肺动脉瓣狭窄

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第489页（1243字）

【释义】：

肺动脉瓣狭窄为右心室泵出最常见的梗阻性病变，瓣叶可增厚，交界边缘融合以致瓣口狭小。少数瓣膜异常增厚，发育不良。肺动脉瓣狭窄可致右心射血受阻，右心室收缩期负荷加重，右心室压力增加而产生肥厚与扩大。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 轻度可无症状，中度狭窄在2～3岁内无症状，年长后劳力时易疲乏及气促，轻度发绀等，严重者新生儿期即出现右心衰竭症状。

(2)体征 生长发育往往正常，面容硕圆(50%)，大多无青紫，面颊和指端可能暗红，狭窄严重者可有青紫，左第2肋间可有Ⅲ～Ⅴ度响亮、粗糙、喷射性收缩期杂音，向颈部、锁骨下及背部传导，常伴收缩期震颤，轻者可闻及收缩早期喷射音，肺动脉第二音减低或消失。

2．辅助检查

(1)X线检查 轻度和中度狭窄时心脏大小正常，重度狭窄时如心功能尚可，心脏仅轻度增大，如有心衰，心脏明显增大，主要为右心室、右心房增大、肺动脉段明显突出以及肺野血管影减少为瓣膜狭窄的典型表现。

(2)心电图 为估量右心室排出受阻严重程度指标，轻度狭窄时，EKG可正常。电轴右偏程度与右心室内压力有比例关系，典型者出现右心室收缩期负荷加重波形(Rv₁高大，呈Rs，qR型，S-T段压低，T波倒置)Tv₁波直立是轻型的诊断依据之一，重型可见右心房肥大的高尖P波。

(3)超声心动图 典型表现为肺动脉瓣开放受限，呈拱顶状，肺动脉总干扩张明显，多普勒超声可测定肺动脉血流速度，推测狭窄严重程度。

(4)右心导管及造影 对确定狭窄部位与程度很有帮助，右心室压力增高而肺动脉压力正常或降低，两者的压力阶差可反映肺动脉瓣狭窄程度。＜5．3kPa(40mmHg)为轻度狭窄，5．3～13．3kPa(40～100mmHg)为中度狭窄，＞13．3kPa为重度狭窄，选择性右心室造影可确定肺动脉狭窄部位及程度，有助于肺动脉瓣发育不良诊断。

【治疗】：

治疗惟一的方法是解除狭窄。

(1)轻度狭窄者无需手术，加强随访。

(2)中度狭窄如有症状或伴有分流使心脏增大者，可考虑手术。首选球囊导管扩张术，除瓣膜发育不良，多数可获得满意的疗效，甚至在婴儿期，也可使用。

(3)婴儿肺动脉瓣狭窄严重，右心室压力高达20～26．7kPa(150～200mmHg)应立即施行手术。