运动神经元病
出处：按学科分类—医药、卫生 中医古籍出版社《神经内科手册》第392页（13155字）
运动神经元病(Motor Neuron Diseases MND)，是一组病因尚未明确的主要影响脊髓前角细胞、脑干运动核以及锥体束和大脑锥体细胞而无感觉障碍的神经系统进行性疾病。临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征。儿童多为遗传性，主要呈常染色体隐性遗传；成人多为散发性，有家族史的病例通常为常染色体显性遗传，国外报道约占5%～10%。根据其病理改变主要发生在脊髓或脑干运动神经元，或锥体束和锥体细胞，或同时都累及，临床可表现为进行脊肌萎缩症(以及相对应的进行性延髓麻痹)，或原发性侧索硬化，或肌萎缩侧索硬化症等类型。
肌萎缩性侧索硬化(Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS)是本组疾病的代表，它同时累及上、下运动神经元而表现为肌肉萎缩、肌无力、肌束颤动，腱反射亢进等。1865年首先由Charcot详细描述其临床表现和病理所见，但其病因至今未明。好发年龄为40～60岁，随年龄增长发病率增高，直至80多岁亦有发病。男性略多于女性。年发病率约1．5／10万人口；患病率约6／10万人口，在世界各地都有散发，而以西太平洋的马里亚那群岛的关岛(Guam)，日本的纪伊半岛(Kiipeninsula)古座川地区，穗原地区以及西部新几内亚(Western New Guinea)发病率最高。
根据ALS的临床表现主要是肌萎缩，因此基本上属于中医痿证范畴，但其同时有上运动神经元病变的表现如下肢肌张力增高，反射亢进等尚需考虑兼有痉症的病机。也有学者认为其肌束颤动可归入颤证范畴。
【病因病机】
一、西医病因病理
一百多年来各国学者对本病的病因和发病机制进行过种种推测和研究，但至今尚不明确。有些作者将本病视为神经系统早老退变的表现或神经营养因子不足；有的推测为铝、猛或铅、汞等金属中毒，钙或镁等元素不足，或与某些植物毒素，如木薯中毒有关；也有推测为病毒感染和自身免疫。在多数病人血清中发现抗神经节苷脂抗体，少数病人有良性副蛋白血症，但这些发现的意义尚不清楚。最近，发现某些家族性病例系带超氧化物歧化酶(SOD)基因密码，发生突变，定位于21对染色体长臂上，这一发现引起了对自由基中毒作用的研究兴趣。此外，对兴奋性氨基酸的毒性作用也作了许多研究，在ALS患者血清和脑脊液中谷氨酸含量升高，但其升高是ALS的原因还是结果?谷氨酸又为何选择性损害运动系统?均不清楚。
(一)感染和免疫
Zilkha报告127例ALS患者中11例有既往患脊髓灰质炎史，为正常人群的10倍以上，因而推测本病与病毒感染有关，也曾有报道从ALS患者血清、脑干、运动神经元中找到病毒颗粒，Maida曾从不典型的ALS病人CSF中分离出单纯疱疹病毒。1985年Brown等曾报道4例青年病人因注射垂体生长激素替代治疗而发生亚急性海绵状脑病(Creutzfeldt-Jacob病)，其中1例伴有ALS，认为有可能是生长激素制品为慢病毒污染所致；1985年Petito等，1986年Carne等曾报道艾滋病的人类免疫缺陷毒(HIV)可能损伤脊髓引起运动神经元疾病。但将慢病毒接种于灵长目动物并不能引起ALS。对机体免疫功能测定曾发现ALS患者CSF免疫球蛋白升高，病人血中T细胞数目和功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体阳性，甚至测到乙酰胆硷受体的抗体，推测ALS的血清可能对前角细胞等神经组织存在毒性作用。某些ALS病人单株免疫球蛋白K键球蛋白异常增高，提示单株副蛋白血症可能为ALS病因之一。
