溶血性贫血*

出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《中医辞海下册》第373页（1776字）

病名。

指由于红细胞过多、过快的破坏，超过了骨髓造血的代偿能力而出现的贫血。溶血性贫血是一大类疾病的总称。由于各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多，都可导致本病。红细胞膜先天性异常所致者包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘形细胞增多症、口形细胞增多症；红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血包括红细胞6－磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血、其他酶缺乏所致溶血性贫血；珠蛋白合成异常所致溶血性贫血包括血红蛋白S病、血红蛋白C、D、E、不稳定血红蛋白、血红蛋白M、地中海贫血等。

此外，感染、化学及物理因素可引起非免疫性获得性溶血性贫血。国内溶血性贫血中，阵发性睡眠性血红蛋白尿最多见，自家免疫性溶血性贫血次之。阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性溶血性疾患。其发病男性较多，年龄较轻。

本病可大致归属于祖国医学“虚劳”“血证”“黄疸”等病。

现代医学认为①阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全清楚。近年研究发现与红细胞膜异常有关。本病红细胞可变性降低，膜机械脆性明显高于正常红细胞，且与溶血度相平行。

其红细胞膜总脂有不同程度缺失，平均缺失22%，总脂缺失量与溶血度呈正相关；与补体敏感性增高有关。本病红细胞由于对补体敏感性增高可通过交替途径溶血。对补体敏感性为正常者的3～30倍；与膜蛋白缺陷有关。近年发现阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞上一系列蛋白类(包括酶类)物质减低或缺乏；除红细胞外，本病的粒细胞、血小板也有缺陷。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的病理改变主要由于溶血所致的高血浆游离血红蛋白引起。大多数病例骨髓造血代偿性增生，骨髓容量呈“远心性”扩大。

大量血红蛋白经肾脏排出，肾脏肾小管上皮内可见大量含铁血黄素沉着。由于高游离血红蛋白和其他促凝物质释放，多数病例尸解有血栓形成，血栓见于肝门静脉、脾静脉、髂总静脉、腘静脉、髂静脉。

②本病症状主要为贫血和血红尿白尿引起。见头晕、乏力、心悸、气促、耳鸣、眼花、活动或劳累后加重。尿色呈酱油或葡萄酒色，一天中可持续或仅出现一、两次。或仅晨起尿呈茶红或茶黄色。

或始终呈淡黄色，但尿潜血阳性。伴有腰酸痛，四肢关节痛，恶心，呕吐，尿道刺痛，膀胱区刺痛，尿不净感。少数病例有发热、皮肤粘膜出血、偏瘫、腹痛、肢体肿胀疼痛。多数病例出现皮肤苍黄，巩膜黄染，或肝脾肿大。

实验室及其他检查：本病大多有不同程度贫血，网织红细胞不同程度增加，阵发性加剧时可高达20%～30%。白细胞低于正常，伴中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多。

约半数患者呈血细胞减少。骨髓明显增生活跃与活跃者占85．5%，增生减低与重度减低者占14．5%。

尿中有血红蛋白时隐血试验呈阳性。尿含铁血黄素试验呈阳性，少数再障型阵发性睡眠性血红蛋白尿者可见阴性。发作期常有不同程度蛋白尿，尿胆元轻度增高。③本病目前尚无特异性疗法。

对症治疗主要针对贫血及减少溶血发生。常用方法有：皮质类固醇类药，如强的松20～30毫克／日，连服3～6周，雄激素类药，如大力补15～30毫克／日，康力龙6～12毫克／日；维生素E100～200毫克，每日3次；必要时可输以生理盐水洗涤的红细胞。中医学认为①本病多由素体亏虚，脾胃虚弱，运化失常，湿浊内生，日久化为湿热，或复感受湿热外邪。湿热交蒸，伤及营血，熏灼肝胆，流注下焦而致身目黄染，小便涩痛，尿色赤浊；或由脾肾两虚。肾藏精，主骨生髓为先天之本，脾统血，主运化，为后天之本，气血生化之源。若肾精不足，髓海空虚，脾失健运，气血生化乏源，且血失统摄，终致精血亏竭，出现贫血、心悸、头晕、乏力，腰腿酸痛等。

②临床上气血两虚者，症见面色白或萎黄，气短乏力，头晕心悸，神疲懒言，偶见白睛黄染，尿色茶黄或褐如酱油，舌淡苔白脉细弱。治宜益气、养血、摄血。方选归脾汤加减；脾肾两虚者，症见面色无华，四肢乏力，腰酸腿软，纳差呕恶，畏寒肢冷，便溏尿频，舌淡体胖，苔薄白，脉沉细。治宜补肾健脾。

方选十四味健中汤加减，补中益气汤合肾气丸加减；湿热内蕴者，症见白睛、肌肤黄染，小便黄赤或深如浓茶、酱油之色，恶心呕吐，乏力困倦，神疲身热，面色暗晦，舌质淡白，苔黄腻，脉滑数。治宜利湿清热，益气养血。

方选茵陈五苓散合当归补血汤加减。久病兼血瘀者，可酌加丹参、赤芍、川芎、当归等化瘀之品。