肺动脉瓣疾病

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《心血管内科疾病诊断标准》第247页（2096字）

肺动脉瓣狭窄

一、概述

肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis)的最常见病因为先天性畸形，风湿性极少见，且风心病极少伴有严重的肺动脉瓣狭窄者，总是合并其他瓣膜损害，临床表现常被后者掩盖。类癌综合征为罕见病因。先天性是胎儿发育头8周肺动脉瓣发育异常导致。可单独存在，也可作为其他先天畸形如法洛四联症的组成部分。

二、临床表现

1.症状 肺动脉瓣狭窄的症状与狭窄程度密切相关。轻度狭窄者一般无症状，重度狭窄者在静息状态下心排血量已减少，活动后更明显，故主要临床表现为劳动耐力差，易疲乏无力，活动后心悸气短、也可有头晕甚至晕厥发生。此外，因为有周围静脉回心受阻故出现周围发绀。晚期可出现右心衰竭。

2.体征 重度狭窄者常有发育差，心前区隆起，心脏叩诊心界增大。狭窄重者可在胸骨左缘第二肋间触及收缩期震颤，右室明显扩大者可在胸骨下缘触及抬举样搏动。听诊时，在肺动脉瓣区可以听到2～4级收缩期杂音，向左颈部传导，第二心音减弱或消失。严重者可有颈静脉怒张，肝肿大，双下肢水肿等右心衰竭表现。

三、诊断

1.心电图 根据狭窄程度可以出现正常、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞、右室肥大劳损等图形。

2. X线检查 轻型患者可以不出现异常，中重度狭窄者肺血管影稀少，透过度增强，伴右心扩大。

3.超声心动图检查 可以了解肺动脉口狭窄的性质、部位、程度。

4.右心导管检查 右心与肺动脉之间的压力阶差正常时<10mmHg，肺动脉瓣狭窄时此压差常>10mmHg，狭窄越重压差越大。通常<40mmHg为轻度狭窄，40～100mmHg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。另外，根据导管从右心到肺动脉记录的连续压力曲线图形可以判定狭窄的部位。右室选择性造影可以发现右心室与肺动脉之间排空延迟，可显示右心室、肺动脉极其分支的形态、范围、程度，有利于确定手术方案。

肺动脉瓣关闭不全

一、病因、病理和病理生理

肺动脉瓣关闭不全(pulmonary incompetence)最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，见于风湿性二尖瓣疾病、艾森门格综合征等情况。少见病因包括特发性和Maran综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害少见，可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。

肺动脉瓣关闭不全导致右心室容量负荷过度。如无肺动脉高压，可多年无症状；如有肺动脉高压，则加速右心衰竭发生。

二、临床表现

多数病例因原发病的临床表现突出，肺动脉瓣关闭不全的表现被掩盖，仅偶然于听诊时发现。体征如下。

1.血管和心脏搏动 胸骨左缘第2肋间扪及肺动脉收缩期搏动，可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右心室高动力性收缩期搏动。

2.心音 肺动脉高压时，第二心音肺动脉瓣成分增强。右心室心搏量增多，射血时间延长，第二心音呈宽分裂。右心搏量增多使已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间最明显。胸骨左缘第4肋间常有第三和第四心音，吸气时增强。

3.心脏杂音 继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第2～4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强，称为Graham-Steell杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。

三、检查

1. X线检查 可见右心室和肺动脉干扩大。

2.心电图 肺动脉高压者有右心室肥厚征。

3.超声心动图 多普勒对确诊肺动脉瓣关闭不全极为敏感，可伴定量返流程度。二维超声心动图有助于明确病因。

四、诊断和鉴别诊断

Graham-Steell杂音有时难以与主动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音鉴别，有赖于超声心动图确诊。