先天性髋关节脱位
出处：按学科分类—医药、卫生 中医古籍出版社《骨伤科手册》第547页（3746字）
先天性髋关节脱位是一种常见的先天畸形，其病理变化包括髋臼、股骨头、关节囊，以及圆韧带的发育异常。本病的发病率受种族、生活习惯及地理条件的影响。女孩多见，男女比例为1∶6，左侧多于右侧，比例为5∶1，单侧多于双侧，其比例为2∶1。
根据起病的因素可分为两型：
1．真性型 许多学者推论本型主要是由髋关节囊松弛，关节周围肌肉挛缩、髋臼发育不良演变而来，本型病变较轻，预后较佳。
2．畸胎型 与遗传有关，脱位发生在宫内，病变复杂严重，常伴有其它先天畸形，手法复位或手术复位均较困难。
根据股骨头与髋臼的包容程度可分为三型。
1．先天性发育不良：股骨头无明显变化，但略向外移，shenton线基本正常，CE角减小，髋臼较浅。Dunn称之为先天性髋关节脱位Ⅰ级。
2．先天性半脱位：股骨头向外上移位，但仍与髋臼的外侧部形成关节。shenton线中断，CE角小于20°，属Dunn分类Ⅱ级。
3．先天性完全脱位：股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，属Dunn分类Ⅲ级。
【病因病理】
本病的真正病因尚不完全清楚，可能与以下因素有关：
1．胚胎学说 认为可能是原发性胚质缺欠，属常染色显性遗传，畸胎型的遗传倾向更明显。
2．韧带松弛学说 认为关节囊韧带松弛是髋脱位的主要因素，并认为韧带松弛是内分泌不正常诱发引起的，患儿体内过多的雌激素影响胶原纤维的横链，阻滞合成胶原纤维而致。
3．宫内位置学说 认为胎儿在宫内下肢呈屈曲内收位，羊水过多或过少，均可诱发髋脱位，如臀位产的新生儿髋脱位的发病率较高。
4．产后位置因素 新生儿髋关节囊松弛或不稳定者占半数左右，极易发生髋脱位。若产后将髋关节置干屈曲外展位，则60%在周内恢复正常，80%在8周内恢复正常。而在此时期婴儿经常处于髋伸直内收位者，髋脱位的发生率将增加10倍。
正常髋关节由于受到股骨头的刺激，臼头的相互适应，周围的关节囊、韧带和肌群得到协调发育。当股骨头脱出髋臼之外，头臼的发育便出现异常，使周围的关节囊、韧带、肌肉均出现相应的病理改变。随时间的推移，病变日渐加重。表现为：髋臼变浅、股骨头圆韧带发育不良、关节囊及韧带松弛、臀肌变性等变化，或股骨颈前倾角过大，股骨头骨骺变扁。脱位晚期，股骨头压迫髂骨翼外侧，局部形成假臼。
【诊断】
由于年龄的增大，其临床症状和检查的差异较大，可分为新生儿和婴儿期及幼儿期。
(一)新生儿和婴儿期的症状体征
1．髋关节活动受限 患儿肢体屈曲不伸、无力，牵拉时可以伸直，松手后又呈屈曲状，甚至髋关节完全僵硬。
2．单侧髋脱位见患肢短缩，臀部、大腿内侧或腘窝处的皮肤皱折增多，或不对称。
3．外展试验 病儿平卧，下肢处于屈髋屈膝自然位，外展病儿下肢，正常婴儿一般在70°～80°左右，若外展在50°～60°为阳性，40°～50°为强阳性。90%的病儿外展试验为阳性。
4．奥托拉尼(Ortolani)试验 用于识别股骨头是否能整复或脱出于真性髋臼。让患儿仰卧，屈膝屈髋90°，拇指放于大腿内侧，示中指放在大转子处，将大腿外展、处旋，如有脱位可感到一个弹响或跳动的整复声。如将大腿内收内旋、拇指向外推，股骨头可以再脱位，再一次感到跳动或弹响，即为阳性。
