尿崩症
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第412页（5338字）
尿崩症是由于垂体加压素(又称抗利尿激素ADH)分泌不足或肾脏对ADH不反应所引起的水代谢失调。临床上分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症两大类。下丘脑垂体ADH分泌不足所致者为中枢性尿崩症。由于肾脏对ADH不能起反应所致者为肾性尿崩症。本病可发生于生后数月到少年期任何年龄。本病属中医学消渴病“上消”、“下消”范畴。
〔病因病机〕
病因可分为原发性和继发性两类。前者是由于下丘脑的视上核或室旁核的激素合成缺陷引起。继发性尿崩症是由于颅脑外伤、颅内感染或颅内肿瘤及手术后产生。
中医学认为先天素体阴虚，元阴不足，后天饮食不节，情志内伤，燥热内盛，阴津耗伤，五脏之阴失于濡养所致。
〔西医诊断标准〕
一、临床表现
本病以尿量增多为首发症状。婴幼儿常出现遗尿、夜尿增多，随之渴烦多饮，时哭闹不安，饮水后则安静，伴发热，脱水，无汗。年长儿则有明显烦渴多饮，消瘦，生长落后。继发性尿崩症可伴有头痛、视力障碍等原发病的表现。
二、实验室检查
1．尿常规：24h尿量＞3000ml，尿比重低于1．010，尿渗透压在150mOsm／L以下，尿糖为阴性。
2．血液检查：血浆渗透压常超过305mOsm／L，血中垂体加压素浓度降低。
3．禁水试验(与精神性烦渴鉴别)：
晨起测体重、尿量、尿比重、尿渗透压，查血钠、血浆渗透压。先让病人自由饮水，试验开始后禁水8～12小时，每小时排尿1次，测尿比重、尿量、体重及血压。如禁水后尿量明显减少，尿比重最高达1．015以上，尿渗透压达300mOsm／L以上，则可排除尿崩症的可能。
4．加压素试验：试验前测尿量、比重、渗透压。皮下注射水溶性加压素0．1u／kg，如注射后30～60分钟尿量明显减少，尿比重1．015以上，或尿渗透压达300mOsm／L以上，可诊断为中枢性尿崩症，如反应不良可诊断为肾性尿崩症。
〔鉴别诊断〕
1．糖尿病：有多饮、多尿症状，但尿比重不低，尿糖阳性，血糖升高，伴多食症状。
2．精神性烦渴：年龄偏大，常在某种原因之后出现多饮、多尿，轻者做禁水试验可鉴别，重者试用垂体加压素或限水加镇静剂治疗1～2周后改用盐水替代治疗。精神烦渴则不再出现症状。
3．慢性肾脏疾病引起的多尿：多尿以夜间为主，尿常规有蛋白及红、白细胞。肾功能检查及B超易于明确诊断。
〔中医辨证分型要点〕
一、脾肾阳虚
口渴喜热饮，饮不解渴，尿意频频，尿清而长，面色少华，食欲不振，不耐疲劳，腰膝酸软，四肢不温，大便溏薄或干结难行，舌淡苔白，脉沉细无力。
二、肺燥津伤
烦渴多饮，口干咽燥，小便量多，或伴遗尿，皮肤干燥，食少纳呆，大便干结，舌红少津，脉数。
三、肾阴亏虚
小便频，数量多，尿如清水，腰酸腿软，口干无津，生长迟缓，形体消瘦，舌质红绛，少苔或苔黄，脉沉细而数。
四、气阴两虚
口渴多饮，小溲如崩，食少面
，乏力气短，倦怠懒言，低热盗汗，舌红乏津，苔白，脉虚细。
五、血瘀内停
颅脑外伤或手术损伤后，烦渴多饮，小便量多，或伴见肢体功能障碍，舌暗红有瘀斑，苔黄燥或少苔，脉弦数且涩。
〔治疗〕
一、一般治疗
1．生活规律，防止劳累加重病情。
2．口渴时当多进食新鲜蔬菜及水，防止失水、营养不良。
3．多尿时宜适当限制盐摄入。
4．忌辛辣、油腻，预防感染。
二、中医分型治疗
1．脾肾阳虚
治法：温阳益气，补肾健脾。
方药：补中益气汤合金匮肾气丸加减。
熟附子 肉桂 生熟地 黄芪 党参 白术 山萸肉 茯苓 枸杞子 益智仁 仙灵脾 桑螵蛸
加减：纳呆，便溏加苍术、薏苡仁；形寒肢冷，小便清长加仙茅、补骨脂、鹿角胶；五心烦热，盗汗潮热加龙骨、牡蛎、地骨皮。
2．肺燥津伤
治法：清热润肺，生津止渴。
方药：消渴方合二冬汤加减。
天冬 麦冬 沙参 天花粉 知母 生地 玉竹 黄芩 甘草 鲜茅根
