血管角皮瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第437页（534字）

一种表现为真皮浅层的毛细血管扩张，而表皮各层变厚、过度角化的疾病。

临床上分为3种类型：①Mibelli型(肢端型)：多见于儿童及青年。病人常有冻疮史。病变多累及指(趾)和手足背部，其次为耳廓、膝或肘部。

在淡红色、紫红或紫黑色丘疹部位，可见表皮呈角质性疣状增殖。

病人可无自觉症状，但损伤后可破溃出血；②Fordyce型(阴囊型)：见于男性、中老年人。病变只累及阴囊皮肤，常伴有精索静脉曲张。

阴囊皮肤常见多发性、毛细血管扩张性或血管瘤性小丘疹，呈红、深红或紫色，伴表面角化。病人无自觉症状；③Fabry型(弥漫性体部型)：实际上是一种罕见的、全身性联隐性遗传性疾病。

主要病理基础是糖脂类蓄积在皮肤及内脏(如心血管、肾、眼和神经系统)。

多见于男性。女性受累者常仅是角膜混浊和肾损害时尿液检查异常。病变多累及下肢、阴囊或脐周，严重者波及全身。

可见暗红、紫或黑色毛细血管扩张性斑点或小丘疹，压之不退色，表面角化。皮肤干燥、少汗。疾病晚期可出现血管运动障碍。临床上除皮损、血管运动障碍外，还可出现静脉曲张；口腔、胃肠道、呼吸道因血管扩张而致出血；角膜混浊、视网膜血管扩张并屈曲；脑血管受累可发生脑血管意外；可有冠心病和肾功能不全。