(二)金属元素
有的研究者认为ALS发病与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。以往有不少人提到运动神经元病变的病人有铝接触史，并发现患者血浆和CSF中铝含量增高。Canradi认为铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒导致ALS。环境中金属元素含量的差异可能是ALS地理性高发病率的原因。日本的纪伊半岛发病率在70／10万以上，西太平洋地区关岛发病率为50／10万，且主要表现为ALS－巴金森－痴呆综合征。这些地区土壤和水中钙、镁含量极低而锰、铝含量高。Yashimasu等在关岛和日本的病例中发现铝含量明显增高，其作用可能是影响了细胞核酸的代谢，与神经元纤维缠结形成有关，较多见于老年性痴呆。日本学者发现锰矿工人ALS发病率较高，并发现脊髓前角细胞等神经组织中锰含量极高，因此认为ALS与锰中毒有关。Artin发现114例食用含汞农药污染的粮食发生慢性汞中毒的患者中，11例临床酷似ALS，在ALS高发区的土壤中、水质中银含量极高。某些元素(如钙、镁)的缺乏可能与ALS发病有关，实验性给动物低钙饮食摄入较长时间后，血钙降低，引起代偿性或继发性甲状旁腺功能亢进，骨钙被动用，血钙增高，钙在靶器官(肾、肌肉和中枢神经系统)内积聚增多，与其他金属(锰、铝、铅等)形成钙羟磷灰石，导致神经系统，尤其是运动神经元出现钙化样退行性变。
(三)遗传因素
本病大多为散发，少数有家族史，据Jokelaihere统计有家族史者约5%～10%，藤森等在日本长野县南部调查结果为27%，但事实上其中含有急性婴儿型脊肌萎缩症及遗传性痉挛性截瘫。遗传方式主要为常染色体显性遗传，也有常染色体隐性遗传。近年来，在有家族史的病例中发现铜／锌超氧化物岐化酶(Cu／ZnSOD)的基因异常，定位于21号染色体长臂上(21q22．1－22．2)。
(四)营养障碍
Poloni等发现ALS患者血浆中硫胺及单磷酸硫胺均减少，Ask-Upmak报告5例胃切除后发生ALS，提示营养障碍，某些因子缺乏可能与ALS发病有关。
(五)神经递质
ALS患者CSF中抑制性神经递质GABA水平较对照组明显降低，而去甲肾上腺素(NE)较对照组为高，病情越严重，这种变化越明显。
近年来的研究认为兴奋性氨基酸(主要谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在ALS发病中起重要作用。兴奋性氨基酸受体(NMDA受体)受到谷氨酸盐的过度刺激，导致大量钙离子内流，激活细胞内的蛋白激酶C、磷脂酶及氧化氮合成酶等降解酶，破坏神经元细胞膜，产生ALS的各种临床表现。以往发现关岛有一种植物果子能引起ALS，有人认为此果实内含有一种类似天门冬酸的神经毒性氨基酸衍生物。
(六)自由基损害作用
最近发现一些家族遗传性ALS患者有铜／锌超氧歧化酶(SOD－1)基因突变现象，测定他们皮肤中成纤维细胞内的SOD－1活性明显降低，这些病人的进展非常迅速，提示SOD1基因突变使运动神经元易受自由基损害而破坏。
(七)癌症和其它脑变性疾病
如巴金森病、痴呆等可伴发运动神经元病。
总之，目前对本病的病因及发病机制仍不明确，可能为各种原因引起神经系统有害物质堆积，特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加，损伤神经细胞而致病，但为何特异性地攻击运动神经元，而在整个病程中感觉系统不受累，尚不清楚。