加减：尿量甚多加金樱子、桑螵蛸；便秘加火麻仁；胀腹加山楂、麦芽、枳壳。
3．肾阴亏虚
治法：滋补肾阴，益气固摄。
方药：六味地黄汤合五子饮加减。
熟地 山药 枸杞子 菟丝子 山萸肉 丹皮 泽泻 茯苓 金樱子 覆盆子 五味子 桑螵蛸
加减：颧红，盗汗，五心烦热加地骨皮、胡黄连、龟板；少气懒言，唇甲色淡加黄芪、党参、当归；口渴多饮加花粉、知母。
4．气阴两虚
治法：健脾益气，养阴生津。
方药：生脉饮加减。
党参 麦冬 五味子 山药 生熟地 黄柏 无花粉 炙黄芪 甘草
加减：烦渴思冷饮，大便干结加玉竹、石斛、知母。
5．血瘀内停
治法：活血化瘀，益气生津。
方药：血府逐瘀汤加减。
桃仁 红花 当归 赤芍 丹参 枳壳 黄芪 山药 沙参 麦冬 牛膝 生地
加减：舌暗瘀斑，肢体屈伸不利，加桂枝、苏木、鸡血藤；肌肤甲错，腑实便秘，舌质瘀斑，脉沉涩，加大黄、
虫、水蛭。
三、西医疗法
1．激素替代治疗：治疗中枢性尿崩症。
(1)鞣酸垂体后叶素：开始用量0．1～0．2ml，im药效可维持24～72小时，根据疗效调整剂量，待症状再次出现时再给下次药。以防发生水中毒，2岁以下禁用。
(2)垂体后叶粉剂(尿崩灵、尿崩停)：10～20mg／次，鼻粘膜吸入，作用持续3～8h，可于睡前及晨起后各吸1次。副作用可致萎缩性鼻炎、支气管痉挛。
(3)人工合成加压素药物：
①合成赖氨酸加压素，每次喷鼻1～2下，可维持3～5小时，刺激性小。
②合成精氨酸加压素，婴儿0．5～1μg，儿童逐渐增量2．5～10μg，直至出现疗效。每日1～2次，鼻腔清洁后鼻内给药。效果持久，副作用少。
2．非激素疗法：
(1)氯磺丙脲：开始10～20mg／(kg·d)，分1～2次口服，见效后逐渐减量至最小有效果。副作用可出现低血糖、纳呆、恶心。
(2)安妥明：50mg／(kg·d)，分3次服。疗效在服药后24～48h，用于轻型尿崩症及术后一过性尿崩症患儿。
(3)酰胺咪嗪：5～10mg／(kg·d)，分2～3次服，为抗惊厥和镇痛药。副作用头晕、恶心，可致肝功能异常和白细数总数下降。
3．肾性尿崩症
(1)双氢克尿噻：0．5～1．5mg／(kg·d)，分3次服，用此药时最好有限钠的饮食。
(2)使用噻嗪类利尿药，使尿量减少，用药时应保证充足的钾入量，防止低钾血症。
调节饮食及饮水，既不能高钠、高蛋白饮食，又不可限制过严，以免影响患儿正常生长发育。
四、中成药
1．抗饥消渴片：3～6岁每次3～6片，6岁以上每次7～9片，每日3次。适于肺热炽盛尿崩症。
2．七味都气丸：3～6岁每次3g，6岁以上每次6g，每日3次。适于本病肾阴不足者。
3．下消丸：3～6岁每次3g，6岁以上每次6g，每日2～3次，适于脾肾阳虚，下元虚损尿崩症。
五、单方验方
1．玉米须30g，蚕茧壳、红枣各10枚，煎汤代茶频饮，每日1剂。
2．尿崩方：制首乌120g，山药60g，黑芝麻120g，红枣120g，黑枣60g，黑毛小母鸡1只，先将鸡去毛和内脏，和诸药入砂锅内，以文火炖8～12小时，分次服其汤和肉，可于4～6天内服完，每周1剂，连用2日，适用于脾肾阳虚。
3．生龙骨、生牡蛎、枸杞子、菟丝子、黄柏、砂仁(后下)、炙甘草、北沙参、炒杜仲，水煎服，每日1剂，分2次服，用于尿崩症属肾阴亏虚。
六、针灸疗法
1．体针：取三阴交、水泉为主穴，肺热者加肺俞、鱼际；肾阴虚加然谷；肾阳虚加命门、肾俞、三焦俞。虚者用补法，实者用泻法，每日1次，连用2月。
2．耳针：取肾、肾上腺、交感、皮质下、膀胱、三焦、内分泌，每次选4～5穴，中等刺激，留针30分钟，或用耳穴埋针、耳穴压豆法。
〔现代研究〕
地黄、山萸肉含有维生素A样物质及多种糖类，必需氨基酸，可促进组织更新、修复，使某些激素水平恢复正常，它们可调节和改善下丘脑－垂体－靶腺(肾上腺皮质、性腺、甲状腺)的功能，尤其是促使下丘脑－垂体后叶分泌抗利尿激素功能得到代偿。肉桂可调整和改变下丘脑、垂体、靶器官功能低下状态，且没有激素疗法所产生的对垂体功能的抑制作用。