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弥散性轴周性脑炎

书籍:儿科学辞典 更新时间:2018-11-07 07:20:23

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第417页(317字)

又称“schilder病”。

发生在任何年龄,最常见在儿童期。往往在尸检时才能确诊;相对皮层下U形纤维没有脱髓鞘改变,而有白质弥漫性脱髓鞘,脱髓鞘区域产生脂类分解而导致磷质累积。病理表现除血管周围淋巴细胞浸润外,尚有类似嗜苏丹染色的白质营养不良。

神经系统的临床表现差别很大。

病程早期可出现皮层盲、视神经炎、痉挛性偏瘫、下肢轻瘫、皮层聋、失语和惊厥。晚期表现有痴呆和昏迷。脑脊液可正常,或层白和淋巴细胞略有增多。可在发病几周内死亡,也可延长几个月或几年以上。

很少有缓解或复发。CT检查表现白质弥漫性密度减低,尤其脑室周围。

诊断应与脑瘤、病毒性脑炎、亚急性硬化性脑炎及脑白质营养不良等鉴别。

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