肾盂肿瘤
出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《泌尿外科疾病诊断标准》第183页（4972字）
肾盂肿瘤是指肾盂或肾盏黏膜发生的肿瘤，肾盂最常见的肿瘤是移行上皮乳头状瘤和移行上皮癌，约占90%。80%的移行上皮癌呈乳头状，20%为实性结节肿瘤，后者恶性程度高于前者。
1.流行病学 肾盂肿瘤发生率占肾脏肿瘤的5%～13.6%，占尿路上皮肿瘤的5%。发病年龄多为40岁以上，男性多于女性，为(2～4)∶1，多为单侧发生。
2.病因 肾盂肿瘤的发生原因复杂，约20%的肾盂癌同时有输尿管和膀胱肿瘤，与膀胱肿瘤的病因相近。
3.病理生理 肾盂乳头状肿瘤40%～50%的病例可同时或先后发生于输尿管、膀胱，约20%的肾盂癌同时有输尿管和膀胱肿瘤。8%的病例输尿管和膀胱癌的诊断早于肾盂癌。肾盂癌单发性肿瘤行肾切除术和不完全性输尿管切除术后，12%在输尿管残端发生移行细胞癌，20%的患者以后有膀胱移行细胞癌的发生。
鳞状细胞癌大约占肾盂癌的7%，发生于肾盂者比输尿管多6倍。鳞癌多因某些因素如结石、炎症等刺激移行上皮，使其化生而发生肿瘤。恶性程度高，易侵及肾盂周围组织、肾脏、输尿管，甚至肾实质被广泛破坏。
腺癌为少见肿瘤，恶性程度高，可较早发生远处转移，常见部位有肺、肝、胰腺和胃肠道。
肾盂癌除局部浸润生长外，可通过淋巴转移到腹主动脉旁及颈部淋巴结；血行转移的主要脏器是肺、肝及骨骼。
4.临床表现
(1)血尿：是肾盂癌首发和最主要的症状，发生率在90%以上，表现为频繁发作的无痛性全程肉眼血尿，常常伴有条状血块。
(2)腰痛：发生率约为50%，多为持续性腰部隐痛，若有血块堵塞输尿管时可引起肾绞痛。
(3)肿块：较为少见，仅占2%左右，位于腰部或上腹部。出现肿块预示肿瘤阻塞引流系统导致肾积水，可能有脊肋角压痛。可伴有消瘦、贫血、下肢水肿、骨痛。
(4)膀胱刺激症状：肾盂癌有多器官发病的性质，伴发膀胱肿瘤时可出现尿频、尿急、尿痛。
(5)恶病质：约有7%病例有恶病质表现，预示病变为晚期，预后不良。
5.检查
(1)实验室检查：尿常规检查有较多红细胞，晚期病例血沉增快，分化良好的低期肿瘤80%病例细胞学检查出现假阴性，而分化不良的肿瘤60%阳性。
(2)X线检查
1)排泄性尿路造影：可见肾盂肾盏内不规则的充盈缺损，其密度不均匀。肾积水、肾功能不良时，肾脏不显影；如肾盏漏斗部梗阻，表现为肾小盏积水。对高度怀疑的病变，宜采用低密度造影剂，从不同角度多次摄片观察；对肾脏不显影病例，应改用逆行尿路造影检查。
2)逆行性尿路造影：是诊断肾盂癌最重要的检查手段。造影清晰，尤其是排泄性尿路造影显影不良时。并可直接收集患侧尿或用盐水冲洗取样，亦可通过输尿管刷取活组织检查，行肿瘤细胞学检查。逆行尿路造影时可选用非离子性造影剂，同时应防止带入气泡而造成误诊。
(3)超声检查：表现为肾窦中央回声分离或伴有肾盂积水，肾盂内出现实性不规则回声，轮廓不整齐。对于小的肿瘤，超声检查容易漏诊。
(4)CT检查：在静脉尿路造影不显影时，CT扫描有重要意义。平扫可见软组织肿块(CT值20～40Hu)充填肾盂肾门区，肾窦脂肪影变窄或消失，常伴有肾盂积水现象；增强扫描肿块CT值较平扫时有所增加。CT检查在肿瘤分期上优于B型超声，可明确有否局部浸润、淋巴结转移或腔静脉癌栓形成等。
(5)MRI、MRU(磁共振泌尿系成像)：提供肾实质和收集系统影像，充分显示肿瘤，对有梗阻不显影者的诊断具有重要意义。安全可靠，不需造影剂。
(6)膀胱镜检查：可见患侧输尿管口喷血。发现常常伴发的膀胱肿瘤或输尿管末端肿瘤。在X线导引下，应用特制的带刷拭子的F6号输尿管导管直接刷取肾盂病变组织，作病理学检查，可提高诊断率。
(7)肾盂输尿管镜检查：可直接观察肾盂病变情况，可取活组织检查，明确病变性质。
6.分期
