心内膜心肌纤维化

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第391页（617字）

心内膜和心内膜下心肌纤维化病变引起舒张期心室难以舒张及充盈的一种进行性限制性心肌病，又称Davies病(Davies disease)、Dvries心内膜心肌纤维化(Davies endomyocardial fibrosis)。

见于热带地区。病因不明，可能与过敏、营养不良、病毒、微丝蚴、过度摄入富含5－羟色胺的物质，以及免疫学等有关。主要病理变化为纤维组织侵入心肌、乳头肌和肉柱，因进行性纤维化，导致心室硬化和狭窄。本病兼有充血性心力衰竭及心室舒张受限两种临床特点。临床表现以病变侵犯的部位不同而表现为右心衰竭(病变主要累及右心室)、左心衰竭(病变主要累及左心室)、全心衰竭(病变累及双侧心室)的症状和体征。心电图大多表现为QRS波群低电压，多数导联T波低平或倒置，可见左或右心室劳损。

超声心动图征象对本病是非特异性的，但在鉴别本病与其他有类似临床特征的疾病方面是有特征性的和有帮助的。X线检查多示双侧性心脏增大，以右心房增大较为突出，有时可见心肌钙化。

心血管造影检查对本病诊断有价值。对于诊断有困难者可考虑作心包或心内膜心肌活检。本病应注意与缩窄性心包炎、风湿性二尖瓣损害、特发性心肌肥厚、充血性心肌病、心脏弹力纤维增生症、Ebstin畸形等相鉴别。本病的治疗效果差，以针对充血性心力衰竭为主，可根据情况应用洋地黄及利尿剂等，代偿期应避免劳累和防治呼吸道感染，防止发生心力衰竭。