二、中医病因病机
本病主要症状是肌肉萎缩，肌无力，肌束颤动，腱反射亢进。起病隐匿，常无外感温热之邪，灼肺伤津的过程，大多一旦出现症状，但主要表现为虚损之象。正如《景岳全书·痿证》所云：“痿证之义……元气败伤则精虚不能灌溉，血虚不能营养者亦不少矣”。因此本病主要是由先天颤赋不足，后天失养，如饮食不节，劳倦过度，久病失治等因素损伤脾胃和／或肝、肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之濡养，肌萎肉削，发为本病。而阴虚动风则可出现肌束颤动，腱反射增高的表现。
(一)脾胃虚损：脾为后天之本，津液气血生化之源，主四肢、肌肉。素体脾胃虚弱或因病致虚，或饮食不节，损伤脾胃，使脾胃受纳运化失常，气血生化不足，无以生肌，四肢不得禀水谷之气，无以为用，故出现四肢肌肉萎缩，肌无力，甚至语音含糊，咀嚼无力，口张流涎等。
此外，脾胃亏虚，内生湿热，阻碍运化，脾运不输，筋脉肌肉失养而致痿；脾虚聚湿化热，流注于下，久则可伤肝肾而致筋骨失养；脾虚，精血生化之源不足，久则可伤肝肾而致筋骨失养；脾虚，精血生化之源不足，久则亦可致肝肾阴虚，发为痿证。
(二)脾肾阳虚：先天禀赋不足，或劳倦伤肾，肾阳亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，不能运化水谷精微，濡养肌肉筋脉，故出现四肢肌内萎缩、肌无力。肾为作强之官，肾气之充沛，又需脾胃之补养，脾肾两虚则骨枯髓虚，形瘦肉萎，腰脊四肢痿软无力。
(三)肝肾阴虚：肝藏血，主筋，肾藏精，主骨。先天不足，素来肾虚，或房事不节，或劳役过度，精损难复，阴精亏损，又因精血相生，肝肾同源，故水亏火旺，更灼津耗液，致精血俱虚。精虚不能灌溉诸末，血虚不能营养筋骨，则出现肌肉萎缩，肌无力。阴虚动风，则出现肌束颤动，反射亢进。
此外，肝肾之精血亦赖于脾胃之生化，若脾胃亏虚，津液精血生化之源不足，致肾失所藏，土不营木，肝肾阴虚更难恢复。
(四)湿热浸淫，气血不运：久处湿地，或冒雨露，浸淫经脉，使营卫运行受阻，郁遏生热，久则气血运行不利，筋脉肌肉失却濡养而弛纵不收乃至肌肉萎缩
【临床表现】
一、症状与体征
通常起病隐袭，缓慢进展，少数呈亚急性经过。病变累及脊髓前角细胞表现为肢体肌肉萎缩和无力，腱反射降低，病理征阴性。累及延髓运动核则表现为发音障碍、言语含糊，吞咽障碍、进食咳呛等球麻痹症状。如果仅累及锥体束则表现为肢体痉挛性瘫痪，病理征阳性。大多数病人上、下运动神经元同时或先后受累，出现上和下运动神经元都受累的症状和体征。
最常见的初发征象是手部小肌肉的萎缩、无力及肌束颤动，出现大、小鱼际肌萎缩，骨间肌及蚓状肌萎缩，造成背侧第1骨间间隙明显凹陷，手掌屈肌肌腱挛缩，凸出，双手呈鹰爪形，然后逐渐向上肢近端扩展。但约5%～8%的病人，首先从上肢近端开始，出现无力、萎缩，二肩低垂。起始症状可限于单一肢体远端或一侧的上、下肢，或后组颅神经，以后逐渐向近端和对侧发展。少数病人可能首先累及身体其它部位的任何一个或一组肌肉，例如腹部肌肉、背脊肌或下肢的肌肉。如果呼吸肌受累较明显，稍事活动即出现气急，则可能被误诊为心脏疾病或肺气肿，特别在老年病人容易误诊。下肢受累，则出现两下肢僵直无力，伴肌肉挛缩。极少数病人仅表现为缓慢进展的僵直性轻偏瘫。绝大多数病人早期即出现持久的腱反射亢进，包括下腭反射在内，Babinski征阳性。随着疾病的进展，无力症状扩展到躯干及颈部，以及后组颅神经支配的肌肉和面部肌肉也受累，出现抬头、竖颈困难，呼吸困难及球麻痹症状，病人病废在床上，最后常因呼吸麻痹或并发肺部感染而死亡。
