军刀综合征

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第205页（459字）

是由于右肺静脉畸形引流到下腔静脉，在X线胸片上可见右心缘旁有一纵行弯曲阴影，尖对横隔，类似古代土耳其武士佩带的弯刀，故取名军刀征。

由于同时有右肺发育不良，常并发右肺反复感染，故称军刀综合征。1957年Halasz对诊断本征提出3点指标：①右肺发育不全；②x线胸片显示在右心缘旁肺静脉畸形引流，形状呈军刀状；③继发性心脏向右移位，类似右位心。本征的真正原因尚不清楚。常见于10～20岁的人，有些患者无症状，仅在胸部X线上显示异常。

有症状者往往以咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、胸痛和发热等右肺感染症状为主，且反复发生。患者往往身材矮小和并发心脏其他畸形，如房间隔缺损、法乐四联症、动脉导管未闭等。

胸片显示心脏向右侧移位、右肺缩小、右肺野可见军刀状阴影。心导管可从下腔静脉插入肺静脉。心血管造影可见肺静脉异常引流。心电图检查多属正常。

无症状者不需特殊治疗。分流量大的可考虑手术治疗。

若有肺内感染则应用抗生素治疗。预后取决于肺部感染和畸形引流的严重程度。

一般症状轻微者预后良好。