(1)肾盂和输尿管肿瘤的TNM分期：根据美国癌症联合研究会(AJCC)2002年颁布的标准如下(参见表6-1)。
表6-1 肾盂和输尿管肿瘤的TNM分期
TNM定义：
1)原发肿瘤(T)
TX：原发肿瘤无法确定。
T0：无原发肿瘤。
Ta：乳头状非浸润癌。
Tis：原位癌。
T1：肿瘤浸润上皮下结缔组织。
T2：肿瘤浸润肌层。
T3：(仅适用于肾盂肿瘤)：肿瘤浸润超过肌层达肾周脂肪或肾实质。
T3：(仅适用于输尿管)：肿瘤浸润超过肌层达输尿管周围脂肪。
T4：肿瘤侵犯临近器官或通过肾脏达肾周脂肪。
2)区域淋巴结(N)
NX：区域淋巴结无法评估。
N0：无区域淋巴结转移。
N1：有单个的区域淋巴结转移，且最大径≤2cm。
N2：单个淋巴结转移，最大直径≥2cm，但≤5cm，或多个淋巴结转移，最大直径≤5cm。
N3：单个淋巴结转移，最大直径>5cm。
注：单侧或双侧不影响淋巴结分级。
3)远处转移(M)
MX：远处转移无法评估。
M0：无远处转移。
M1：有远处转移。
(2)肾盂癌的Jewett分期
0期：仅限于黏膜，无浸润。
A期：侵犯肾盂黏膜固有层或局部浅表肾锥体。
B期：侵犯肾盂肌层或镜下弥漫侵犯肾锥体。
C期：肉眼侵犯肾实质或侵犯肾盂周围脂肪组织。
D期：D1——淋巴结转移；D2——远隔器官转移。
(3)国际抗癌协会(UICC)分期：国际抗癌协会(UICC)分期及其与Jewett分期的对比(表6-2)。
表6-2 肾盂输尿管肿瘤UICC分期和Jewett分期的对比
7.分级 肾盂肿瘤的分级见“膀胱肿瘤”部分
8.诊断标准
(1)反复出现无痛性全程肉眼血尿。腰部可有钝、胀感。
(2)除并发肾积水外，一般无阳性体征。
(3)尿路造影：可见肾盂有不规则的充盈缺损，有时伴肾盂肾盏积水。
(4)尿沉渣：瘤细胞阳性率较高。
(5)膀胱镜检查：可能见到患侧输尿管口喷血，同时亦可能发现膀胱内肿瘤，输尿管肾盂镜可发现输尿管、肾盂肿瘤，并可行活组织病理检查。
(6)B超：可显示肾盂内占位性病变。
(7)CT扫描：可显示肾盂内占位性病变，并可与肾癌相鉴别。
9.鉴别诊断
(1)肾细胞癌：泌尿系造影也可呈肾盂肾盏充盈缺损，需予以鉴别。但血尿程度和频度较之为轻，部分病例甚至无血尿。更易触及腹部肿块。泌尿系造影显示肾盂肾盏受压、移位、变形。肾动脉造影显示肾实质内可见肿瘤血管及造影剂聚积。B型超声、CT、MRI检查可明确显示肾实质内软组织肿块，肿块主体在肾实质，肾局限性增大，轮廓向外突出。
(2)肾海绵状血管瘤：破裂时可有严重血尿，尿路造影可有肾盂充盈缺损，需予以鉴别。但多数病例发生于40岁以前，皮肤黏膜可能有血管瘤病变，为突发性肉眼血尿，每次血尿间隔时间较长。B超、CT、MRI检查显示血管瘤的密度低于软组织肿块。选择性肾动脉造影可予以鉴别。
(3)原发性肾紫癜症：表现为严重血尿，尿路造影时肾不显影或肾盂充盈缺损。但其突然发病，血尿发作频繁，来势凶猛，一般止血措施难以奏效。影像学检查往往难以发现明确的占位性病变。
(4)肾盂中不显影结石：泌尿系造影显示肾盂充盈缺损，需注意与肾盂癌鉴别。肾盂阴性结石可伴有疼痛和镜下血尿，血尿多不严重，肉眼血尿较少见。超声检查集合系统呈现强光点，其后伴有声影。CT扫描显示高密度的结石影像。
(5)肾盂旁囊肿：该病可有腰部不适，血尿和高血压等。泌尿系造影示肾盂、肾盏变形、移位、拉长等类似肾盂肿瘤的表现。但B超检查显示肾门处液性暗区，并可显示出囊肿大小。IVU检查显示肾门旁或肾窦内圆形肿物压迫肾盂肾盏，呈现弧行压迹。CT检查显示肾盂旁边界清楚、均匀低密度的椭圆形肿块，CT值为0～20Hu，增强前后CT值变化不大。
(6)肾乳头肥大：肾脏乳头肥大向肾盂突出，肾盂造影或CT检查。可见肾盂充盈缺损征象，应与肾盂癌鉴别。肾乳头肥大为变异性改变，一般无肾盂癌常见的无痛性肉眼血尿，病史较长，症状不多。B超、CT检查肾盂充盈缺损与肾实质相连，体积多较小，表面光滑，动态性观察，形态及大小可长时间无变化。