共济失调性毛细血管扩张症

书籍:中国卫生管理辞典 更新时间:2018-09-10 13:15:41

出处:按学科分类—医药、卫生 中国科学技术出版社《中国卫生管理辞典》第170页(230字)

又称“运动性毛细血管扩张症”“Louis-Barr综合征”。

本病多涉及多个系统的遗传性变应性疾病。多数呈常染色体隐性遗传,具有家族性。

临床特征为:婴幼儿期起病,进行性共济失调和球结膜、皮肤的显着毛细血管扩张、胸腺发育不全或不存在。反复的呼吸系统感染为本病的突出症状之一,病儿几乎均有侏儒症与性功能发育障碍,通常不出现第二性征,近半数病例将发生肿瘤,血内IgA降低,迟发性过敏反应功能减退。

目前尚无有效治疗措施。

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