球麻痹通常发生在ALS的晚期，有时也可成为疾病的首发症状。其特点亦为上、下运动神经元损害的表现同时并存。最初由于舌肌与口唇肌肉无力出现发音含糊：软腭瘫痪出现鼻音，以后，喉部肌肉亦无力，语音更含糊不清，声音微弱。吞咽困难是由于舌肌与口腔底部肌肉的无力，阻碍吞咽动作，饮水从鼻孔返流，而咽反射亢进，则使吞咽呛咳更明显。舌肌无力常伴萎缩与纤颤。此外，由于翼状肌无力发生张口困难，嚼肌无力则使口常开垂，流涎，及咀嚼困难，因此晚期病人言语、进食均极困难。
眼球运动一般不受影响，瞳孔反射正常。面肌中口轮匝肌受累最明显。括约肌障碍少见且出现得较晚，性功能亦不受累。一般无客观的感觉障碍，但可能有麻木、发凉感等主观的感觉异常症状。神志始终清醒，仅少数病例可出现精神症状、痴呆，以及锥体外系症状。
二、临床分型
(一)肌萎缩侧索硬化
1．单纯肌萎缩侧索硬化：本型为运动神经元病中最常见的一种类型，大多为获得性，少数为家族性肌萎缩侧索硬化(约5%～10%有阳性家族史)。肌萎缩侧索硬化的主要临床特点是上、下运动神经元损害并存的表现：上肢有肌萎缩、肌无力、肌束颤动而腱反射却亢进，严重者，锥体束症状可被掩盖，呈现严重肌萎缩、肌无力，腱反射减低或消失；下肢多为腱反射亢进，踝阵挛阳性，Babinski征阳性，呈痉挛性瘫痪。
大多数家族性肌萎缩侧索硬化症患者的病理变化与临床表现与散发型ALS相同，而少数患者病变部位较广泛，累及脊髓后索、后核和脊髓小脑束，可伴有共济失调、感觉障碍等症状，其中少数病程还可长达数十年。
2．肌萎缩侧索硬化－帕金森－痴呆复合型：1950年在关岛上的Chamorro族居民中发现患ALS病人多，临床表现较特殊，常合并巴金森病和痴呆，在大脑病变区神经细胞内已找到神经纤维缠结，如同Alzheimer病所见，称为肌萎缩侧索硬化－帕金森－痴呆复合征。
(二)进行性脊肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy)
这类运动神经元病大多为遗传性，根据其起病年龄、肌无力类型、进展速度及其遗传模式而被分为下列类型。
1．婴儿型进行性脊肌萎缩症(Werdnig-Hoffmann病)：为常染色体隐性遗传病，父母常有近亲血缘关系。其异常基因位于第5对常染色体的长臂上(5q11．2－13．3)，在普通人群中携带频率据国外统计约为八十分之一，年发病率为每2万活婴分之一。
至少有1／3病人在出生前即起病，胎动减少，其余病例在出生后3个月内或更长一些时间发病。表现为下运动神经元性瘫痪，多从近端开始，患儿髋关节外展，足外翻，上肢垂于身旁，头控制差，对疼痛刺激有反应但无回避动作。深、浅反射均消失。胸廓肌肉萎缩无力，横膈收缩相对有力，因而吸气时胸廓塌陷。可出现球麻痹而致吸吮无力，哭声低，吞咽困难，舌肌可见束颤。约95%死于18个月内。
血清肌酸激酶活性正常，脑脊液正常，肌电图可见运动单元电活动降低，可出现纤颤波。
2．少儿型进行性脊肌萎缩症(Wohlfart-Kugelberg-Welander病)
(1)近端型：多数为常染色体显性遗传，其异常基因位点在上述Werding Hoffmann病附近；少数为常染色体显性遗传，则症状较轻。起病年龄多在2～18岁，而1～2岁间起病者介于婴儿型与少年型之间，又称为“中间型进行性脊肌萎缩症”。无力和肌萎缩也从近端开始，仰卧时不易爬起，站立时腹部前凸，行走似鸭步，腱反射降低或消失，肌束颤动不明显，酷似肢带型肌营养不良症。病孩常有脊柱侧弯，肢体畸形和呼吸功能不全。可死于肺部感染，也有在儿童期停止恶化的。
