心血管疾病诊疗进展
出处：按学科分类—医药、卫生 山东科学技术出版社《新编全科医生手册》第843页（5186字）
近年来，小儿心血管疾病的诊治进展很快，在介入治疗方面的成就更加辉煌。
1．先天性心脏病(CHD)
(1)发病机制：CHD与调控基因的缺失或突变密切相关，对CHD相应致病基因进行研究，对于CHD的预防、产前诊断、基因治疗以及优生优育等有重大价值。
(2)诊断：CHD的临床诊断随临床检测手段的提高而更为准确。二维超声图像采集、三维重建更能满足婴儿复杂CHD的三维诊断要求，比二维超声心动图能提供更丰富直观的空间诊断信息；胎儿超声心动图可用作无创性检测胎儿各期心腔和大血管内径，以及血流动力学的特征，对胎儿CHD做出准确诊断；磁共振成像(MRl)作为无创、无放射性损害的更为准确的检查方法，对CHD各种血管的径线及形态，可直接准确测量并观察其肺血流分布的情况，并可判定肺高压的性质；选择性肺动脉造影(SPA)可清晰显示肺动脉总干至远端细小动脉等各级血管的形态分布和病理改变，从而可定性和定量分析肺高压；核素肺灌注显像结合吸氧可定性分析CHD合并肺高压的肺血管病变程度。
(3)介入治疗：先心病是小儿最常见心脏病，介入治疗在小儿先心病治疗中已占相当重要的地位。
关于CHD介入疗法，用于治疗动脉导管未闭(PDA)、房间隔缺损(ASD)的成功率都很高。介入治疗与手术相结合治疗某些复杂先心病，大大扩大了手术的适应证和成功率，值得推广。
对于肌部室间隔缺损，术后残余分流，外伤性或急性心肌梗死后肌部室间隔穿孔等可采用经导管室间隔关闭术。完全性肺静脉异位引流，完全型心内膜垫缺损均在1岁以内手术。部分性肺静脉异位引流，部分型心内膜垫缺损可根据病情择期手术，手术最佳年龄3～5岁。法洛四联症缺氧紫绀严重的患儿，应早期手术而不考虑年龄。应用球囊房间隔造口术可提高完全性大血管转位等病人的存活率。
2．心肌炎
(1)病因学研究：20余种病毒可引起病毒性心肌炎(VMC)，肠道病毒和呼吸道病毒是最常见的病因，尤其是柯萨奇病毒(CVB)1～6型更多见。
(2)有关治疗策略：过度活动会加重心肌炎实验小鼠的病情，β受体阻滞剂的负性肌力作用能使心肌得到休息，对VMC有效，但应注意选择合适的β受体阻滞剂。具有内在拟交感活性的β受体阻滞剂和非选择性β受体阻滞剂对VMC引起的扩张型心肌病有益。VMC急性期应用大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)可取得较好的临床效果。
(3)暴发性心肌炎：暴发性心肌炎进展快，病死率高，其治疗要点：①一般治疗，卧床休息，吸氧，镇静；②早期抗病毒治疗，如病毒唑及干扰素；③大剂量甲基泼尼松龙，30mg／(kg·d)，连用2天；④静脉丙种球蛋白，400mg／(kg·d)用3天或1g／kg用1天；⑤抗生素的应用；⑥心肌营养药及自由基清除剂；⑦控制心力衰竭，多选用快速制剂，剂量宜偏小，一般用有效量的1／2～2／3即可，急性心衰控制后1～2天可停药；⑧治疗心律失常，置入心内临时起搏器是治疗三度房室传导阻滞(AVB)首选和可靠的方法；⑨注意纠正酸碱及水电解质紊乱。
3．扩张型心肌病(DCM)
(1)病因及发病机制研究：DCM的发病与病毒感染和免疫损伤有关，DCM和VMC是同一病理过程的不同阶段，病毒感染以后，直接刺激机体或引起心肌隐蔽抗原的暴露，诱导自身免疫功能紊乱，从而导致心肌进行性损伤，心脏进行性扩张。近年来认为，VMC和DCM为一种器官特异性自身免疫性疾病。
导致DCM发生发展的基本机制是心室重塑，临床表现为心室腔扩大、室壁肥厚和心室腔几何形状改变。
