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再生障碍性贫血*

出处:按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《中医辞海上册》第1113页(1835字)

内科病名。

指因骨髓造血组织显着减少,引起造血功能部分或全部衰竭而发生的一类贫血。外周血液中红细胞、粒细胞和血小板都明显减少(全血细胞减少)。临床主要表现为进行性贫血、出血、反复感染。本病以青壮年为多,男性多于女性。多属祖国医学虚劳、虚损、血证范畴。现代医学认为:本病分原发性与继发性。

原发性再生障碍性贫血,其病因至今尚未彻底清楚。继发者多与化学因素,如接触或服用苯类、重金属类、磺胺类、抗菌素类、解热镇痛药类、镇静药类、抗肿瘤药类、抗甲状腺药类等有关。这些药品的毒性作用能损伤骨髓造血组织,但病情的轻重与药物的剂量大小并不成正比例,可能与病员的个体特异性有关;物理因素,如长期接触X线,放射性同位素等及感染有关。

临床以贫血、出血、感染三大症候群为特征,呈进行性贫血。皮肤萎黄、粘膜苍白、乏力、头晕眼花、耳鸣、活动后心悸气短、贫血严重者心脏扩大,心尖区可听到收缩期吹风样杂音,出血部位广泛,任何器官均可发生,一般常见鼻衄、齿龈出血、月经过多、皮肤粘膜瘀点、瘀斑。严重者有呕血、黑便、尿血、咯血等。

少数可因颅内出血而引起死亡。常合并感染引起发热。

局部感染多见于口腔粘膜、齿龈、扁桃体,咽峡等处出现溃疡或坏死。全身感染可出现败血症。

肝、脾、淋巴结一般不肿大。实验室检查:周围血象呈全血细胞减少。

红细胞200万以下/mm3、血红蛋白在6克%以下。网织红细胞在1%以下,或完全消失。

白细胞1000~4000/mm3、其中淋巴细胞达40~85%、血小板6万以下/mm3。骨髓象呈增生低下或极度低下。幼红细胞、幼粒细胞、巨核细胞明显减少甚至缺乏,淋巴细胞相对增多。本病根据临床进展的快慢、骨髓象的特点、病程长短、治疗效果及疾病转化特征分为急性型和慢性型。

祖国医学认为;本病的发生与心、肝、脾、肾有关,尤与脾、肾关系密切。肾为先天之本,水火之宅,藏精化血,主骨生髓,若先天不足或后天失养或房劳伤肾,肾精亏损,骨髓不充,肾阴虚衰则五脏失其滋养,肾阳虚衰则五脏失于温煦。心肺失温养,推动治节无力而血行不畅、瘀滞脉中,肝脾失温养,统摄贮藏失职而血不归经、妄行脉外;脾为后天之本,气血生化之源。若饮食不节,劳倦内伤,或思虑过度,则脾气受损,化源不足而致气血亏虚。

临床上肾精亏损者:症见头晕目眩,耳鸣健忘,腰膝酸软,神疲倦怠,治宜滋阴助阳,益精补髓。方选大菟丝子饮加减。

其中肾阴虚为重者,兼见低热、出血、五心烦热、头晕目眩,口燥咽干,失眠盗汗、便秘、舌红少苔脉细数。治宜滋补肾阴。

亦选上方加河车大造丸。

如出血明显者,加仙鹤草、茜草根、紫草等。鼻衄加的茅根、黄芩、藕节等;齿衄用五倍子、五味子、白茅根、枸杞子各30克蒸汤含漱;眼底出血加明目地黄丸;消化道出血加生地榆、白及粉、大黄粉或云南白药;尿血加大小蓟、白茅根;颅内出血加安宫黄丸或至宝丹鼻饲。如低热而无明显感染者,加青蒿,鳖甲、知母、地骨皮;感染发热,体温较高者,按卫气营血及脏腑辨证治疗。

必要时与西药配合使用。若肾阳虚为重者,兼见形寒肢冷,面色白、自汗、尿清便溏、舌淡胖有齿痕,苔白、脉虚大或沉细。治宜补肾壮阳为主。

方选右归饮加味。心脾两虚者:症见面色苍白无华,神疲乏力,心悸气短,自汗、纳呆便溏、腹胀脘闷、舌淡苔白、脉虚弱。治宜补益心脾,方选归脾汤加味。

气血两虚者:症见面色萎黄、眩晕气短,疲乏无力、食小纳呆、四时不温、耳鸣失眠、手足麻木、舌淡脉细弱。治宜益气养血,方选八珍汤加味,或十全大补汤。

现代研究认为,再障的发生为造血干细胞及骨髓造血微环境损伤和免疫功能失调所致。

在其影响下,新近提出用补肾活血组方治疗再障。以补肾药刺激造血干细胞增殖、分化;活血化瘀药改善骨髓造血微循环血流和调节免疫作用,从而有利于造血干细胞生长。临床取得了满意的疗效。

对于用补法治疗效果不显而又无明显出血倾向的病例,在辨证用药的基础上,适当加用活血化瘀药物,确能提高疗效。常用药物有:丹参、血藤、骨碎补、当归、川芎、赤芍。对有出血倾向者,要慎重使用,以免加重出血。另外提出了中西医结合治疗方案。

中医药治疗本病确有良效已被公认,中西医结合治疗效果较单纯任何一种有效西药或中药治疗为优。据报道有效率达80%左右。是我国治疗再障的突出特点。临证时,对单用中药治疗4个月至半年无效者,可考虑选择西药配合使用。如丙酸睾丸酮,大力补、康力隆、氯化钴、硝酸士的宁、左旋咪唑等,其中在使用雄性激素时,可减少助阳药物的使用。

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