大血管错位综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第30页（416字）

是主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成生理上体循环与肺循环互相分离的先天性紫绀型心血管畸形。

与胚胎发育的不正常有关。在胎儿时期血氧来自脐静脉，并有卵圆孔和动脉导管的交通，因而这种畸形对左右心室内的工作负担影响不大，胎儿可发育到足月成熟。

出生后肺循环建立，经肺氧化的血液无法流到主动脉，以供应全身的需要。因此左右心之间必须要有卵圆孔未闭或动脉导管未闭或房室间隔缺损或同时存在，否则不能维持其生命，所以大血管错位还可能合并其他畸形。本征易发生心力衰竭、紫绀。表现为心悸、气短、全身紫绀、杵状指(趾)、心脏增大、胸骨左缘闻及收缩期杂音、肝大。X线检查示心脏增大。心电图示右心室肥大或左右心室均肥大。

超声心动图和心导管检查、心室造影可明确诊断。

为了使患者存活可先做使血液能双向分流的姑息手术，待到2～3岁时再考虑做根治手术。本征预后很差，约半数患者在生后1个月内死亡，亦有存活到3岁以上者。