出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第223页(227字)
也称“PTC缺乏症”。
为X连锁隐性遗传。其病因是血浆中缺乏凝血活酶成分。临床表现不易与血友病A区别,惟出血较轻,出血程度与血浆中FTC含量相平行,但亦有PTC含量极低而出血不重者,有的患者平时无出血,只有外伤和手术后出血不止,个别患者随年龄增长PTC含量可增高,症状消失。实验室检查:异常的凝血可被正常血浆、血清所纠正,但不能被硫酸钡吸附的正常血浆或血清所纠正。
治疗:主要是输血或浓缩的Ⅸ因子及对症治疗。