血清肌酸激酶可有轻到中度增高，脑脊液正常，肌电图表现为慢性失神经和神经再支配作用，可有纤颤电位，可与肌营养不良症等疾病相鉴别。
(2)远端型：也有常染色体显性和隐性遗传两种形式，约占所有脊肌萎缩症病人的10%。通常在儿童早期起病，从下肢远端无力、肌萎缩开始，慢性进行，伴肌束震颤。1／4病人有弓形足。临床上常难与腓肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth)鉴别，本病患者无感觉障碍，肌电图示感觉和运动神经传导速度正常可资鉴别。
另有一种罕见的常染色体隐性遗传的肩腓型，特点是下肢远端无力，翼状肩胛及婴儿期起病。也可伴有轻度球部症状。
(3)延髓型(Fazio-Londe综合征)：散发或常染色体隐性遗传。罕见，主要症状为球麻痹，常致死，有时眼和颌肌也呈进行性麻痹。
3．成人发病的脊肌萎缩症，这是一种晚发型，多数在30岁前后发病，约90%病人首先侵犯脊髓颈膨大，表现为一侧或双侧手部肌肉萎缩、无力，再发展至前臂、上臂和肩胛带的肌肉，少数病例从下肢开始。受累肌肉萎缩明显，可见肌束震颤。肌张力降低，腱反射减弱，病理反射阴性。此型虽较婴儿和少儿型为少见，但慢性进行，预后良好，常能继续行走二三十年或更长。成人型包括至少有4种临床类型和8种遗传类型。
(1)近端型：为常染色体显性或隐性遗传，起病年龄多在17～30岁，也可于40岁以后起病。临床表现与肌营养不良相仿，肌束颤动常不明显，血清肌酸激酶活性可相当高，甚至在十余岁起病的男孩可能有小腿粗，但肌电图可鉴别两者。有些病人最终发生轻度球麻痹症状如吞咽困难。
(2)肩腓型和面肩肱型：肩腓型常于20～40岁起病，表现为肩胛带和下肢肌肉的进行性萎缩和无力，以后逐渐扩展至肢体的其他肌肉。已报道的有常染色体显性、隐性及性连隐性遗传型。面肩肱型为常染色体显性遗传性。以上两型亦均与肌营养不良症相似，肌电图检查可作出鉴别诊断。
(3)远端型：通常为儿童型脊肌萎缩症，但有少数家族在30～50岁起病，缓慢进展，甚至到老年也不致残。属常染色体显性遗传。成人发病的远端型慢性进行性脊肌萎缩症，肌无力和萎缩亦常从上肢开始，向近端和躯干、颈部发展，下肢远端也可波及。受累肌肉伴肌束震颤，少数于晚期可发生延髓麻痹。
(三)进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy)
仅选择性累及下部脑干运动核的运动神经元病极为罕见，已在上述少儿型进行性脊肌萎缩症中提及。成人发病的延髓麻痹大多出现于肌萎缩侧索硬化症的后期，少数出现于ALS早期而进展迅速者可于其他症状尚不明显时即死亡。
(四)原发性侧索硬化(Primary Lateral Sclerosis PLS)
比较罕见，且有人认为本症是属于遗传性共济失调中的一种类型，即遗传性痉挛性截瘫的晚发型。多于中、老年起病，常首先累及下肢，出现痉挛性轻截瘫，然后扩展到上肢，极少数病人累及皮质延髓束，出现假性球麻痹和痉挛性四肢轻瘫。病人腱反射增高，Babinski征阳性，肌萎缩不明显，也无肌束颤动，无感觉障碍。肌电图不能检出骨骼肌失神经的证据。预后较好，少数病人可持续良好在10年以上。
【实验室及特殊检查】
一、肌电图
有很大诊断价值。主要表现为病变处肌肉在静息状态时出现束颤电位；随意收缩时运动单位电位减少，波幅增高，有时可见巨大电位。运动神经传导速度可能下降或正常，而感觉神经传导速度正常。
二、脑脊液检查
腰穿压力正常或偏低，脑脊液检查正常或蛋白有轻度增高，免疫球蛋白可能增高。
三、血液检查