5．巴洛(Barlon)试验 用以发现新生儿股骨头是否有半脱位或后脱位的倾向，即有可能脱位而尚未脱出。让患儿仰卧位，屈髋90°，膝关节充分屈曲。检查者一手拇指和其余四指分别按住耻骨及骶骨，使骨盆固定；另一手握住另一侧大腿，拇指置于股三角，相当于小转子处其余四指置于大转子处，拇指向后加压于小转子，可使股骨头脱出髋臼后缘，形成半脱位或脱位。当拇指放松时，股骨头重新滑回髋臼，伴有弹响声，即为阳性，提示髋关节不稳定。
6．艾力斯(Auis)征 病儿仰卧，屈髋90°，患侧因髋关节脱位后大腿短缩，故该侧膝关节低于对侧为阳性。
(二)幼儿期的症状体征
1．患儿站立行走较正常儿晚，站立时臀部后耸，腰前突加大，患肢短缩，行走时呈摇摆状跛行，双侧脱位或年龄较大者，均有典型的“鸭步”。
2．套叠试验：检查者一手握住大腿远端，另一手拇指和其余四指置于髂骨处，令髋关节处于内收位，相继于屈曲和伸直位牵拉患肢有活塞样异常活动或感觉为阳性。
3．腹股沟处空虚：触摸不到股动脉搏动，在髋关节后外侧可触及脱出的股骨头。
4．患侧大粗隆上移，超过Nelaton线(髂前上棘与坐骨结节连线)。
5．臀中肌试验(Trendelenburg试验)：正常单侧肢体站立时，对侧臀皱襞向上倾斜。当患肢站立时，对侧皱襞呈下降沉象，说明患肢臀肌稳定髋关节的功能减弱或丧失，为阳性。
(三)影像学检查
1．新生儿和婴儿期
(1)髋臼指数：指髋臼顶的连线与Y线(通过两侧髋臼底部的软骨透明区的连线)所交的角。正常新生儿为25．8°～29．4°，6个月婴儿为19．4°～23．4°。若超过30°可认为髋臼发育不良，有脱位的趋势。
(2)Perkin线测定法：Perkin线是以髋臼最外缘与Y线垂直的一条线，新生儿和婴儿由于股骨头骨骺未出现，X线可识别其股骨颈喙突，其喙突应在内下象限。
2．幼儿期
患儿超过1岁以后，股骨头骨骺已骨化，X线片可见股骨头脱出髋臼，向外上方移位，髋臼变浅、变小，即髋臼指数增大，shenton线中断，CE角小于20°。
【治疗】
治疗的方法应根据患儿的年龄、脱位的程度和局部的病理改变加以选择。
1．出生1～6个月：是治疗的黄金时间，此时只要将患儿髋关节处于屈曲外展外旋位4个月，使髋臼后上缘和股骨头正常发育，关节稳定，就会取得满意效果。常用装置有外展尿枕、parlik挽具、连衣挽具、罗森支架等。
2．6个月～3岁：采用手法在麻醉下复位或先行牵引2～4周，再行手法复位。以蛙式石膏固定双髋于屈髋90°，外展70°位置。3个月后在麻醉下更换一次蛙式石膏，然后改为伸直外展内旋位人字石膏或不包括髋关节的伸直外展内旋石膏3个月，使已复位的髋关节保持在稳定的位置下练习关节屈伸活动。更换石膏时，应同时拍片复查。直至髋臼外上部发育接近正常才能解除固定。若患儿软组织挛缩明显，可切断紧张的内收肌再复位，或行切开复位。
3．2～8岁：手法复位可能性小，多需切开复位。若髋臼发育不良严重，单纯复位不稳定者，可同时加用臼盖成形术或关节囊周围截骨术。前倾角超过45°者，复位后容易发生再脱位，应同时加用粗隆下旋转截骨，以矫正前倾角，保留20°左右前倾角。术后髋人字石膏固定6～8周。
4．8岁以上：超过8岁的儿童的软组织和骨结构畸形已趋固定，手术效果差，并发症较重，可行粗隆下截骨术、髋臼加盖术等。任何疗效不确实的手术不应轻易尝试，以防止股骨头坏死和骨性关节炎的发生。