范康尼综合征

书籍:中国卫生管理辞典 更新时间:2018-09-10 12:29:05

出处:按学科分类—医药、卫生 中国科学技术出版社《中国卫生管理辞典》第121页(221字)

是一组侵犯肾近曲小管引起多种功能紊乱的疾病。

大部分患者的遗传方式的常染色体隐性遗传。本病在儿童及成年人有不同的表现。儿童型Fancon之综合征大约在6个月时出现症状。表现为消瘦,生长发育迟缓,发作性呕吐,不明原因的发热,严重佝偻病,慢性酸中毒,糖尿,低磷酸盐血症以及高磷酸盐尿症等,并常伴有胱氨酸病;成年人除以上临床表现外,还有骨软化,常出现骨折。治疗除对因治疗外,主要是对症治疗以缓解症状。

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