要是纠正过大的前倾角，一般来说前倾角大于60°，应作截骨术。最合适的部位在粗隆下部位。术后髋人形石膏固定6周，为切开复位术后矫正前倾角过大的一个补充手术。

1)有些单侧病例，关节周围软组织不太紧时，切开复位的年龄可适当延长。术时可考虑缩短股骨上端1～2cm。

2)Steele三联截骨术 对髂骨、坐骨枝及耻骨进行截骨，将整个髋臼转向下覆盖于股骨头上。

3)姑息手术治疗 主要为了改进稳定力，减少腰椎畸形，减轻髋痛和下腰痈。

a．髋臼造架术。

b．股骨上端截骨术。Shang高位外展截骨术，loreng低位粗隆下截骨术。

c．关节融合术(成人)。

d．全髋关节置换和股骨缩短术(成人)。