伦达－奥斯勒病

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第228页（369字）

一种先天性血管系统的发育异常。

其病理主要为有遗传性毛细血管扩张症，形成广泛性小动脉瘘，在身体任何部分，如肢体、面部皮肤、粘膜、胃肠道、肝脏以及颅内可见于血管痣或扩张的毛细血管网。如发生在肺部血管，则因肺内动－静脉的直接沟通，肺动脉内的静脉血未经毛细血管氧合而由肺静脉回流至左心，形成“心外”右向左分流，导致体循环血氧饱合度降低，从而引起一系列缺氧症状。

临床可无明显症状，或者有劳累性呼吸困难、咯血等，严重者可出现紫绀。

体检病变区可闻及连续性或收缩期血管性杂音。胸部X线检查可提示诊断，表现一侧或两侧肺野有广泛性的网状、或粗细不匀且杂乱纹理阴影、或在中下肺野有单发或多发的圆形、卵圆形及结节状致密影，边缘清楚，并有纡曲扩张的血管纹理与肺门相连。血管造影或磁共振血管造影检查可进一步明确诊断。