血常规检查正常。血清肌酸磷酸激酶轻度增高而其同功酶不高。免疫功能检查，包括细胞免疫和体液免疫均可能出现异常。
四、CT和MRI
脊髓变细(腰膨大和颈膨大处较明显)，余无特殊发现。
【诊断与鉴别诊断】
一、诊断
主要根据其临床表现的特点：隐匿起病，进行性加重的上、下运动神经元性瘫痪，伴肌束颤动和肌萎缩，两侧基本对称，极少数为偏侧性，无客观感觉障碍等，结合特征性的肌电图表现，在排除其他疾病之后即可作出诊断。
二、鉴别诊断
(一)颈椎病：脊髓型颈椎病可引起上肢肌萎缩、肌无力，同时伴有下肢的上运动神经元性痉挛性无力，有时亦可无感觉障碍，因此需与ALS早期鉴别。一般颈椎病常有颈、肩、腕疼痛及客观感觉障碍(呈现周围型或传导束型)：肌萎缩不严重，只限于某些颈神经根所支配的肌肉；没有下颌反射亢进及延髓症状；颈椎X线正侧位及斜位摄片可见明显骨关节病变征象。必要时可作CT或MRI帮助诊断。此外，胸锁乳突肌肌电图检查对鉴别两者亦有很大帮助。因胸锁乳突肌的脊髓支配节段为C2～3，主要为C2，很少超过C4，颈椎病好发部位在C4、C5以下，因此胸锁乳突肌肌电图检查在颈椎病为正常；在ALS异常率极高。
(二)脊髓(或延髓)空洞症：可出现肌肉萎缩，和缓慢发展的典型节段性分离性感觉障碍可资鉴别。延髓空洞症可出现眼球震颤，面部感觉障碍。CT和MRI检查可明确诊断。
(三)重症肌无力：一般无明显肌萎缩，尤其在早期，主要为骨骼肌的病态疲劳，症状早轻暮重，累及延髓支配肌肉时也无舌肌萎缩和纤颤。腾喜龙试验或新斯的明试验阳性，血中抗乙酰碱受体抗体测定阳性，肌电图重复电刺激检查衰减现象可帮助诊断。
(四)肿瘤：早期ALS，或以缓慢进展的强直性轻偏瘫作为发病症状时，应与颈髓肿瘤、脑干(包括颅颈交界部位)肿瘤，以及其他脑瘤相鉴别。主要可根据感觉及其他神经功能障碍的表现，进一步作CT或MRI可明确诊断。
(五)良性肌束颤动：肌束颤动除可见于运动神经元病、脊髓空洞症、周围神经病外，还可见于甲状腺毒性肌病、甲状旁腺功能亢进、重度贫血、电解质紊乱或抗胆碱酯酶药物过量时。正常人，特别是在随意肌疲劳或处于张力状态时，可能出现良性束颤，其特征是颤动幅度较为粗大，大多反复影响同一肌束，但也可为全身性，吸烟及咖啡可加强束颤，但没有肌无力和肌萎缩现象，肌电图无失神经变化，无进行性加重，临床上无重要意义，但必须与上述症状性束颤区别。
(六)其他：肺尖肿瘤可能造成手部肌肉萎缩，颈肋也可引起手部肌肉萎缩，但均有明显疼痛，前者还有Horner氏征；后者可有上肢血循环障碍的表现。X线检查可明确诊断。
【治疗】
一、西医治疗
目前无特效疗法，曾试用过抗病毒药物如干扰素、转移因子等；激素如促甲状腺素释放激素(TRH)；变构蛇毒等均无确切疗效。
(一)药物支持疗法：可选用各种维生素(B、E、C)，微量元素，能量合剂，ATP，辅酶Q10，胞二磷胆碱以及神经生长因子或神经营养因子。
(二)谷氨酸拮抗剂：已经试用于临床的有Gabapentin，Riluzole等，也只能暂时缓解病情恶化，有限延长病人生存期。
(三)物理疗法：理疗，被动运动及支架的应用有利于防止肢体挛缩。应鼓励病人尽可能做些自己力所能及的事情，坚持工作和日常活动。但剧烈的活动、用力，以及过于积极的体育锻炼等反会促使病情加重。
(四)护理：有吞咽困难者，半固体的食物较之固体或流汁食物更适宜。必要时应给予鼻饲以保证足够的营养。病人咳嗽排痰无力，应积极预防和治疗肺部感染，抽吸气管内分泌物，出现呼吸困难时应及时作气管切开，施行人工呼吸。
二、中医治疗
