心尖肥厚型心肌病

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《临床心电图学词典第二版》第110页（921字）

系原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本Yamaguchi等于1976年报告。

它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚。近年来发现本病并非少见。心尖肥厚型心肌病的病因迄今尚未阐明。

Perloff认为，本病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。

本病大多数发生在男性，可能通过隐性遗传。Yamaguchi等认为，本病进展缓慢，且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果。

其病理表现为心肌肥厚在心尖处尤为明显，可厚达15～35mm(平均25mm)。心室腔不扩大或有变形、缩小。心尖处可闭塞。晚期病例偶尔因反复心衰心腔也可扩大。

二尖瓣位置前移，可伴乳头肌肥厚。部分病例可合并二尖瓣关闭不全。镜检可见心肌纤维肥厚，心肌细胞排列紊乱，心肌细胞和核异常肥大、变形，可伴有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处内膜增厚等改变。

其病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低，舒张功能不良和充盈受阻，部分病例随病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高，继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。

本病临床表现为起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状。胸痛可类似冠心病心绞痛，但一般持续时间长，舌下含服硝酸甘油往往无效。此外，可有头晕、乏力等。晚期可出现心功能不全征象，偶可猝死。本病患者均有心电图和心电向量图异常。

心电图表现为：(1)左室高电压并左胸导联(V₄～V₆)ST段压低；(2)深尖倒置的T波；(3)80%患者室间隔除极Q波消失，半数患者可呈二尖瓣型P波，而aVL导联偶有深窄的Q波。此外，可有各种心律失常。心电图运动负荷试验耐受良好。

24h动态心电图监测示个别病例有短阵室性心动过速或心房颤动，前者可能是导致本病猝死的重要原因。心电向量图表现为额面QRS逆钟向运行，环体位于左后下方，起始向量常指向前方，略偏左。额面和横面T环狭长，位于右后象限。