原发孔型房间隔缺损

出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第502页（396字）

即第一孔未闭型缺损(ostium primum defect)。

为先天性房间隔缺损的一个类型，约占15%。缺损位于房间隔下部，一般较大，其下缘即为室间隔的膜上部和二尖瓣与三尖瓣所依附之处。此时，二尖瓣的隔瓣常为分叶状，造成关闭不全。

此病症状轻重不一，轻者全无症状，仅在体检时发现。主要症状为劳累后心悸、气喘、乏力和咳嗽等。小儿则可能有进食困难，频发呼吸道感染，甚至发育障碍。心血管方面的体征有：心浊音界增大，心前区近胸骨左缘有抬举样搏动；胸骨左缘第2肋间可闻Ⅱ～Ⅲ级、有时达Ⅳ级的收缩期吹风样杂音，不伴震颤，肺动脉瓣区第2心音明显分裂并增强；还可能出现肺动脉喷射音及舒张期吹风样杂音，三尖瓣区可能听到由相对性三尖瓣狭窄引起的隆隆样舒张期杂音；伴有二尖瓣关闭不全者，在心尖部可有收缩期吹风样杂音。本病的治疗是手术修补。但修补较难，手术危险性大。