本症以虚证多见，一般原则为气虚治阳明，阳虚要温煦，阴虚补肝肾，虚火当滋肾，无火专填精；少数夹湿热痰瘀者，宜清热化痰行瘀以泻实补虚。《素问·痿论》所言“治痿独取阳明”的治则，一直为历代医家所遵循，因为“阳明者，五脏六腑之海，主润宗筋，宗筋主束骨而利关节也”。所谓独取阳明，一般指补益脾胃或清化阳明湿热而言。
(一)辨证论治
1．脾胃亏虚
［主证］肢体痿软无力，肌肉萎缩，或有肌肉瞤动，少气懒言，语音低弱，咀嚼无力，口张流涎，食少，便溏，腹胀，面色淡白无华。舌淡，凹凸不平，苔薄白或白腻，脉细。
［治法］补脾益气，健运升清。
［方药］补中益气汤加减：人参10g，黄芪20g，白术10g，陈皮10g，升麻6g，柴胡6g，葛根15g，当归10g，甘草6g。
脾胃虚者，最易兼夹食积不运，当结合运化导滞，可加谷麦芽各、楂肉、神曲；脾虚兼夹湿热不化，当结合清热渗湿，可加菌陈，土茯苓，黄柏。
2．脾肾阳虚
［主证］肢体痿软无力，肌肉萎缩，腰酸颈垂，畏寒肢冷，面浮气短，精神疲惫，语音含糊，咳嗽无力，小便清长，阳痿早泄或月经失调。舌淡胖，凹凸不平，苔薄白，脉沉细。
［治法］健脾补肾。
［方药］右归丸加减：制附子15g，肉桂6g(后下)，鹿角胶10g(烊化)，黄精10g，牛膝15g，山药15g，山萸肉15g，党参30g，炙黄芪30g。
腰膝痠软，竖颈困难可加杜仲强筋壮骨；阳痿早泄可加仙灵脾、巴戟天补肾壮阳；便溏或完谷不化可加炒白术、骨碎补，以加强健运之力。
3．肝肾阴虚
［主证］肌萎肉削，大肉陷下，筋骨拘挛，肌肉瞤动，动作益衰，甚至步履全废，遗精或月经失调，大便秘结。舌红，舌体萎软、薄瘦而凹凸不平，苔少，脉细数。
［治法］滋补肝肾。
［方药］左归丸加减：生地30g，龟板胶12g(烊化)，女贞子15g，菟丝子15g，牛膝15g，山药15g，山萸肉15g，鹿角胶10g(烊化)。
肉跳(肌束颤动)明显者加天麻、钩藤(后下)、白芍、当归；遗精可加桑螵蛸；大便秘结可加柴胡、枳实；咳痰无力可加桔梗、枳实；阴虚内热可去鹿角胶。此外可配用紫河车粉补益肝肾。
4．湿热浸淫，气血不运
［主证］四肢痿软，身体困重，麻木，身热，胸痞脘闷，小便短赤涩痛。舌红苔黄腻，脉弦数。
［治法］清热利湿，行气活血。
［方药］二妙散加减：黄柏15g，苍术5g，萆薢15g，防己10g，牛膝15g，归尾10g，生黄芪10g。
湿重可酌加厚朴、茯苓、泽泻理气化湿，而辛燥之品，自当慎用；热甚伤阴，出现烦热、清瘦、舌红苔剥，脉细数，则去苍术，加生地、麦冬、或知母、生龟板以养阴清热；如肢体麻木，关节运行不利，舌紫，脉细涩，为夹瘀之征，可加丹参、赤芍、桃仁、红花以加强活血通络。
(二)中医药其他疗法
1．中成药
(1)补中益气丸每次6～9g，1日2次，口服，适用于脾胃气虚。
(2)参苓白术散每次6g，1日2次，口服，适用于脾胃气虚。
(3)金匮肾气丸每次1丸或6g，1日2次，口服，适用于脾胃阳虚。
(4)六味地黄丸每次6g，1日2次，口服，适用于肝肾阴虚。
(5)杞菊地黄胶囊每次2粒，1日2次，口服，适用于肝肾阴虚。
(6)紫河车粉每次6g，1日2次，口服，适用于肝肾亏虚。
2．推拿疗法
上肢：拿肩井筋，揉捏臂臑、手三里、合谷部肌筋，占肩髃、曲池等穴，搓揉臂肌来回数遍，手法宜轻柔。
下肢：拿阴廉、承山、昆仑筋、揉捏伏兔、承扶、殷门部肌筋，点腰阳关、环跳、足三里、委中、解溪、内庭等穴，搓揉股肌来回数遍，手劲刚柔并济，以深透为主。
【预防】
由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。保护环境，避免有害金属污染，提高饮用水质量；开展体育锻炼，增强体质；饮食起居有规律，避免过劳，注意养身守志乃是预防疾病的基本方法。