(2)治疗进展：DCM主要表现为难治性心衰，心衰的生物学治疗是心衰治疗的新纪元，是未来治疗的方向。心衰的生物学治疗是抑制与心室重塑有关的刺激、介导因素，从而改善心肌的生物学功能。β受体阻滞剂和ACEI已经确立了在慢性心衰治疗中的地位。值得注意的是，β受体阻滞剂具有负性肌力作用，治疗初期对心功能有抑制作用，左室射血分数降低，但小剂量耐受以后则一致改善心功能，这种急性期药理学作用与长期治疗截然不同的作用被认为是对内源性心功能的“生物学效应”，而且是一种时间依赖性的生物学效应。另外，近年来试用甲状腺素、生长激素、内皮素受体拮抗剂、醛固酮拮抗剂、AngⅡ拮抗剂在动物试验及个别临床试用中显示对心肌病有一定的疗效，应用免疫吸附法清除DCM患者血液中的自身抗体(IgG)，患者心功能得到改善。
4．感染性心内膜炎(IE)：无基础心脏病的新生儿及先天性心脏病手术后病例的比例增多，病原菌中条件致病菌的比例明显增多。这些变化可能与先天性心脏病特别是复杂型先天性心脏病的手术增多，静脉内置管应用增多及风湿热病例相对减少等因素有关。
IE的诊断分为确定诊断、可能诊断及排除诊断三类。但是经过病理和手术证实的IE病例中，按Duke标准仍有18%～24%的病例仅符合可能未被确诊。难治性心功能不全是导致IE患儿死亡及治疗后生命质量差的主要原因。临床实践证明，内科治疗结合外科治疗后病死率明显降低。外科治疗的指征：①瓣膜破损、难治性心功能不全；②巨大赘生物；③感染不能控制等。手术时应去除感染性赘生物、修复瓣膜(或换瓣)及纠治基础心脏畸形。如果心功能急剧恶化，即使未完成抗生素疗程也应争取手术。术后继续使用抗生素，与术前用药相加至少达到一个完整的疗程。如果手术时取得的赘生物等病灶组织经培养为阳性，用药时间宜更长。
5．心律失常
(1)过早搏动：无论在健康儿童或有器质性心脏病患儿，早搏是最常见的心律失常，目前单独根据LOWN氏分级评判室早严重程度并指导治疗已较少，多数结合临床从预后意义的角度对室性心律失常加以分类：①良性心律失常：无器质性心脏病者发生的室性心律失常，一般为室早或短阵室速；②有预后意义的室性心律失常：有器质性心脏病，其心律失常为频发、多源、复杂型室早或无症状的短阵室速(心电图发现，无自觉症状)；③恶性室性心律失常：有器质心脏病，其心律失常为持续性室性心动过速(室速持续时间＞30秒)或心室颤动。
联律性室早在儿科临床上并不少见，但并非都具有病理意义，病程较短者或有明显症状的联律性室早患儿结合病因治疗，可予短程抗心律失常药物治疗，预后良好；成对室早在小儿相对少见，做动态心电图和负荷心电图可增加发现成对室早和短阵性心动过速的几率，在儿科临床上成对性室早比联律性室早更为重要，尤其成对室早如伴有房室传导阻滞，室内传导阻滞，室上性心动过速等心律失常，或心肌损伤的心电图征象，则更具有病理意义。成对室早除见于心肌炎、心肌病等器质性心脏病外，也可发生在无器质性心脏病的健康小儿，除病因治疗外，可给予短程抗心律失常药物，并需定期随访。
室早的治疗强调注重去除造成早搏的诱因，治疗基础心脏病。药物治疗的目的是减轻室早产生的症状，提高患儿生活质量，改善血流动力学障碍和预防严重心律失常的风险。无症状良性室性早搏(单纯性室早，无自觉症状)无需药物治疗。伴有难以接受的自觉症状的良性室早或有发展成严重心律失常倾向者可考虑选用抗心律失常药物。用药的目的是暂时缓解症状，以利患儿逐渐适应和耐受，不必长期服用。
(2)心动过速：应用射频消融治疗小儿房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速和特发性心动过速均取得良好疗效，在3～14岁患儿可作为药物无效者首选的治疗方案，在婴幼患儿可作为药物治疗无效时的二线方案。起搏的方式主要采用VVI或VVIR，以保持合适心率和价廉为原则。
