大颗粒淋巴细胞白血病

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《血液内科疾病诊断标准》第210页（1442字）

一、概述

大颗粒淋巴细胞(LGL)占外周血单个核细胞的10%～15%，其中CD₃⁺大颗粒淋巴细胞为激活的细胞毒T细胞，而CD⁺₃者为NK细胞。大颗粒淋巴细胞白血病分为T细胞型和NK细胞型。

二、诊断标准

1.临床表现

(1)T—LGL型：反复感染，脾脏轻度肿大，可有全身B症状，部分患者症状类似类风湿性关节炎。

(2)NK—LGL型：B症状明显，肝、脾肿大，淋巴结及胃肠道易受累。

2.实验室检查

(1)血常规：白细胞计数中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巴细胞数>5×10⁹/L，其中大颗粒淋巴细胞占50%～90%，持续 6个月以上。

(2)骨髓象：可见红系细胞增生低下，髓系细胞成熟障碍，大颗粒淋巴细胞呈间质性浸润，散在成团。大颗粒淋巴细胞的形态学特点为胞浆丰富，浅蓝色，含有数个或粗或细的嗜天青颗粒。核圆或椭圆，染色质呈块状，核仁不易见到。酸性磷酸酶(ACP)染色强阳性，特异性酯酶(CE)阳性，非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。

(3)免疫表型

1)T—LGL：CD₃⁺，CD₈⁺，CD₁₆⁺，CD₅₇⁺，HLA^-DR⁺，TCRα、β阳性；CD₄^-，CD₅₆^-。

2)NK—LGL：CD₂⁺，CD₁₀⁺，CD₅₆⁺；CD₃^-，CD₄^-，CD₅₇^-。

当患者反复感染伴有外周血淋巴细胞持续升高、中性粒细胞明显减少时，应考虑本病。若细胞形态学特点及免疫表型符合上述标准，可做出诊断。

三、评论

大颗粒淋巴细胞(LGI)在正常人外周血中，占单个核细胞的10%～15%。虽然在形态学上它们有共同特点，但实质上包括两类细胞，即CD₃^—T淋巴细胞和CD₃^—细胞，通过不同的免疫表型，可以做出区分。正常情况下，CD₃^—细胞占LGL的60%～80%。LGL白血病也相应分为两大类：CD⁺₃/T细胞LGL白血病和CD^—₃/NK细胞LGL白血病。前者约占85%，后者为15%。在WHO(2001)的淋巴组织肿瘤分类中，此两类白血病作为独立的疾病分别描述。

LGL白血病临床表现变化较大。据报道，有些患者淋巴细胞绝对值并无升高，某些患者的白血病细胞并没有粗大颗粒，此时诊断较为困难，主要依据免疫表型与TCR/NKR基因克隆性重排。

T—LGL白血病常并发于类风湿性关节炎、纯红再障或周期性中性粒细胞减少症。而CMV或HIV感染可导致反应性或一过性LGL升高，在鉴别诊断时应予以注意。当患者LGL绝对值升高，临床表现严重感染，即使病程未满6个月，亦应及时做出诊断，给予治疗。