限制型心肌病

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《心血管内科疾病诊断标准》第306页（2189字）

一、概述

本型的特征为原发性心肌和(或)心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。

二、病因

限制型心肌病是以心室的舒张充盈受阻为主要特征。其病因不明，代表性疾病是心内膜心肌纤维化，即心内膜及心内膜下纤维化瘢痕形成，室壁极度僵硬、扩张明显受限，导致心室充盈受限，从而出现一系列临床症状。本病与成纤维性壁性心内膜炎伴有嗜酸细胞增多症有关。本病在心肌病分型中为最少见的一型。

三、病理

在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性(间质中淀粉样物质积累)、类肉瘤(心肌内肉瘤样物质浸润)、血色病(心肌内含铁血黄素沉积)、糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与Lffler心内膜炎两种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏外观轻度或中度增大，心内膜显着纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。

四、病理生理

心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制；心室的顺应性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。

五、检查

X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V₁、V₂导联上有异常Q波。超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显着的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。

六、临床表现

起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部啰音，肺动脉瓣区第二音亢进等；病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现，如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。

七、诊断

由于本型的临床表现早期不明显，诊断较困难。临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊，超声心动图为无创而有效的检查方法。心肌心内膜活组织检查，如有阳性的特异性发现，有助于诊断，也可能发现浸润性病变。

八、诊断标准

1.发病缓慢，以乏力、头晕、水肿和呼吸困难为主。

2.血压低，脉压小，脉搏细弱，偶有奇脉，心脏轻度增大，心尖搏动减弱，心音低钝，心率快，心律失常，可有舒张期奔马律，一般无杂音，颈静脉怒张，肝肿大，腹水，下肢水肿，可有栓塞表现。

3.心电图检查左心房或左心室肥大，心肌损害，异常Q波及束支传导阻滞等变化。

4.X线检查心影扩大或正常大小，心搏减弱，选择性左心室造影见心室腔缩小，心内膜可有线状钙化现象。

5.超声心动图检查心室壁增厚，心腔内径缩小，心内膜回声增强，心房扩大。

6.需排除缩窄性心包炎。

九、鉴别诊断

1.与缩窄性心包炎鉴别 将缩窄性心包炎与限制型心肌病区别开来通常较为困难，因两者都表现为与心室收缩功能不全或瓣膜功能异常不呈比例的右心衰竭。两者鉴别要点见表10-1。

表10-1 限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别要点

2.与浸润性心肌病鉴别 能引起心肌浸润性病变的疾病也可以产生与原发性限制型心肌病相似的临床表现和病理生理过程，如淀粉样变性、红斑狼疮、血色素沉着症及慢性肾功能衰竭，还可见于纵隔放射治疗和心脏移植后。