(3)心房扑动：经食管超速起搏及心房内超速起搏能成功终止房扑。其中经食管调搏术为非创伤性，简单、有效，是更易为患儿接受的治疗方法。经食管超速起搏成功转复的房扑患儿，仍需给予抗心律失常药物治疗6～12个月，以免复发。该方法治疗房扑无任何并发症，适用于任何年龄组患者。
射频消融方法能彻底根治房扑，可以作为治疗小儿快速型心律失常的首选方法。结合小儿特点选择病人应考虑以下因素：①年龄：小于4岁的患儿心律失常有自愈的可能，且射频消融危险程度高，更易发生血管并发症或房室阻滞；②心动过速的类型：左侧房室旁路涉及左心操作，4岁以下小儿易造成血管并发症；希氏束旁路和小于7岁的房室结折返性心动过速，易造成三度房室传导阻滞；房性心动过速多数可自愈，且射频消融成功率低；③血流动力学变化：持续心动过速左室射血分数降低者，具有发生心力衰竭导致死亡的危险性，应积极应用射频消融；④是否合并先天性心脏病：先心病手术前发生的心动过速，目前主张手术之前对病人的心律失常进行处理，以减少手术危险性。
(4)心律失常合并CHF的治疗：应注意寻找和去除引起心律失常的各种原因，如CHF未控制、心肌缺血、低钾、低镁血症等，必须予以积极纠治。在选择抗心律失常药物时应充分考虑药物的负性肌力作用对CHF的影响。对无症状、非持续性室上性心律失常不主张进行过分积极抗心律失常药物治疗，有时随着CHF的控制，某些心律失常可自然消失。持续性室性心动过速，心室颤动，曾经猝死复苏或室上性心动过速伴快速心室率或血流动力学不稳定者，应予以抗心律失常药物治疗。
(5)先天性心脏病术后心律失常：先天性心脏病术后发生心律失常比较常见，慢性交界性逸搏心律或逸搏夺获二联律在心脏正常儿童多无需治疗。术后完全性房室阻滞的主要特点为缓慢的心室率及房室分离。完全性房室阻滞持续存在是植入起搏器的绝对指征。心房内折返性心动过速，亦称为“缺口”折返性房性心动过速，多发生于心房手术后，首次发作时最好的转复方法是电复律及超速起搏。经食管及心内膜起搏疗效欠佳。希氏束性心动过速(或称结性逸搏性心动过速)常发生于患儿术后复温过程中，其心电图表现为：①QRS波形态与窦性心律时相同；②房室分离，心房率慢于心室率；③心室节律常较规则，但由于房室传导存在，窦房结可夺获心室而扰乱规则心室律；④可存在室房逆转。Ia类抗心律失常药物普罗帕酮有明显疗效。胺碘酮治疗术后及先天性希氏束性心动过速50%有效。亦可采用低温法，一般应用体表降温方法使体温降到32～33℃使心率减慢。
6．心力衰竭(CHF)：CHF是儿科临床常见综合征，是各种心脏疾病发生发展的最终结局，诊断和治疗因不同病因而异。原发性扩张性心肌病近年的治疗进展主要包括ACEI类药物和β受体阻滞剂。在儿科应用β受体阻滞剂应注意：①在病情稳定后应用；②从小剂量开始，如口服carvedilol初始剂量为0．08mg／kg，开始每天1次，在患儿耐受的情况下12周内逐渐增加剂量，但不超过0．5mg／(kg·d)；③长期服用方能体现出该药的效用，通常治疗开始2～3周内心功能可能暂时下降，不要在此时马上停药；在应用过程中随时复查心功能情况，可持续用至心脏缩小至正常，一般1～3年。
7．心内膜弹力纤维增生症：心内膜弹力纤维增生症的治疗认为尽早和长期持续应用洋地黄是治疗成败的关键，急性和重症CHF用快速洋地黄化法，慢性CHF维持量法，维持量用到所有症状消失(包括ECG及X线正常)，根据病情地高辛可用1～5年，一般为1．5～2年；初始时肾上腺皮质激素与洋地黄合用可提高本病的治愈率，对降低本病的病死率，控制CHF，预防瓣膜损伤均有较好疗效。